【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業，擁抱人生的不完美】
「醫師，這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有，怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師，國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症)，是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病，目前仍沒有治癒的方法。
　
■生命的缺口，成就一生的志業
「我國三的時候，發現自己跑步越來越慢，覺得奇怪，在高一時確診，才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)。」得知之後傷痛萬分，但怕家人與朋友擔心，仍然強裝鎮定，陳醫師回想，「我高中畢業時還向同學誇下海口，說我有三大目標：第一，當醫生，希望治癒我的病；第二是唸博士班，深入了解這個疾病的機制；第三，是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程，發現該疾病沒有治癒的方法，便萌生退意，總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
　
因為內心的抗拒，陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關，直到三年前就讀博士班的某一天，指導教授對他說：「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色，不研究這個太可惜了 !」後來，陳醫師換個角度想，疾病能治癒當然最好，但若沒有辦法，只要有任何方式可以減緩其發展，還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵，陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路，也在今年和日本相關單位聯繫，打算赴日進修肌肉病理學。
　
不過，他也感慨地說道：「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會，遇到當初診斷我的楊智超醫師，至今已過了十八年，從最初的排斥、懷疑到欣然接受，當我繞了一圈終於又回到這條路上時，楊醫師也要退休了。」在台灣，研究該領域的學者相當少，這類病例也因為不多，所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
　
因此，陳醫師希望透過自己的力量，或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享，近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果，即使無法投稿論文，卻能滿足他探索問題的好奇心，甚至發現以前看似無關的所學，都能相互融通，能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中，陳醫師道盡一路走來的波折，但從他略帶喜悅的表情中，可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
　
■不讓疾病留給下一代，「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師，也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病，四肢也隨年紀逐漸萎縮失能，面對自己的疾病，陳燕麟有著超凡理性，「目前還站得住，我能走就盡量走，多感受走路的感覺。」
　
陳燕麟回憶，在國二、國三的時候，自己跑步愈來愈慢，甚至腳踮不起來，心裡覺得奇怪，就去看了醫生，住院期間，做了一堆檢查。
　
「出院前，主治醫師對我說，要做肌肉切片檢查，因為是一個小手術，躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥，再拿刀把皮割開，把肉挑出來，雖然有打麻藥，但是在取出肌肉組織，剪斷的那一瞬間，還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程，留下深刻印象。
　
「你罹患的是肌肉萎縮症，這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了，在醫學發達的年代，怎還會有這樣情況？那時，我是怎麼回到家的，都想不太起來。」
　
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大，這也是他現在致力研究肌肉萎縮症，希望以基因檢測做為第一步的原因，當基因檢測愈來愈成熟，可以讓某些病友，不用體驗可怕的肌肉切片手術。
　
「有次閃過一個念頭，其實，我不一定要治癒這個病，如果有機會可以減緩它惡化，例如，本來 30 歲要坐輪椅，延緩到 40 歲，這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
　
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程，通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素，一是肌肉細胞本身無法正常運作，二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後，若判斷屬於肌肉類問題，牽涉到的基因大約有 150-200 個。
　
然而，早期的基因檢測並不發達，頂多鎖定特定一、兩個基因，採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗，效果不彰，所以即使病人知道了自己的疾病類型，仍不曉得是哪個基因出問題，加上當時也沒有資料庫的概念，所以分析結果也就束之高閣，無法多加利用。
　
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世，檢測以組合基因 (panel) 的方式，一次可偵測多個基因位點，較過去更有效率。但是，陳醫師也點出其中的挑戰：「萬一測完結果是陰性，變成還要再找其他的組合 (panel) 來做，而一次檢測的費用大約四萬，多次檢測的醫療花費相當可觀，也會造成病患很大的負擔；更重要的是，即便病人願意自費，醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
　
即使如此，基因檢測依然有其重要性。在看診過程中，陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命，也有家屬擔心自己帶有隱性基因，會遺傳給下一代，而最佳的防範策略就是基因檢測，因此他決定自掏腰包，默默協助病友。
　
後來，病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事，鼓勵陳醫師以募款方式執行，「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初，僅得到醫院同仁的支持與贊助，資源並不多。直到某一天，陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話，表示希望一起響應，並協助募款，後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽，以及攝影作品的義賣，終於募得了兩百七十萬左右的資金，讓計畫得以順利進行[3]。
　
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關，臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病，可影響四肢、軀幹、顱面肌肉，並且在顯微鏡下，顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
　
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD)，指的是一群異質性的進行性肌肉失養症，主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉，以體顯性/隱性遺傳為主，與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師，John N. Walton以及 F. J. Nattrass，於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症，保守估計其盛行率約為20,000分之1。
　
罹患此病的患者，其共通點為近端肢體無力、萎縮，早期會發現患者爬樓梯有困難，或是蹲下後再站起來，需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺，呈現蹣跚步態(waddling gait)，要把手舉高也可能會出現問題，並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging)，小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
　
一般而言，兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主，而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉，容易造成肢體活動度的限制，甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展，並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
　
依據患者的不同基因病變，其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度，以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同，可概分為體顯性遺傳(LGMD1)，以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類，其中以LGMD2為大宗，病患數量相對較多。
　
LGMD有各種不同的亞型(subtype)，是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同，可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等，目前已發現有超過25種亞型。
　
■為肌萎症研究鋪路，做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元，一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴，但對許多病友來說，因病沒了工作、生活都成問題，更別提拿錢做基因檢測，想減輕病友的負擔。」陳燕麟說，自己經濟狀況算好的，還有工作，只要能溫飽，其它的錢想拿來做有意義的事。
　
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動，「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩，但這公益之事，應集合社會之力，一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事，耕莘醫院大力支持這項計畫，並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室，也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
　
陳燕麟感謝醫院支持，他希望趁著自己還能動，「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走，如同鋪路一樣，前面鋪好了，後面的人只要接力進行就好。
　
因為疾病曾經畏懼死亡，陳燕麟體悟生命脆弱，「如果有什麼想做的事，遲做總比沒做好，即早找到方向，或許這輩子不見得達到終點，但至少可以離終點近一點。靠近一點，看到的東西一定不同。」
　
關於肌萎症這個疾病，陳燕麟說，研究的前輩很多，很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比，希望盡己所能，貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法，不知道結果會是如何，不過他相信，只要開始走，終點線就不遠[4]。
　
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」：https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
　
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代！肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」：http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
　
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」：https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說：骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
　
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【新娘訓練計畫系列】Part 2

