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0501 進行性家族性肝內膽汁滯留症PFIC Progressive Familial ...

此兩型的致病基因並不一樣，但同樣與肝細胞小管膜的輸送（canalicular export）及膽汁 ... 此基因的缺陷，導致膽汁無法順利排出，進而造成膽酸堆積及肝細胞的損傷。

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