【科普文分享】有個「壞咗」的免疫系統，可以點？／韋文曦

／／48 年前，大衛凡特 (David Vetter) 在美國德州出生。一個孩子來到世上，本來是一件美麗的事情。不幸的是，醫生發現大衛患上一種名叫 SCID-X1 （下稱 SCID）的罕見疾病。 SCID 的全名是嚴重複合型免疫缺乏症 (X-linked Severe Combined Immunodeficiency) ，顧名思義這是一種與 X 染色體有關的遺傳疾病。根據美國國家衛生研究院的統計， SCID 發生的機率為五萬到十萬分之一。

患上 SCID 的原因是 X 染色體中的 IL2RG 基因產生突變，令到患者無法產生正常水平的免疫細胞。免疫細胞的主要作用是保護我們抵抗細菌及病毒等微生物 。萬一保護系統失效，我們便容易受到感染，甚至死亡。由於男孩只有一條 X 染色體，因此只有男孩才會患上此病。大衛的哥哥同樣患上 SCID ，他出生後七個月便死亡。

大衛患上 SCID 的那個年代，骨髓移植是其中一種醫治方法，但少於五分之一的病人合適使用這種療法，而其他人的骨髓移植亦有排斥的風險，為了保護大衛免受感染，醫生只能在他出生後不久把他放在一個與外界隔絕的塑膠帳蓬內。他的食物、日常用品，甚至受洗的水都必須經過消毒。父母若要接觸他，也只能透過連着塑膠帳蓬的膠手套和他握握手。他學習的時候、看電視的時候、玩玩具的時候也在塑膠帳蓬內。大衛自此有了個別名「泡泡男孩 (Bubble Boy) 」。有見及此， NASA 更設計了一套像太空衣的保護衣，讓他可以暫時離開塑膠帳蓬出外走動。

大衛最後接受了改良的骨髓移植方法並接受姊姊的骨髓，但是姊姊的骨髓並非完全吻合。他最後不敵病魔，終年 12 歲。

大衛的墓誌銘上面有一句是這樣寫著：

他從未接觸過這個世界 (He never touched the world)

大衛死後的這數十年，醫學技術發展得相當快，其中一種技術叫做 「基因治療」。基因治療的原理，簡單來說，是把正常的基因放入細胞，從而代替有問題的基因，藉此能治療疾病。儘管這幾十年來基因治療發展非常快，但技術上仍未盡完善。 SCID 的基因治療要麼令部分患者患上白血病，要麼只是回復患者部分的免疫系統。因此仍在試驗階段，並不能稱得上十分成功。

最近美國的 St. Jude’s 兒童硏究醫院及加州大學舊金山分校進行了一項雙中心的臨床試驗。新的療法為了減少癌症發生的可能性，科學家改良了基因載體的設計，加入正常 IL2RG 的 cDNA （互補 DNA）。他們利用改良且無害的病毒作為工具，輸送正常 IL2RG 基因到患者骨髓中的血液幹細胞，而這個程序必須經過非常嚴格的規定和程序才能輸入病人的身體。另外，他們也加入低劑量的化療藥物，以幫助改良過的血液幹細胞在骨髓中能建立新的血液細胞。

雖然這項臨床試驗規模較少，但結果卻令人非常鼓舞。八個小孩都能生產健康水平的免疫細胞 。臨床試驗進行平均 16.4 個月的跟進，所有患者都有正常的生長。部分患者之前的病毒感染更已被淸除。八個小孩當中，七個小孩的體內在兩至四個月內已發現有 T 細胞， B 細胞也在兩個月內回復正常水平。四個小孩隨後更接受了破傷風、白喉、百日咳、小兒麻痺症及肺炎球菌的疫苗注射。三個受注射的小孩對小兒麻痺症有抗體反應，兩個小孩更對其他四他四種疫苗有抗體，意味著他們已重組了有效的免疫反應。被醫治的小孩在兩年內也沒有發現白血病。隨著技術的進步，這次的基因治療方法似乎較過往的技術更安全及有效。當然，治療是否完全成功，大概要一段長時間的觀察才有結論。

如果大衛能晚二十年出生，或許現代醫學技術能醫治他的疾病。大衛在這樣一個特別的環境下堅忍地生活了 12 年。他的故事，後來更被拍成電影。「他從未接觸過這個世界。 (He never touched the world.) 」大衛的墓誌銘這樣寫著。但墓誌銘還有另外一句: 「但世界都被他感動。 (But the world was touched by him.) 」／／

【最新卡介苗的建議接種時程！】
文 / 賴俊維 東元醫院小兒科主治醫師

首先與各位家長或即將有小寶寶的爸媽們分享一個新消息～

從明年(105年)1月1日開始，卡介苗的建議接種時程改為5-8個月大囉！

卡介苗最小出生後就可接種，但是建議接種時程從以前出生後就可接種，到最近改為出生後兩周到一個月大，然後明年又要改為建議5-8個月大再接種囉！原因是為什麼呢？

原因之一是首先愈來愈多新生兒接受SCID（嚴重複合型免疫缺乏症）篩檢，這個疾病是一種先天性新生兒免疫功能缺損，病嬰無法抵抗任何病毒或細菌的感染；因此如果患有SCID的寶寶接種了卡介苗很可能會造成結核菌感染。好在這是一個罕見疾病，發生率約為十萬分之一。

