為什麼這篇去髓鞘症候群症狀鄉民發文收入到精華區：因為在去髓鞘症候群症狀這個討論話題中，有許多相關的文章在討論，這篇最有參考價值！作者kniteness (持續前進每一天)看板medstudent標題[創作] 救命！我的大腦縮水了...
科普系列第3集！從這集開始會同步在泛科學上刊登！
網誌好讀版：http://manueletienne.blogspot.tw/2016/08/blog-post_23.html#more
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突如其來的風暴
賴先生自從兩周前的一場感冒之後就覺得渾身不對勁，
這兩個禮拜以來幾乎都吃不下任何東西，
原先安排好的旅遊行程全部都被打亂了。
到了這天晚上甚至覺得胸口悶悶的，
勉強自己吃下一點東西，但是過一會兒就全都吐了出來。
後來實在覺得太不舒服，於是掛了急診就醫。
急診陳醫師來來回回問了好些問題，
發現很難從一堆症狀當中判斷賴先生生了什麼病，於是安排抽血。
檢驗數據當中有一項數字特別的引人注意：
賴先生血液中的鈉離子濃度很低，只有105 mmol/L。
納離子的正常值應該介於135到145之間，105真是低到嚇人！
回顧賴先生的過去病史，
他服用高血壓藥物已經有十年左右的時間，
一直以來都服用同一種名叫Natrilix的藥物，
十年來都沒有換過藥，也從未感覺到不舒服。
陳醫師很快就從這當中理出頭緒：
Natrilix是一種thiazide類的利尿劑，
幫助從腎臟排出過多的水份，進而使血壓降低。
它的原理是從腎臟的遠端腎小管增加鈉離子的排出，
副作用就是容易造成低血鈉的情形。
﹝Natrilix的中文名稱十分傳神，叫做鈉催離。﹞
賴先生長期服用Natrilix，
可能平常就有無症狀的低血鈉現象。
兩周前的一場感冒，導致食欲變差，
攝取的鹽巴變少了，但是卻同時喝進大量的水，
一來一往之間，稀釋了體內的鈉離子，使得濃度變低，
於是造成了噁心嘔吐、全身虛弱等症狀。
陳醫師為賴先生施打了生理食鹽水做為治療，
生理食鹽水鈉離子的濃度是154 mmol/L，
恰好可以補充賴先生體內的低血鈉症(105 mmol/L)。
但是經過四個小時之後再次檢測賴先生的血液，
發現鈉離子濃度只些微上升到106 mmol/L，
上升的幅度不如預期，而賴先生仍然抱怨著全身不舒服。
於是陳醫師改成使用高張的食鹽水溶液，
鈉離子濃度高達513 mmol/L，可以快速的矯正低血鈉。
當天晚上賴先生就被安排住院觀察，
隔天早上抽血檢驗，鈉離子已經回升到120 mmol/L
賴先生的症狀改善許多，精神奕奕的看著報紙，滑著手機，
彷彿昨天的陰霾已經一掃而空，
甚至還詢問是不是能夠出院了！
主治醫師吳醫師告訴他，目前的血鈉濃度還是偏低，
建議住院再治療幾天。
隔天早上八點，病房傳來一陣騷動。
「張醫師，72房的賴先生有狀況，請你去看一下！」
病房的住院醫師張醫師走進病房裡，
只見賴先生一臉驚恐，嘴巴張的大大的，
但是卻一句話也說不出來！
旁邊的妻子和女兒一臉焦急的模樣，
女兒說爸爸幾分鐘前突然表示自己什麼也聽不見，
後來就再也說不出話來了。
張醫師試著請賴先生舉起雙手、轉動眼球，
但是賴先生一副似懂非懂的表情，沒有辦法溝通，也不遵照指示，
他只是一臉惶恐，緊緊抱著女兒不放。
緊急腦部電腦斷層顯示沒有急性腦出血的現象，
抽血的數據看起來十分正常，鈉離子的濃度是126 mmol/L，
甚至比起昨天還改善了許多...
