#大腦發育 #智能障礙 #蛋白質修飾

神經性疾病如智能障礙、癲癇和自閉症等是因為主掌感覺、運動、情緒、認知等多項重要功能的🧠大腦皮層發育過程失調。神經生成、神經細胞移動、組織建構及神經網路形成等任一環節都可能造成大腦發育異常。為了找出成因，過往學界研究多聚焦於 #基因轉錄 層面，較少探討 #蛋白質修飾。

本院生化所 #陳瑞華 特聘研究員和本院 #細生所周申如副研究員的跨領域研究發現，人體中的蛋白SOX11不穩定會導致大腦發育異常，而另一蛋白USP11可抑制SOX11蛋白的 #泛素化，進而穩定SOX11的表現。

此機制不但參與了神經生成，也使生成之神經移動到正確位置，以建構正常的神經網路。研究成果已於本（2）月12日發表於🌏國際期刊《科學進展》(Science Advances)。

🗣陳瑞華特聘研究員表示，「此研究對大腦發育異常所致疾病之診斷和治療提供了新的思考方向，未來也可望用來檢測胎兒的大腦發育狀況」。

🧠外行來瞧瞧：https://www.sinica.edu.tw/ch/news/6793
🧠內行看門道：https://reurl.cc/dVD7qV

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The research teams of Dr. Ruey-Hwa Chen at Institute of Biological Chemistry and Dr. Shen-Ju Chou at Institute of Cellular and Organismic Biology collaborated to publish a paper in the journal Science Advances, where they reported a new concept for the role of protein stabilization in cerebral development.

The research teams identify a deubiquitinating enzyme called USP11, which inhibits the ubiquitination of SOX11 during the process of cerebral development. This action of USP11 stabilizes SOX11 to facilitate the formation of neurons and the migration of the newly synthesized neurons to correct positions, thereby contributing to the construction of a functional neuron circuit.