第二個原因是『日本』。在美國，新生兒是不接種卡介苗的，然而日本人還有在接種。日本厚生勞動省在2013年規定5-8月大時再接種卡介苗，因為日本的資料顯示晚一點打卡介苗，骨關節炎、骨髓炎等不良反應較少。台灣目前的卡介苗使用的菌株是與日本相同的「Tokyo 172」菌株，近年來發生卡介苗骨炎、骨髓炎的機率有略微上升的趨勢，約為百萬分之五十五。

所以明年開始將參考日本延後施打的方式，卡介苗將在5-8個月大時施打囉。但是日本人施打卡介苗的方式多為「針刺法」，是用照片中像是蓋印章的工具蓋在寶寶手臂上，施打方式較簡單；與台灣目前仍用皮內注射方式不同。5-8個月大的寶寶活動力較強，皮內注射的困難度會增加，明天才要打卡介苗的家長們可要好好把寶寶抓穩囉！

p.s.
1. 我國使用日本東京172 菌株，劑量一律為0.05 mg
2. 日本使用日本東京172 菌株，針刺法劑量為80 mg
首先劑量不同，針刺法藥劑塗抹於手臂上，劑量較高。
衛服部依照WHO世界衛生組織建議，皮內注射卡介苗發生不良反應機率較低，故目前我國仍使用皮內注射（Intradermal）卡介苗。

雖然沒有到百貨公司參與到這次的週年慶🎉
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之前有粉絲私訊問完妝後的光澤感
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この間インスタのストーリーでちょろっとお話ししたんやけど、腹痛で救急車呼びました…(；；)１年半ほど前に生理痛が酷くてめちゃめちゃお腹痛くなって救急車呼んだこともあったんやけど、今回は生理も終わっていたし、前回よりもかなり痛くてさらにはめまいと吐き気もあったので「なんじゃこりゃーーーー！」と思いながら一人じゃ耐えられず病院のお世話になりました(；；)一人暮らしやから余計に心細くなって、でも親に電話してる余裕もないくらい痛くて、、、って感じでもうこの世の終わりかと思ったくらいでした(；；)血液検査の結果異常はなかったので、ストレスが原因って事が自分的にもしっくりきました。まあでもはっきりとした原因はわかっていないから婦人科とか行った方がいいのかなとも思ってます…！とりあえず明日鍼灸治療いくのでいろいろ症状伝えてくるよ🙂心配をかけていたらごめんね…！！！メッセージくれたみんなありがとう😢💗「無理しないで」、「休んでね」、「はやく元気になってね」とかもうその言葉の温かさに涙腺やられました本当にありがとう😭💓ゆるっとした動画も多くなるかもやけどよかったら見てやってね🌞そしてみんな！新生活も始まって環境がガラッと変わったりした子も多いと思う…！そういう時ってストレス溜まりやすかったりするから休めるときにしっかり休んでね！そして上手いことサボリな！！！！……サボること推奨するのは良くないですね🙂でもほんまに無理なく生きようね！案外自分頑張ってるから褒めてあげようね🕺


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今日は珍しく早い時間に☺️♥︎
この時間帯に投稿安定できるように
4月頑張るぞーーヽ(〃v〃)ﾉ



［　目次　］

00:00 効果的な日焼け対策
00:18 肌が老化していく1番の原因は？
00:49 SPF・PAって何？
02:34 SPF・PAは高ければ高い方がいい？
02:53 1年中、毎日日焼け止めを塗る必要はある？
03:35 日傘は何色を選べばいい？
04:16 日焼け止め値段が高いものと安いものでの違いはあるの？
04:46 日焼け止めを塗り直すタイミングは？
05:23 日焼け止めのベストな選び方♡



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\ こんばんは☺️♥︎ /
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札幌ベルエポック美容専門学校を卒業 𓂃𓈒𓏸
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ちょこっとお知らせでございます🕺
前に首が原因で体調悪くなったってお話しをさせていただいたと思うんやけど、前よりはかなりよくなりましたああああ◎「首もう治った〜？」「体調もう大丈夫？」ってコメントも頂いたりするんやけど、首の疲れが蓄積してきたものやったからすぐに完治するものではなくて、長時間編集したりするとその次の日ドカっと体調悪いのがきたりもあるのよなああ😭まだまだ思うように動画もあげれず、更新ペースも落ちたままでSNSの浮上も遅かったりするんやけどゆるりと待っててもらえたら嬉しいです🥺でも本当に良くなってきてるのでそこは安心してね🤤💗いつも本当にありがとうね！！とても支えられております☻無理なく頑張らせていただきやす！！！


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髪の毛をまたまたチェリーピンク にしました🍒
「髪は何いろ〜？？」って質問いただいたりするんやけど最近ずっとチェリーピンクにしてるよん！お気に入り😂💓

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