<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

---
🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

---
🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

---
🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

---
看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

最近兩天也有煲黄耳甜湯來滋潤下，有咸有甜，因為黄耳清補平和，豐富膠原，可止咳化痰清除肺熱，並有治療高血壓神經衰弱，熱能促進肝脂肪代謝減低脂肪在肝臟積聚，提高肝臟解毒功效，更可以保護肝臟，產婦食用還能催乳，是菇菌中珍品，平民燕窩。

[ 黃 耳 杞 子 紅 棗 元 肉 雞 蛋 甜 羹 ]

https://www.facebook.com/profile.php?id=100044163952882 Maggie's kitchen瑪姬煮場

材料......

1......乾黄耳一兩多左右。
2..... 圓肉三十粒
3......紅棗八至十粒，視乎大小
4......杞子兩湯匙
5......雞蛋四隻
6......冰糖適量
7......冰片糖兩條
8......水2.5公升左右

步驟一.....

黃耳，沖洗淨，浸泡時水份要多些並蓋過黃耳。

黄耳，沖洗淨，用熱水泡浸至發大，中段可換水一次，當發透時，用沸水淖煮過，熄火焗至水降溫，取出用凍水沖洗後，仔細去除底部木屑污垢物，大球可撕散備用。

步驟二......

圓肉， 杞子沖水淨備用
紅棗洗乾淨，去核後剪切成絲
雞蛋四隻烚熟去蛋殼備用
冰糖，片糖略沖水後備用

烹調法...... 電飯煲版🤣🤣

1.....先放適量水於電飯煲內，
2.... 並按著煲粥/煲湯功能掣式，
3.... 然後將已浸泡透及清理好黃耳一併放入，
4.....任由其以這功能掣式一路滾至沸騰，
5.....加入適量冰糖及黃片糖上蓋繼續煮，
6.....大概煮至一段時間掣式會自動跳往保温掣，
7.....揭蓋檢視一下銀耳軟霖度，並且加入
8.....棗絲，圓肉再按下煲粥煲湯功能掣繼續慢煮
9.....當掣式再跳至保溫功能掣時，放入雞蛋
10...並再檢視一下黄耳軟霖度甜度外，放入杞子
11...並可讓黄耳繼續受熱保温焗軟霖適合為止
12...又或可以轉換令大一煲，以小火煲至夠軟霖
13...冷/熱食用均可。

注意.....

大家當然可以用明火去烹調呢一個甜湯，不過要注意水份，而且耍注意火路， 最好以滚煮慢火燉焗煮方式，這較易軟霖起膠。。

滑溜黃耳質感口感非一時三刻可以做到，但由泡發至完成也要足夠時間才有此效果。但滑溜原胶質較多亦易吞食。

我會用電飯煲先煮/炖黄耳，水沸加入冰糖。黄耳也會較軟霖。

請注意，未必各人飯煲功能一樣，時間上可能有差異，大家目測自行調整一下。。

濃稠/甜度乃個人口味，冰糖/片糖，可加可減。

纯分享。。

最近在門診還是零星會看到腸病毒
腸病毒已經被很多醫師跟衛生單位衛教又衛教了～
我想 我這邊先講幾個簡單的重點
⚠️ #急性腸胃炎的病毒不是腸病毒‼️
⚠️ #腸病毒的症狀不是急性腸胃炎‼️

腸病毒有幾十種分型，其中比較容易產生重症的有幾隻：
1️⃣#腸病毒71型：#腦幹腦炎、肺水腫、心臟衰竭或肺出血。
2️⃣#克沙奇病毒B型：#心肌炎、心包膜炎、心衰竭、休克或新生兒感染。
3️⃣#伊科病毒：#新生兒感染 、新生兒敗血症或新生兒肝炎。（常常喉嚨沒水泡易忽略）
4️⃣#腸病毒D68型：腦炎、#急性無力脊髓炎(acute flaccidmyelitis, AFM)甚至呼吸衰竭等。
（呼吸道症狀，飛沫傳染為主）
5️⃣#小兒麻痺病毒：#延腦型腦炎、脊柱前角神經炎 。（疫苗施打後已根除）

除了以上幾型，大多是比較常見的是以下：

✔️ #疱疹性咽峽炎：多為克沙奇🅰️型病毒，症狀多為發燒、嘔吐及 #懸雍垂兩側軟顎處有小水泡或潰瘍。
✔️ #手足口症：多為克沙奇🅰️型、🅱️型病毒和腸病毒7️⃣1️⃣型（71型疹子多像針頭大小），症狀多為除了發燒、軟顎處有小水泡或潰瘍及 #身體手部、足部、屁股出現紅疹或小水泡（不會痛或癢）。