去年的婚禮及兩次婚紗拍攝總共選了四件禮服 👰🏻‍♀️

選完後才頓時發現有兩件是露背的

為了美麗的背部肌肉線條，更重要的是，絕對不能出現翅膀 (scapula winging) (沒錯！看別人穿露背禮服我第一個就是檢查 scapula)

很認真地執行為自己設計的一系列訓練計畫 💪

露背禮服 - 肩夾骨穩定性訓練 ✔️
曲線畢露魚尾婚紗 - 腹斜肌、臀部訓練✔️
開高衩裙擺 - 腿部訓練✔️

歡迎大家為了自己 #內在的健康與外在的美麗，
一起和我用健康的動作，打造美麗的線條！

🙋🏻‍♀️🙋🏻‍♂️歡迎私訊預約

📷
pic 1,2 : Ellie Chen Makeup Studio

👉 新娘訓練計畫 Part 1: https://www.facebook.com/ptsuzannetang/posts/3021824384772811
—————————————————————————
IG: @suzannetang.physio

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With three outlets in Hong Kong now, Wingman HK + Wan Chai + Mong Kok are not just winging it! Have you tried them yet?

Allen Iverson was practically going
like 60.


Iverson scored a career-high 58 points -- the most in the NBA
this season -- as he rallied the Philadelphia 76ers to a 112-106
overtime victory over the Houston Rockets.


In his fifth career 50-point game, Iverson scored 14 in the
final seven minutes of the fourth quarter, including two free
throws with 23 seconds left that forced overtime.


In the extra session, Iverson made a jumper, a gutsy 3-pointer
and the clinching free throws as he eclipsed his previous career
high of 54, set January 6, 2001 at Cleveland.


"I have won scoring titles, I've scored 50 points before and I
have won individual awards," Iverson said. "I haven't won a
championship and that is the only thing that I am concerned
with."


Iverson made 21-of-42 shots and 14-of-14 free throws as he fell
two points shy of becoming the 17th player in NBA history -- and
the shortest -- to score 60 points in a game.


"You know something? He has the ultimate green light," Rockets
guard Cuttino Mobley said. "It's hard to stop somebody when
he's got the ultimate green light and when (he) gets hot. He's
one of the best players in the league. Plus, he's fast as all
hell."


The NBA's scoring leader more than doubled his average of 28.2
points and established a league season high, one night after Los
Angeles Lakers guard Kobe Bryant scored 56 points in just three
quarters vs. Memphis.


"We knew when Kobe got 56, he'd have a big game," 76ers coach
Larry Brown said. "He was incredible. He played 50 minutes.
He defended and he just played a phenomenal game."


The outburst was the most by any Sixer other than the legendary
Wilt Chamberlain. Chamberlain scored a team-record 68 points at
Chicago on December 16, 1967.


The Sixers are 3-2 when Iverson scores at least 50 points. That
does not include two playoff wins over Toronto last year.