🧠 Full article: https://advances.sciencemag.org/content/7/7/eabc6093

# cerebral development # ubiquitination # neurons

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◉「公害的原點」（公害の原点）：重金屬「鎘」吃多恐傷腎！
公衛史上震撼人類的重大公害疾病「水俁病」【註7】，是日本四大公害疾病之一，由有機水銀引發的汞中毒性中樞神經疾患，被日本稱為「公害的原點」（公害の原点）。
　　
1956年左右於日本熊本縣水俁灣附近發生，確認後依地得名。水俁病患者會有手足麻痺、步行困難、運動障礙、失智、聽力及言語障礙等症狀；嚴重者甚至會引發例如痙攣、神經錯亂，最後死亡。發病起三個月內約有半數重症者死去，孕婦和胎兒也會受到影響，而至今仍未找到有效的治療方法。【註1】
　　
■食米的鎘限量0.4ppm，嬰幼兒米製副食品的鎘含量標準則是0.04ppm：民眾憂心滿周歲吃米是否安全：日前消基會召開記者會指出抽查20件嬰幼兒米製副食品中，其中4件驗出重金屬鎘含量，超過衛生福利部訂定之限量0.04ppm，引發許多家長的擔憂。特別是因為嬰幼兒發育不完全，吃到含有鎘的食物，可能會嚴重刺激腸胃，導致嘔吐和腹瀉嚴重可能傷腎。
　　
■鎘存在於自然界元素！環境受污染可能吃下含鎘的食材
鎘是自然界中的元素，如果環境中受到污染，生長出來的植物、動物、魚類等，都有可能會因為透過食物鏈轉移，最後累積在生物體上。
　　
臺灣大學生物環境系統工程學系名譽教授張尊國表示：「由於臺灣未受污染農地所生產的糙米，鎘平均濃度為0.06 ppm，業者所使用的本土原料米中鎘含量在0.1ppm屬於正常，也合乎0.4ppm的標準。」
　　
「然此次事件最主要的關鍵在於這些受測的嬰幼兒米製副食品主要原料為米，且米在產品中的成分佔比可能高達八、九成，因此這些嬰兒食品要符合標準必須慎選原料，否則產品必然超標。」張尊國解釋到。【註2】
　　
■種植環境不良，易受到重金屬影響
米飯是台灣人最常吃的主食，嬰幼兒的副食品亦常用米作為原料，若種植環境不良，稻米中可能含有鉛、鎘、砷或汞等重金屬，而嬰幼兒和兒童由於身體尚未發育成熟，因此比一般成年人更容易受到這些重金屬的傷害。這些重金屬會對嬰幼兒和兒童造成腎毒性、生殖毒性、神經毒性等，可能使嬰幼兒和兒童有貧血、智能發育遲緩等症狀。
　　
■微量重金屬長期服用恐傷腦
根據2011年英國《每日郵報》報導刊登於《食品科學》（Food Chemistry）期刊的「High concentrations of essential and toxic elements in infant formula and infant foods — A matter of concern」研究指出，知名品牌Organix、喜寶（Hipp）、雀巢（Nestle）、Holle的嬰幼兒食品，皆被瑞典科學家驗出含有微量重金屬。
　　
其中Holle牌有機米糊被檢出7.3ppb的砷、0.38ppb的鎘及0.26ppb的鉛，這類嬰兒食品的重金屬來源，可能是原料農作物在種植過程中，由土壤和水中吸收重金屬，再加上稻米吸收砷的能力，約為其他穀物的10倍等特性，導致所製成的嬰兒食品含砷、鎘及鉛等重金屬。
　　
根據2019年刊登於美國《消費者報導》的「我的嬰兒食品裡面有什麼？」全國性調查研究指出，全美168件嬰兒食品中，95％皆檢測出1～4種重金屬，檢出率由高至低分別為鉛（94％）、鎘（75％）、砷（73％）、汞（32％）。
　　
該報告的共同作者《健康的嬰兒光明的未來》的研究主管指出，這些重金屬尚無已知的安全濃度，長時間在嬰兒飲食中累積的量，身體雖可代謝排出部分重金屬，但是當它們在體內循環時，會造成傷害。該研究指出，可能造成嬰兒的智商降低，並有發展遲緩、學習力和注意力降低的問題。
　　
另外，2019年刊登於《食品科學最新觀點》（Current Opinion in Food Science）的「嬰兒食品和嬰兒配方奶粉中無機污染物的出現與測定」研究指出，因為他們的發育不成熟和高食物攝入量／體重比，嬰幼兒孩童更容易受到有毒重金屬的傷害，最不利的影響包括：貧血、腎毒性、發育和生殖毒性、較低智商和神經毒性作用。論文中提供穀物類嬰兒食品的限量標準，無機砷（美國）為0.1ppm、鉛（歐盟）為0.05ppm、鎘（歐盟）為0.04ppm。【註3】
　　
■影響孩子智力與神經的五大重金屬
毒性重金屬無處不在，可經由食物、飲水、呼吸…等方式進入人體，金屬對人體的累積性危害，往往需要10~20年才會顯現出來。有些重金屬在進入人體後，會累積而導致慢性中毒，在臨床上會造成一些疾病或症狀如下：
　　
▶ 鉛中毒：
會引發貧血、神經肌肉麻痺、兒童鉛腦症或智力較差、腎臟損傷及腹痛等消化道症狀。
　　
▶ 汞中毒：
會引發神經、腎臟、呼吸道及皮膚炎症與壞死，以及一些早期的神經精神症狀，包括注意力渙散。
　　
▶ 砷中毒：
雖然不是重金屬，但易污染食物或飲用水。急性中毒症狀有腹痛、血便、溶血、休克、急性肝炎、腎衰竭及抽搐；慢性中毒會有皮膚疹、胃腸症狀及末梢神經炎。【註4】
　　
▶ 錳中毒：
通常是工作環境暴露引起的（因飲水引起的例子很少），尤其是錳的tricarbonyls易自皮膚吸收。工業錳中毒的主要作用器官是腦及肺，其中樞神經作用病變類似巴金斯氏症(Parkinsonism)，動作遲緩、顫抖、寫字較小，無法倒退走路等症狀。【註5】
　　
▶ 鎘中毒：
急性症狀類似一般食物中毒，患者會嘔吐、下痢、腹痛等；若為慢性中毒則會出現腎功能障礙，導致骨骼中鈣磷的流失，引發骨軟化症，導致骨頭疼痛，例如日本富山縣神通川流域鎘汙染所造成的「痛痛病」即屬之。【註4】