‼️腸病毒是因為傳染方式為”#糞口傳染”才叫腸病毒！不是因為造成腸胃炎。也可飛沫、接觸傳染。
👉🏻診斷：病毒培養、RT-PCR、ELISA。
👉🏻治療：無抗病毒藥，支持性療法。

‼️預防方式：
1️⃣飯前一定要 #濕洗手❗️此病毒無套膜，對酒精、乾洗手無效！
2️⃣高溫（50度C以上）或紫外線也可消毒。
3️⃣可用 #稀釋漂白水（500 ppm)做環境清潔，嘔吐物需要1000ppm。含次氯酸的次氯酸水（不耐久放）和米爾頓錠也可使用。

❗️腸病毒並非都需要住院，一般輕症可採症狀治療在家休養觀察精神食慾。
‼️一般重症多見於五歲以下幼童，如若觀察到 #異常嗜睡、#肌躍型抽搐頻繁、#持續嘔吐、#心跳或呼吸加快，應盡快送至大醫院就醫。

⚠️所以小孩生病要請假多久？
👩🏻‍⚕️腸病毒傳染力 #一週內最強，最好可以在家休養一週減少傳播。

🔽此圖是門診二歲多小病童，對焦沒對到軟顎😅（要邊哭邊抓小孩邊拍難度太高🥲）此小孩軟顎到嘴巴外側都有多個水泡（要小心跟皰疹性齦口炎辨別）
🔽圖二為如何稀釋漂白水。

以上資料參考疾管署

#佳鴻診所

早安健康網站: https://www.edh.tw/
早安健康FB:https://www.facebook.com/Everydayhealth.Taiwan

一旦發現頭上默默的冒出幾根白髮，想拔掉也不是，不拔也不是，去給別人染又需要花很多錢，就不如買染髮霜自己在家DIY。但是，市面上的染髮霜琳瑯滿目，品牌顏色百百種，在眾多染髮霜中，怎麼挑選才能染得安心又漂亮呢？


染髮霜不要亂挑 否則花錯大錢又傷身體

選購染髮霜，除了注意包裝完整、標示清楚，一定要有衛署核准字號，有字號才是符合法規，政府把關過的合法染髮霜喔！最重要的是一定要選擇不含化學成分PPD的染髮霜。

PPD容易對身體健康產生的健康隱憂

PPD是染霜中最主要造成過敏的成分，PPD的中文名稱是對苯二胺，是一種分子很小的色料，所以上色很快，也因為分子小，也就容易滲透殘留在體內。國外在動物實驗中已經證實PPD有致癌疑慮；研究指出長久接觸PPD可能會造成膀胱癌與乳癌。很多先進的國家例如：德國、法國、瑞典都已經禁用PPD了。選購染髮霜最高指導原則，沒有說不含PPD一定不要選就對了。

專科醫師蕭皓天建議，不管是國內或是國外的染髮霜，挑選不含PPD及值得信賴的品牌即可，且因染髮霜本身對髮質多多少少會有影響，若產品含有護髮成分的染髮霜，更是優選。台灣製造生產的566染髮霜，除了不含PPD為最大的優點，裡面還添加了天然植物精華，使用566染髮霜，染髮、護髮可以一次到位。

使用染髮劑需要注意的事項

如何「安全染髮」，有幾個重點和建議：

1.染髮前兩天不要洗頭
染髮前兩天可不要洗頭，頭髮上分泌出的油脂可以起到保護頭皮作用，而且這些油脂及頭髮上的灰塵絲毫不會影響顏色的效果。

2. 染髮48小時前做過敏測試
染髮前48小時應做過敏測試，可在手腕內側或耳後沾10元硬幣大小的染髮劑，確認皮膚沒有紅、腫、痛、癢、甚至出疹子、水泡等異樣後才可使用。