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細胞也會膨脹收縮
鈉離子﹝Na+﹞是血液及細胞外液裡成份最多的陽離子。
從計算血清滲透壓的公式：
血清滲透壓（Plasma osmolarity） = 2[Na+] + [Glucose]/18 + [BUN]/2.8
可以得知血液中的鈉離子貢獻了大部份的滲透壓。
另一方面，細胞內液的成份可就大不相同了，
細胞內液裡成份最多的陽離子變成了鉀離子，
鈉離子反而少，和細胞外液剛好相反。
細胞膜的構造是雙層脂質結構，上面漂浮著許多通道蛋白，
一般的物質和離子是不能隨意通過細胞膜的，
但是水分子可以經由兩邊的濃度差「擴散」通過細胞膜。
當低血鈉發生的時候，會造成細胞「外」液的滲透壓減少，
水分子就開始往滲透壓較高的細胞「內」液移動，
於是細胞就滲水膨脹了起來。
如果水份一直往細胞裡灌，可是會把細胞給撐破呢！
細胞當然不會坐以待斃，
於是開始利用主動運輸把細胞裡的溶質往外頭運送，
藉以降低細胞內液的滲透壓，讓水不要再滲進來了。
終於，細胞內外兩邊的滲透壓重新回到了平衡，
細胞也瘦身到原來的形狀。
這樣的過程稱為「適應」，大約需要兩天左右的時間。
如果這時候突然給予大量的生理食鹽水，
甚至是高鈉溶液，會發生什麼事呢？
低血鈉會被快速的矯正，血清和細胞「外」液的滲透壓會急劇上升。
這下子變成細胞裡的水份開始向外擴散了！
因為細胞「內」液的滲透壓相對來說變低了。
這時細胞可要反其道而行，把丟出去的溶質趕快回收回來！
不然細胞一直縮水下去，也難逃破裂的命運！
身體裡大部份的細胞都能夠迅速反應這兩種情況，
運輸、回收，不會造成太大的問題。
只有一群細胞在這方面不大擅長--那就是大腦裡的細胞！
脆弱的腦細胞
為了讓大腦的神經細胞能在穩定的狀態下工作，
大腦的微血管外頭多了一層「血腦屏障」，
由內皮細胞緊密連結所構成，就像是手拉著手一樣。
血腦屏障幾乎阻擋了所有東西進入腦部，除了少數的必要物質以外。
當血液納離子濃度快速上升，細胞一旦開始縮水，
構成血腦屏障的內皮細胞間就出現了縫隙，
一些血液中的發炎物質就可以進到腦中大肆進行破壞了！
另一方面，大腦充滿了高度分化的精細細胞，
無法承受快速的膨脹或縮小，比起一般細胞更容易受傷。
寡突細胞(Oligodendrocyte)負責製造神經細胞的外牆--「髓鞘」，
如果他受傷了，神經細胞一旦失去了髓鞘，就不能正常運作了！
於是乎，腦細胞縮水造成了大腦當機，病人的意識就出現變化了！
這就是--「滲透壓去髓鞘症候群」(Osmotic demyelination syndrome)
當一天血清鈉離子濃度上升超過 8 mmol/L的時候，
就有可能會產生「滲透壓去髓鞘症候群」，
病人會發生意識不清、無法說話、吞嚥困難等等症狀，
甚至還會產生癲癇！
神奇的是，這些症狀經常會延遲兩天左右才發生，
這時往往血液鈉離子濃度檢驗起來已經「挺正常的」，
當醫生和病人認為低血鈉已經被矯正回來的時候，
可能惡夢才正要開始！
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和時間賽跑
回到第一天住院時的情景，
剛到院時的血清鈉離子濃度是105 mmol/L，
使用等張食鹽水溶液四小時後上升到106 mmol/L
在使用高張食鹽水溶液補充的12小時後，
鈉離子濃度上升到119 mmol/L。
在這12個小時內快速地從106上升到119 mmol/L恐怕就是關鍵！
因為鈉離子濃度上升過快，造成賴先生的大腦受損。
如果放任下去不管的話，恐怕神經損傷就會無法回復，
和時間賽跑顯得刻不容緩！
吳醫師和陳醫師制定了一個計畫：
將賴先生的血清鈉離子濃度從目前的126重新降回117 mmol/L，
讓水份重新回到腦細胞內，或許還能夠逆轉這一切。
首先將點滴換成低滲透壓的5%葡萄糖溶液，也就是糖水。
葡萄糖進入身體之後很快會因為胰島素的作用進入細胞當中，
所以溶液的滲透壓幾乎可以忽略，等於是輸入純水進入身體，
如此一來就能夠稀釋血中鈉離子的濃度，
降低整體細胞外液的滲透壓。
但是光這樣還不夠，因為腎臟會自動把多餘的水份排掉，
所以必須同時施打人工合成的「抗利尿激素」Desmopressin，
讓腎臟回收大部份的水份回到身體裡，使小便變少，
才能夠營造快速降血鈉的效果。
雙管齊下之後，就是密集監測血清的鈉離子濃度了。
小便很快就變少了，但是鈉離子濃度下降的還不夠快，
將5%葡萄糖溶液的輸注速率從每小時60ml上升到120ml之後，
終於達到目標--血清鈉離子濃度每小時下降1 mmol/L。
27個小時後，終於在隔天下午一點鐘達到目標值117 mmol/L，
陳醫師於是將5%葡萄糖溶液停止輸注。
經過了一天，病人還是說不出話來，但是情緒比較沒那麼激動了，
在家屬的親餵下，勉強吃了點東西，
現在能做的事情，恐怕也只有祈禱了...