　　
衛福部次長薛瑞元說，台灣的食品中重金屬污染物質的管理原則與國際一致，多是針對原料訂定限量，針對原料米訂有鎘限量為0.4ppm，不論任何年齡層的人，只要是吃符合標準的原料米，在正常攝食情況下，都是安全的。
　　
薛瑞元次長並說，嬰幼兒穀物類輔助食品為複合式食品，因此參照歐盟，針對嬰幼兒穀物類輔助食品訂定限量標準為0.04ppm，對象是上市業者的包裝產品。
　　
衛生福利部食品藥物管理署長吳秀梅補充，去年抽驗市售包裝米600多件，有300件不僅遠低於食米鎘限量的0.4ppm，甚至低於嬰幼兒米製副食品原料的鎘限量0.04ppm，希望民眾安心。【註6】
　　
■家長到底該如何自保，該如何預防或減少鎘的接觸?「食藥署」建議可從這三步驟做好：
1.在家中要將含有鎘的物品安全地收放好，並確保鎳鎘電池放置於孩童無法拿到的地方。
2.均衡的飲食可降低鎘經由食物或飲水的方式攝入體內。
3.鎘為菸草香菸的成分之一。避免在密閉的空間中抽菸，如家中或車內，以降低孩童或家中其他成員受到鎘的暴露量。【註2】
　　
【Reference】
1. 來源
➤➤資料
∎註1
風傳媒 - 「日本「水俁病」事件62周年》近2300人受害、訴訟超過半世紀　禍首企業宣稱：救濟已經結束」：http://bit.ly/2KTcPgR
　　
∎註2
Heho健康 - 嬰幼兒米餅驗出重金屬「鎘」吃多恐傷腎！食藥署教3招減少鎘接觸：
http://bit.ly/2LVcRoV
　　
∎註3
食力foodnext -「雙北地區嬰幼兒米製品重金屬檢測 4件檢出鎘含量不合規定」
http://bit.ly/3myyp7v
　　
∎註4
「國人應重視重金屬對人體健康的危害!」
http://bit.ly/2LWP1Jt
　　
∎註5
教育部 -「錳中毒」
https://bit.ly/2WF128d
　　
∎註6
中央社新聞粉絲團 「符合鎘限量0.4ppm之米 衛福部：幾歲吃都安全」
http://bit.ly/34xdMCn
　　
∎註7
水俁病 Minamata Disease 環境事件：
一種急性甲基汞(CH3)Hg中毒引起的公害病之一。因最早（1953-1959）發現於日本熊本縣水俁灣，並因此而得名。因為當地新日本窒素公司所排放的工業廢水中含有機汞，長期污染水域，當水中的有機汞被水中的生物所吸收，再加上食物鏈的累積效應，最後在魚貝類的體內就含有濃度相當高的有機汞，人們吃了這種魚貝後，會因此而引起以中樞神經腦細胞損傷為主的甲基汞中毒，又分為急性、慢性、潛在性和胎兒性等不同類型。
　　
水俁病的症狀輕重與甲基汞攝入量和持續作用時間有關。
▶短期內攝入1000mg時，會出現痙攣、麻痺、意識障礙等急性症狀並很快死亡。
▶短期內連續攝入500mg以上時，出現肢端感覺麻木，語言聽力障礙等症
▶長期攝入小劑量，會引起慢性中毒。
　　
1964在新潟地區曾再出現新潟水俁病，是孕婦體內的甲基汞透過胎盤，侵入胎兒腦組織，引起胎兒性水俁病。病童有智能不足、發育不良和四肢變形等症狀，迄今仍無有效療法。
　　
1970年日本共有116人罹患此病，其中52人不治，至今水俁病的病人仍然持續在日本各地，及全球各地出現，遭受汞污染的地區，經過數十年仍然無法清除恢復。
　　
➤➤照片
∎註1
圖說：
「水俁病」是日本四大公害疾病之一，由有機水銀引發的汞中毒性中樞神經疾患，患者會有手足麻痺、步行困難等症狀，嚴重者甚至會引發例如痙攣、神經錯亂，最後死亡。
　　
在日本的中學課本里，一直沿用着這樣一幅圖片：一位母親憐愛地託着女兒畸形的身軀，凹陷的胸腔、細如枯枝的雙腿和茫然空洞的雙眼，女兒面朝天空，似乎在譴責着命運的不公。圖片中的少女患上的是被稱為日本第一公害病的“水俁病”，她是日本數十萬工業汞污染受害者的一員。
　　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
∎國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽: https://forum.nhri.org.tw/publications/
　　
3. 【國衛院論壇學術活動】
➤https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #國民健康署 #食藥署 #重金屬 #鎘 #鉛中毒 #汞中毒 #砷中毒 #錳中毒 #鎘中毒
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這次因緣際會
接觸到了這樣的資訊
有關於雷特氏症的相關訊息
在查資料之前
對於這樣的名稱我自己是完全沒聽過
我們其實都知道
在我們身邊
有著各式各樣不同的族群
而我們通常棲身在自己覺得習慣且舒適的地方
那是一種習慣
有的時候甚至會感覺到不滿足
但很多時候也許有些家庭
是無法做選擇的
有些人是無法如你現在這樣隨心所欲
去創造屬於自己的生活
這個世界因為愛 把人聚集在一起
同時
也可能因為愛而破壞了關係

雷特氏症
是一種退化性症候群
在過去
被診斷成自閉症或有自閉症傾向
也是智能障礙的成因之一
詳細的部分大家如果有興趣
可以登入文末的關懷協會上去了解
有的時候
在我們安逸的時候
需要思考的是
自己有時候是不是要得太多
以至於自己根本就快迷失了自己
偶爾
花一點時間
去做一個付出的人
很多時候
會讓自己的內心
感受到溫暖
與大家共勉之

雷特氏症病友關懷協會(裡面有豐富的相關資料)
https://www.rett.org.tw/

公益投票網址-歡迎大家一起發揮愛心
https://www.taishincharity.org.tw/lovepower/detail-report_2953.html