3.染髮後多喝水、多吃蔬果
由於過去研究染髮的健康風險多在泌尿系統，因此染髮後多喝水，可排掉大多數的有害身體健康物質。

4.染髮不要太頻繁
一般建議染髮需要間隔染3個月以上，此外，染髮的時候要避免染劑直接接觸到肌膚。

蕭皓天醫師提醒：要去美容院染髮當然可以，但是記得自己選購成分安心不含PPD的染髮霜，帶到美容院染髮，千萬不要為了愛美犧牲健康喔！

【相關影片】

鮭魚排第三！補充Omega-3吃鯖魚，抗氧化吃出黑亮髮
https://youtu.be/ZGFOw7QGDk8

【相關文章】

長期染髮造成肝硬化？做到6件事，這樣染髮好安心
https://www.edh.tw/article/18495

#染髮 #白髮 #蕭皓天

記得訂閱我們的頻道給我們一點支持唷！

地方媽媽最煩惱的過年要到了！想簡單又不想馬虎備年菜該怎麼辦？美味生活邀請烹調名師程安琪，首次公開直播烹飪教育家傅培梅的家傳年菜【臘味滑雞球】、【XO 醬炒牛肉】。從食材採購、下廚備料到烹飪過程，降低失敗率的料理訣竅，你不問不會知道！
臘味滑雞球
不知為什麼，過年總要備些香腸才讓人感受到有年的氣氛，我家過年時一定會買廣東臘腸和肝腸。廣東臘味常見的包括肝腸（顏色較深）、臘腸（肉類製成，顏色較紅）、臘肉和金銀肝等不同種類，成品較乾且硬，切片時應切得薄一點或以熱水泡軟一點再蒸。

雞球是廣東人對大一點的雞丁的稱呼，炒好後收縮，會像一個球體。炒的菜式會選用肉雞，蒸的菜式可以用仿土雞。肉雞常被人警告不能多吃，會吸收太多的生長激素，其實任何食物都不能過量攝取。因為肉雞有它的優點，炸或炒或烤的菜式，用肉雞才夠嫩又有雞汁，而要煮湯有鮮味和雞的香氣，總要選擇土雞或仿土雞。做白斬雞如果用了肉雞、則一點口感和香氣都沒有了。做菜也要向教學─因材施教，我們要因菜採買。

材料
去骨雞腿………2支
廣東臘腸和肝腸………各1條
新鮮香菇………3～4朵
西芹………1～2支
蔥………1支（切段）
薑片………3片

準備工作
調味料
（1）淡色醬油2茶匙、太白粉1大匙、水2大匙
（2）鹽1/4茶匙、糖1茶匙、黑胡椒粉少許、水3/4杯
（3）太白粉水2茶匙、麻油數滴

作法
1. 在雞腿的肉面上剁些刀口，再分割成3公分大小的塊狀，用調味料（1）拌勻、 醃30分鐘。
2. 臘腸和肝腸刷洗乾淨後，在熱水中泡10～15分鐘，斜切成片。
3. 新鮮香菇快速沖洗一下，視大小切成3或4片；西芹撕去老筋後切成斜片，在滾水中汆燙1分鐘。
4. 雞腿用八分熱的油過油炒至7～8分熟，撈出。
5. 熱1大匙油爆香蔥段和薑片，放下香菇片、雞肉、臘腸片和西芹，再加入調味料（2）拌炒均勻，略燜 3 分鐘，待臘腸已熟，用太白粉水勾薄芡，滴下麻油炒勻即可裝盤。

XO 醬炒牛肉
炒牛肉是道最方便準備的年菜，醃好30分鐘即可下鍋，若使用菲力部位來炒，就可以不加小蘇打，因這個部分肉質很嫩，加了反而使肉軟爛；其餘部位則不妨少量添加小蘇打，能使牛肉有彈牙的Q嫩口感。

配料可隨意變化，洋蔥、甜豆片、豌豆夾、胡蘿蔔、芹菜、各種菇類都適合，甚至芥蘭菜、空心菜、青江菜也都不錯。口味也可以變化，可搭配蠔油醬料、沙茶醬或是黑胡椒醬。

材料
嫩牛肉………300克
紅黃甜椒………各半個
新鮮百合………1球
洋蔥………1/4個
【調味料】
XO醬………1～2大匙
鹽………1/4茶匙
水………3大匙
【醃牛肉料】
醬油………1/2大匙
酒………1茶匙
水………2大匙
小蘇打………1/4茶匙
太白粉………1大匙

作法
1. 牛肉逆紋切成薄片；醃牛肉料中，除了太白粉之外，先在碗中調勻後，放入牛肉片拌勻，接著加入太白粉拌勻，醃30分鐘以上。
2. 紅、黃甜椒去籽、切片；百合先分成1片片的，再將深褐色的邊緣剪除，沖洗一下；洋蔥沖洗後切成小塊。
3. 鍋中燒熱水，放下百合，快速燙10～15秒，撈出。
4. 鍋中另外燒熱4～5大匙的油，燒至9分熱時，放下牛肉過油至8分熟，撈出，油倒出。
5. 放下洋蔥塊和紅黃甜椒一起下鍋炒至微軟，放回牛肉及百合，再加入調味料，拌炒均勻即可起鍋。

#程安琪 #年菜食譜 #大師來上菜 #年菜 #美味生活 #臘味滑雞球 #XO醬炒牛肉 #過年