#胃食道逆流進階班 第19堂
請幫忙分享，讓更多人認識這個疾病）
*被遺忘的 #假逆流- #全身性硬化症（Systemic sclerosis）*

#台灣胃腸神經蠕動學會 #中區季會 內容1

這次我在學會演講的主題是少見的案例........
全身性硬化症（#Systemic sclerosis）引起的腸胃道病變，特別著重於食道無力的變化，因為這群人在台灣每年新診斷案例是十萬分之一，而台灣過去每兩萬人就有一個這樣的病人，聽起來好像不常見，但實際上是很多人根本沒被診斷出來，因為很多醫師也不一定有這樣的經驗，醫院也不一定有診斷的儀器，所以這個病是被低估了。

這個病是 #自體免疫疾病，除了會造成手指以及臉皮膚變硬變緊，嚴重時身體的皮膚也會受影響，病人覺得臉部皮膚緊到張開嘴巴會變嘟嘴小小的。

另外也會有雙側的手指關節疼痛等症狀。皮膚或嘴唇出現多顆紅色痣,手指會有鈣化的石頭，有些則會有手指遇冷變紫色或黑色的情形。

年紀是40-60歲，女性是男性的八倍多，所以相當好判別，但腸胃科的症狀超級多，例如會胃食道逆流，因為這種病不只會讓皮膚變緊，也會讓腸胃道平滑肌的肌肉萎縮纖維化無力。引起食道無力，#賁門括約肌 也無力，而發生嚴重 #胃食道逆流。此外食道也會因為纖維化變成又硬又短沒彈性。

另外小腸也會無力而引起腹脹，特別是十二指腸，長期下 #小腸細菌過度增生 而嚴重 #脹氣，人也會變瘦，而大腸也會無力而發生 #便秘，假性腸阻塞等等，最後肛門括約肌無力引起會漏便。

胃比較少有問題，但一旦有問題則會胃不動引起消化不良脹氣，也相當困惱。

診斷方式可以用抽血看 #ANA,也就是一種自體免疫的抗體，大約9成以上的患者會是陽性的，但這裡要小心，因為醫院常用的檢查方式ELISA有可能會誤診以為沒問題，因為它檢查的抗體只有十來種，應用IFA的方式則可以檢查一百五十種抗體，才能真正產生陽性，這個很重要，因為如果假的陰性會讓醫師延誤診斷好幾十年。

胃食道逆流中心則用 #食道壓力檢查 幫患者測試食道無力的情形，這種患者在食道上端三分之一是正常的，因為是骨骼肌，但下三分之二的平滑肌則是無力的，下食道括約肌也是無力，病患有時吃東西要靠重力才能讓食物進入胃裡，但也會引起嚴重逆流，實在是相當可憐

我們醫師的角色就是提早診斷這樣的疾病，早期用藥物，即可延後疾病惡化的時間，抽血看ANA,食道壓力檢測等，以及多問問是否有皮膚變緊變薄，關節疼痛，就有機會幫助這樣的患者獲救，值得大家一起努力

民眾對這個疾病的認識越多，也可以提早就醫，幫助早期診斷，這也是我在學會演講和臉書推廣的重點

這樣的疾病需要有多專科團隊，特別是 #風濕免疫科 以及 #腸胃科 一同照顧，另外有後期也需要有 #胸腔科，#腎臟科 以及 #心臟科，才可以提供完整的照顧喔！

同名部落格該文連結
https://tphhealthcare.blogspot.com/2020/11/19-systemic-sclerosis.html
#台灣胃腸神經與蠕動醫學會
#胃食道逆流中心
#員生醫院

內科治療的最高境界
#sars #teaching
最近衛福部部長陳時中說：「目前新型冠狀病毒（2019-nCoV）沒有特效藥，國內醫療團隊僅能以支持性療法治療，看似簡單，卻是內科很高的境界，也代表台灣的醫療實力」。這句話給了內科醫師很大的鼓勵，也勾起了我的回憶。

我在當內科住院醫師時，總是對某些沒有特異性治療的疾病（例如：急性腎傷害中的「急性腎小管壞死」）覺得很挫折。偏偏這時候教科書和學長的標準答案都是「支持性治療」（請注意這裏的「支持性治療」是針對潛在性可改善或痊癒的疾病，和末期癌症的安寧緩和醫療是不一樣的），讓年輕的醫師覺得無所適從。

