Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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在急救過程中，為了恢復心肺循環，使用基本救命術，高階之氣道維持術(氣管插管、呼吸輔助器材等)，去顫術，及靜脈給藥。此種救命術，稱為ACLS(Advanced Cardiac Life Support)。
　　　ACLS 主要課程包括：致命性心律不整，急性心肌梗塞、肺水腫、休克、低血壓，及其他狀況之急救，包括電傷、電擊、低體溫、溺水、中風及藥物中毒，及電解質常之治療。
建立急救之靜脈管徑：(Set up IV Route)：如需要在短時間給予大量水忿，也就是急速輸液沖注(IV Bolus)，或輸液測壓(Fluid challenge)，就需使用大口徑之注射針頭(14及16號)。

常用來輸液之靜脈包括： 周邊靜脈：手臂、下肢及外頸靜脈。常用的是肘前靜脈(Antecubital)，及隱靜脈(Saphenous vein)。如果使用下肢靜脈，必須置入長達35cm的靜脈導管，才能在急救時，將藥物輸送到離心臟最近的地方。 中央靜脈：股靜脈、內頸靜脈、及骨下靜脈。這些也是用來置入中心靜脈管(CVP Line)的血管。

如果周邊靜脈打不進，應先骨內注射急救藥物，再置入CVP Line。 骨內注射(Intraosseous injection, IO)：小於6歲以下兒童之急救經常使用。但成人亦可在脛骨、鎖骨、胸骨、腸骨部位。最常使用脛骨上方，離膝蓋骨下方兩指寬，離脛骨隆起一指寬之內側，使用骨內針插入。骨內管道可抽血檢查，輸血及輸液，使用不要超過24小時。

急救之靜脈輸液：靜脈輸液以生理食鹽水(NS)為最佳。NS可以與各種藥物混合使用， 亦可用來補充循環容積。Ringer Lactate亦可使用。確定有低血糖時，使用50%葡萄糖輸液IV push。 輸液測壓(Fluid challenge)：經常緊急病人有嚴重循環容積不足，如脫水、失血、出血；必須在30分鐘內給予全速沖注500-1000 mL NS或Ringer Lactate，視其血壓、心跳、SpO2，是否有改善，然後再給予升壓劑，或更一步治療。這種輸液測試，在急救時非常重要。

如果循環容積不足，沒有矯正給予水份或輸血，急救效果不佳。 經由氣管內管(ET tube)給藥：藥物如果經由氣管內管(ET tube)給藥時，其劑量為靜脈給藥時之2至2.5倍劑量。先置入35 cm長的注射導管(可用CVP Line或嬰兒胃管)於氣管，然後注入藥物，使用10 mL N/S或蒸餾水沖注，立即再以Ambu擠壓3-4次，使藥物進入肺部。

可經由ET給予之藥物：(口訣NAVEL)。包括： Naloxone、Atropine、Vasopressin、Epinephrine及Lidocaine。

捶胸 (Precordial thump)：使用時機： 目睹VT.VF，心跳停止；而且 現場設備無法立即電擊去顫時。必需注意的是，有時捶胸反而使心律不整惡化。 治療流程表(Algorithms)之臨床應用： 心律不整或其他緊急病症，而有不同之流程表。

在應用這些流程表之前，如病人仍然沒有呼吸、沒有心跳，應繼續實施基本之CPR。除此之外，應注意病人各項生命跡象：整個治療過程，以病人為主，而不是只治療監視器上之心電圖或其他數據。

治療流程表可能互相交叉使用，思考方向應以病人臨床狀況為主要考量，不應侷限一隅。 胸部按摩及去顫術，呼吸道之通暢，給予足夠之氧氣，應優先使用。其次再使用靜脈注射藥物。

去顫電擊之後，先持續壓胸CPR兩分鐘，若有心律改變，再測摸脈搏。 靜脈注射藥物後，應以20 mL之NS沖注，並將注射部位抬高，促使藥物能回到中央循環。 治療病人，而非治療監視器。

http://clinical.blog/2019/06/22/acls-%e4%b8%8a%e8%aa%b2%e4%be%86%e4%b8%8d%e5%8f%8a%e8%a3%9c%e5%85%85%e8%aa%aa%e6%98%8e%e7%9a%84%e5%b0%8f%e7%b4%b0%e7%af%80/