當天晚上七點，護理紀錄上面記載著令人振奮的消息：
「精神可，可坐於床邊使用手機，可與家屬對談。」
隔天早上吳醫師和陳醫師去看他的時候，
賴先生不僅可以回答問題，而且對於人事時地物都很清楚，
只是說話還有點兒慢，而且還無法進行減法的計算。
挽救療法奏效了！賴生生說他實在記不得前兩天發生了什麼事，
但是一旁的妻子和女兒高興的眼淚流了滿面。
參考資料：
Richard H Sterns. (2016). Osmotic demyelination syndrome (ODS) and overly
rapid correction of hyponatremia. In T.W. Post, M. Emmett, & J.P. Forman
(Eds.), UptoDate
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推 mightymouse: 好文推 08/24 21:08
推 jj611017: 應注意，能注意，而未注意 08/24 21:17
推 Dialysis: 一開始的生理食鹽水,其實就很危險了 08/24 21:17
→ jj611017: 過失，準備吃官司吧！ 08/24 21:18
→ Dialysis: 有報告過, 光只是"限水"這個醫令, 就足已導致ODS 08/24 21:18
→ Dialysis: 老人家多重疾病抽血一堆異常者,打混著來醫還可能唬弄過 08/24 21:19
→ Dialysis: 如果是遇到相對年輕的病人有嚴重低血鈉者, 08/24 21:19
→ Dialysis: 真的不要太輕忽....至少請照著華盛頓上的公式小心給水 08/24 21:20
推 jj611017: guildline說24小時內不可上升超過8mEq/L 08/24 21:20
→ Dialysis: 然後,Q2H驗血, 插著尿管隨時監控尿液離子成份去做計算 08/24 21:21
→ jj611017: 告了家屬一定勝 08/24 21:21
→ Dialysis: 重點是很多hyponatremia都很久了,根本不需"急"著醫 08/24 21:21
→ Dialysis: 病人到急診的主訴,常常也無關低血鈉 08/24 21:22
→ Dialysis: 通常會出事就是來自secondary的ADH分泌造成低血鈉 08/24 21:23
→ Dialysis: 然後去急診很快地把secondary的原因去除掉 08/24 21:23
推 istoday: 低血鈉已經是該病人的平衡狀態，不一定要急著調整 08/24 21:24
→ Dialysis: 於是病人的身體就快速地自我恢復排出水份 08/24 21:24
推 jj611017: 這還能上期刊，真是匪夷所思 08/24 21:29
→ kniteness: 非常認同以上幾位前輩的說法 08/24 21:40
※ 編輯: kniteness (61.231.190.73), 08/24/2016 21:40:46推 jj611017: 還有可能洩漏他人隱私 08/24 21:41
推 jj611017: 有hyponatremia的app可以用 08/24 21:50
推 john371911: 創作推。栩栩如生。 08/25 00:14
推 cerberi: 推，驚險萬分 08/25 00:15
推 redcoral: 這我一定吉 08/25 08:01
推 johnnyjaiu: 推 08/25 08:08
推 WMX: 白話文推 08/25 10:38
→ WMX: 不過這不是應該是大五醫學生該有的基本醫學知識嗎？ 08/25 10:39
→ WMX: 真的補太快，發生這種事情，醫療鑑定很難寫啊 08/25 10:40
推 herced: 推透析哥開示 08/25 19:32
推 hanandli0317: 好好看，覺得學到東西！！ 08/26 00:58
推 GeorgeHill: 這不是期刊啊，就只是科普文章，推薦給民眾看還不錯， 08/26 13:10
→ GeorgeHill: 不過以後醫師就不能犯這種重大失誤了 08/26 13:10
推 kitten123: 上週才遇到一個.... 08/26 13:36
推 brokenXD: 遇過NA只有95的.... 08/26 16:51
推 minigg: 都還給老師了。。。 08/27 00:58