2003 年爆發的 SARS（SARS-CoV 冠狀病毒引起的嚴重急性呼吸道症候群）是一種「非典型肺炎」，特點為瀰漫性肺炎及呼吸衰竭、死亡率 9.6%，曾經造成人性重大的考驗和國家很大的恐慌。其症候是發燒、咳嗽、呼吸困難、胸部 X 光病變、頭痛、肌肉酸痛、倦怠、 腹瀉等。感染方式是吸入或黏膜（眼睛、鼻子）接觸病人的飛沫或體液而傳染。

SARS 並沒有特異性的治療，其預防和治療方式是「支持性治療」 ，亦即 「SARS（Saline、Administration、Routine、SOP）：生理鹽水、行政措施、常規處置、標準作業程序」。

生理鹽水是最常使用的靜脈輸液，也是急救時的救命用藥，其在治療休克時的效果並不輸給比較昂貴的膠體輸液。因此有ㄧ位美國教授（Am J Kidney Dis 2010 Aug; 56: A28–A29）建議把每ㄧ位醫學生在進入醫院當實習醫學生時都會參加的「白袍典禮」改成「生理鹽水典禮」，亦即給予每ㄧ位醫學生ㄧ袋生理食鹽水，讓他們能體會手握生命的意義，畢竟醫師誓詞說:「我鄭重地保證自己要奉獻一切為人類服務，... 我將要盡可能地維護人的生命」。

避免社區或群聚感染的行政措施是國際合作、海關檢疫、公共場所發燒篩檢、病患及疑似病患隔離（負壓救護車、負壓病房）、病例通報、接觸者及感染源調查、接觸者處理（居家檢疫、自主健康管理）、充實醫療資源（醫院、醫療設備、檢驗的量能、醫療保險、醫療人力）、醫院人員分流（動線管制）、環境衛生（消毒、醫療廢棄物處理）、社交距離、個人衛生（個人防護具《例如：口罩》、洗手、不觸摸眼/鼻/口）等。

常規處置是常規醫療作業（生命徵象：血壓、脈搏、呼吸、體溫；體重；輸入/輸出：吃喝量/大、小便或其他引流量）、問診（TOCC：旅遊史、職業史、接觸史、群聚史）、理學檢查、常規檢查（血液常規、尿液常規、糞便常規是每一個病人都要做的檢查，沒有任何理由不做，因為這些檢查與生命之間都有密切的關係）。例如：我在當實習醫生的時候，住院病人的常規檢查都要由我們親自完成。當時我無法了解為什麼這麼無聊的工作不要讓技術員做，而要由醫生完成。後來我才知道原來放射科醫師是「他認為他看見某些事物」（「魔鬼的字典」），腎臟科醫師則是「用尿液檢查也能看見某些事物」。

標準作業程序（SOP）：台北市長柯文哲說：「我強調 SOP，但重點不是名稱，而是它的精神，作業流程可以不斷地調整修正，但不變的是核心價值」，這就是白色的力量。有許多人會對他的白目翻白眼，但是這就是白目的力量。如果你是「誰是接班人」的學員，但是你不能做 SOP，那麼大老闆川普就會跟你說：「你被解僱了！」。

其實「支持性治療」就是一種醫學藝術，而藝術是不能學習的，只能靠修行（朱銘：「藝術即修行」）。這就像真理、佛法和武功一樣，其最高境界就是「不可說」和「無招勝有招」。

有ㄧ次佛陀在靈山法會時拈花微笑，在場沒有人知道他的意思，只有迦葉尊者破顏微笑，佛陀便把「實相無相，微妙法門；不立文字，教外別傳」的法門用「以心印心」的方式傳給了他，整個過程中沒有任何人說過一句話。後來由菩提達摩把這ㄧ種「直指人心，見性成佛」的方法帶來了南北朝時的中國，是為禪宗初祖。

他在河南嵩山少林寺面壁九年之後開始傳法，將死之前召集了四位弟子，問他們對於佛法的體悟。在聽了前三位的說法以後，他說第ㄧ位只得到他的皮，第二位只得到他的肉，第三位只得到他的骨，最後慧可站起來向達摩三拜之後便站著不動了。達摩說了「你得到我的髓」之後便把佛法和袈裟傳給了慧可，是為禪宗二祖。