"He is just tremendous," Rockets coach Rudy Tomjanovich said.
"We were running guys at him. Iverson just shot it before we
could get anyone across the floor. He was winging them from all
over the place. It was a great performance."


Rookie Speedy Claxton scored 16 points for Philadelphia, which
has won five of its last seven games.


"(Claxton) was aggressive every time he received the ball in a
double-team, shot it, and didn't even think about it," Brown
said. "His defense is just incredible."


"The important thing is trying to stay consistent," Iverson
added. "That's what makes a team good. With bad teams, you
knock them off and good teams you try to knock them off. If you
don't, you give the effort and then that carries on to the next
game."

天使翅膀其實就是『翼狀肩胛』的問題，也就是Winging scapulae，其實大多有這樣問題的人，都只是肩膀比較難抬起來而已，大家有興趣的話，可以按照這個關鍵字，去搜尋更多資料唷！

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為什麼脖子會痠痛？
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起床反而更累？到底怎麼睡才對
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自己的腰痛自己救
https://www.youtube.com/watch?v=C_V9eAFlp7w&t=2s

簡單幾步驟，改善你的駝背
https://www.youtube.com/watch?v=UbkVZOKjPlU&t=143s

怎麼坐才正確？
https://www.youtube.com/watch?v=phIIZH_HY3A

Today's makeup tutorial is on my MUST-KNOW tips for sharp winged eyeliner (specifically for flat tapered hooded kinda droopy Asian eyelids like mine). I wanted to make this very beginner friendly so I didn't wear eyeshadow so you can see how I fix my mistakes to get the perfect wing! ଘ(੭*ˊᵕˋ)੭*


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TGIF! ᕕ( ՞ ᗜ ՞ )ᕗ How are you all?

This has been one of the most highly requested videos on my channel, probably because 90% of the time I'm wearing makeup, I'll be wearing winged liner. I think it's just more flattering on my eyes since they're slightly downturned.

Now I know my eyes aren't the most hooded or flat, but I think learning how to do a winged eyeliner was my biggest struggle with makeup (even more so than a cut crease). It takes a lot of trial and error and I actually "perfected" my technique by practicing my winged eyeliner every day for 180 “consecutive” days (I wore it every day throughout my junior year of high school lol). I know, super extra, but worth it. ...? ¯\_(ಥ ‿ ಥ )_/¯
Let's just say yes so I feel better about waking up an hour early every day to practice ᕕ(⌐■_■)ᕗ ♪♬ Or if this tutorial is helpful, we can say I took one for the team so now you can sleep in haha ?

How do you guys like this editing? I try to compete with myself to make each video better than the last and I think this video is a pretty cute winner. I know it's very short but trust it contains all of the info you need to succeed in winging your liner ଘ꒰ ๑ ˃̶ ᴗ ᵒ̴̶̷๑꒱و ̑̑

Oh, and don't judge my nails! They're doing their best ?
Acrylics really damaged them (that's why they're uneven) so I'm letting them grow out. I tried to mask the ugly by using glittery + holographic nail polishes (which I rarely wear) and I kind of like them! ╭( ･ㅂ･)و ̑̑ ˂ᵒ͜͡ᵏᵎ⁾✩

Thanks for watching! I have soooo many videos planned, it just takes forever to edit (I literally stayed up til 3AM for 2 nights just editing this 4 min. video HAHA!) ˚‧º·(˚ ˃̣̣̥᷄⌓˂̣̣̥᷅ )‧º·˚ but thank you for being patient with me!

♡ xo
__________________________________________

P R O D U C T S

EYES:
[$15] Em Cosmetics Illustrative Eyeliner (Brush Tip) http://bit.ly/2rgUVIH
[$15] Em Cosmetics Illustrative Eyeliner (Felt Tip) http://bit.ly/2sk8y7L
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LIPS:
[$4] NYX Slim Lip Pencil (Peekaboo Neutral) http://bit.ly/2BleQtg
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[$17] 3CE (3 CONCEPT EYES) Velvet Lip Tint (Near and Dear) http://bit.ly/2F9uOM7

CONTACT LENSES:
[$18] Pinkicon EYEDDiCT by Fairy 1 Day (#03 Baby Dual) http://bit.ly/2oDEzrE


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T E C H

Camera: Canon Rebel T6i
Lens: Kit Lens EF-S 18-55mm f/3.5-5.6 IS STM Lens + Canon EF 85mm f/1.8 USM 85mm Lens
Mic: Rode Videomic Go
SD Card: Lexar SDXC Class 10 128 GB
Editing Program: Final Cut Pro X 10.3.2
Lighting: Natural daylight + a desk lamp lol


♪ M U S I C ♪

산이(San E) - Me You (Inst.)


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