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我是蔡依津獸醫師，麻醉與手術是我的日常。

今天是2020年四月一日，藥師公會全聯會全面將獸醫師斷藥後的87天，14歲狗潘潘因口鼻瘻管噴鼻血和11歲貓小白因嘴巴無法關閉流口水需要麻醉手術治療，在做完身體評估後皆判定為麻醉風險第二級ASA2，麻醉計畫如下：

- 術前給藥需要Diazepam（A）
- 誘導麻醉需要Propofol（B）
- 維持麻醉需要Isoflurane（C）
- 局部神經阻斷需要局部麻醉藥Lidocaine（D）
- 搭配Fentanyl嗎啡類藥物做疼痛控制（E）
- 術後加給非類固醇消炎止痛藥Meloxicam（F）
- 全程點滴LR（G)
- 全程氧氣（H）

(A)(B)(E)屬於管制藥品獸醫師拿得到，(C)(D)(F)(G)(H)需要經由藥師開立才能拿到。

但天有不測風雲，預防麻醉風暴要準備以下藥物：

1. 抗乙醯膽鹼藥物：Atropine (I)與glycopyrrolate (J)
2. 抗過敏藥物：Diphenhydramine (K)跟prednisolone (L)
3. Fentany嗎啡藥物有不良反應需要解劑Naloxone (M)
4. 手術中若遇到惡性高熱需要Dantrolene (N )
5. 萬一發生不測，需要急救藥物：Atropine, Adrenaline(O), dopamine(P)，dobutamine(Q)，Laxis(R)

於是我跟狗潘潘與貓小白的飼主溝通要先去藥局採購這些麻醉相關藥物。兩位聽完我說明後都傻眼，我簡單總結請他們決定是要準備基本藥物套餐（簡配，藥A~H）或是安心保平安藥物套餐（全配，藥A~R）。

在被藥師公會全聯會斷藥之後，對動物醫院其實不錯，我們再也不會有因為囤藥過期需要丟掉藥品的心痛，沒有庫存壓力也毋需週週盤點，蠻省心的。以前全配的麻醉相關藥物，都是我們獸醫師備而不用的藥，擺在動物醫院當鎮店武器，等到過期再丟棄更新，雖然成本無法轉嫁給飼主，但是想想這些藥品不用派上用場，動物麻醉完畢平安回家就是福氣。

如今可憐的是毛孩跟家長，為什麼他們要面對這些？

現在看診完要讓動物回家吃藥，需要先開立處方，飼主到附近藥局領藥，再拿回來調劑。 飼主常抱怨要跑好多藥局才能買到所有的藥，問我能不能只開一種藥他的動物就會好，最好是旁邊走兩分鐘就到的藥局一定有賣，我只能苦笑。其實我覺得買藥不算辛苦，就怕藥師抓錯藥到我手上我無法察覺確認，這樣用藥的安全到底是要誰來負責呢？

每天都要聽飼主的抱怨，但我都還能面對。最不能接受的就是，昨天有隻車禍狗進來，在快速確認狀況以後，告訴主人他需要先去藥局買晶體點滴0.9%NS跟急救藥物Atropine, Adrenaline還有氧氣，主人震驚，我再花了五分鐘解釋為什麼要這麼做請他趕快去距離醫院1公里的藥局買藥，在主人終於明白要前往藥局時，狗休克了，我只能給予CPR、插管，當主人回來的時候，我已經急救超過30分鐘但無效，但是我們還是將他辛苦買來的急救藥施打下去，但狗還是回天乏術。。。

我是蔡依津獸醫師，麻醉與手術是我的日常。我不希望跟主人解釋買藥、備藥和擔心藥師抓錯藥變成我的日常，懇請支持獸醫師為動物醫療，擁有自主的用藥權。