據說老子騎著青牛要從函谷關出關時，守山的官吏尹喜請他把他的道傳給世人。本來老子不願意，因為他認為「道可道，非常道」（真理是無法用語言或文字説明的）。後來尹喜苦苦哀求，他才勉強寫了五千字的「道德經」，然後不發一語，默默地離開了函谷關。

「笑傲江湖」中華山派的太師叔風清揚對令狐沖說：「五嶽劍派中各有無數蠢才，以為將師父傳下來的劍招學得精熟，自然而然便成高手。其實應該要活學為活用、無招勝有招。你將這華山派的三、四十招融合貫通，設想如何一氣呵成，然後全部將它忘了，一招也不可留在心中」，你應該要將疾病學說和支持性治療融合貫通，設想如何一氣呵成，然後全部將它忘了，一招也不可留在心中。

蘋果的賈伯斯送給美國史丹福大學畢業生的話是「保持飢餓、保持愚笨，保持初心」。飢餓就是求知若渴，愚笨就是大智若愚，初心就是純潔與善良。照顧病人的藝術就是當一個「聰明的憨人」：記得照顧（care）病人的秘訣是關心（care）病人，然後記得要有耐心（patient），因為病人（patient）就是一個能「忍耐的人」，而且醫院（hospital）是一個好客（hospitable）的地方。更要記得當一個博學的醫生（doctor），因為醫生就是博士（doctor）。

電影「坦克大決戰」描述二戰諾曼第登陸成功之後，德軍集中優勢的兵力進攻亞爾丁的盟軍，目的是切斷西線英美聯軍的聯絡，取得停戰協議，以便專心攻打東線的俄軍，稱為「突出部之役」。最後盟軍在艾森豪派出的大量援軍馳援之下獲勝，雖然交戰雙方都付出了慘痛的代價。

支持性治療能成功的關鍵是等待與希望：「人類一切的智慧包含在兩個字裏面：等待與希望」（「基度山恩仇錄」）。「畢竟，明天又是新的一天」（「亂世佳人」），當病人度過危險期以後，他自己的免疫系統就能清除體內的病毒而痊癒了。「支持性治療」就像援軍一樣，免疫系統就像亞爾丁的盟軍一樣。

如今我自己已經是一個資深的主治醫師了，我想對年輕的醫師說：「啊！說得真對！說得真對！內科治療的最高境界是「支持性治療」，「支持性治療」的最高境界是 SARS《Science、Art、Respect Soul》-科學、藝術、尊重生命」。

元寶的人生第二次住院🏥
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5/30（六）起床後眼睛超腫
當時以為是前一晚看電影哭腫的沒很在意
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但到了星期ㄧ還在腫
不止眼睛腫
連小腿都繃繃的
還會喊腿痠
早上比較嗜睡有爬不起來的跡象
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這時我們開始緊張了
晚餐開始減鹽+冰敷都未好轉
於是星期三請假去禾馨看診
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先驗尿發現尿蛋白偏高
醫師開了轉診單請我們去醫院的小兒腎臟科看
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星期五看完立馬留院➡️《腎病症候群》
✔️體重變重、眼睛臉腿全身腫、腹水
✔️腿痠、肚子痛、食慾不佳、輕微嗜睡
治療➡️點滴白蛋白&利尿劑、喝類固醇糖漿（3～4個月）
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如果驗血以後確定不是自體免疫疾病
那就原因不明
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晚上諮詢我的台大醫師朋友
把他說的分享給大家
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小孩的腎病症候群有大約九成是一個疾病叫做《minimal change disease》
這種幾乎使用類固醇治療都會好
所以一般都是先治療
如果治療無效那可能是剩下不到一成的其他疾病造成的
這時候再做切片
當然如果想要確診都要做切片
但是因為大部分治療有效
先治療有效就可以少做一次切片的風險
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台大單人病房目前都拿來當隔離病房
所以現在只能住雙人房
而且預計要住ㄧ星期左右
等到驗血和驗尿恢復正常值就可以出院
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辛苦爸爸在醫院值夜班陪元寶
因為家裡還有ㄧ隻妹妹需要媽媽照顧
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在醫院最痛苦的就是小孩無法放電
由於活動力依舊
所以她只好到處串門子
和護士姊姊還有別間病房的鄰居交朋友😂
（爸爸只能ㄧ直把她抓回房
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除了打針抽血和打點滴哭的要死外
其他ㄧ切都好
（哭到我心都碎了眼淚一直流😭
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#腎病症候群
#小元寶公主
#第二次住院
#腫到爸媽不認識