Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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原來70年前的隱形眼鏡是這樣製造的！

你知道70年前的隱形眼鏡是如何製造的嗎？當時想要戴個隱形眼鏡可不是件簡單的事，不僅需要量身打造鏡片，其過程還著實讓人瞠目結舌、膽顫心驚！令人深深體會到，想要愛美的同時也得具備不小的勇氣。

這段影片由英國百代新聞社（Pathé News）於1948年拍攝，紀錄了當時澳洲唯一的隱形眼鏡製造者彭林湯瑪士（Penrhyn Thomas）為一個女士製作隱形眼鏡的過程。首先，他先把一小杯的黏性物質倒在這位女士被麻醉的眼球上，經過2分鐘後，將凝固的黏性物質取下並將之烘乾以成為模具，然後在模具上面疊加一小片塑料透鏡，再加壓將塑料透鏡塑形成能貼合女士眼球的形狀，此乃隱形眼鏡之雛型。接著再刮去隱形眼鏡外圍多餘的部份，然後研磨鏡片內部，以確定鏡片之度數。最後，經過拋光等步驟，隱形眼鏡便大功告成。當時經過上述步驟製成的隱形眼鏡，已能在眼球上連續佩戴6至8小時的時間。

《隱形眼鏡的歷史》

隱形眼鏡在現今的社會已是常見、易得的物品，但最早的時候，它僅僅是一個想法，歷經幾百年來許多人的努力、創新和改良，才能從無到有，實現人類對大自然的探索和欲望的追求，終於讓鏡片能夠佩戴在眼球上，稱得上是近代的一大發明。

500多年前，在1508年的某一天，義大利博學者達文西（Leonardo da Vinci）把頭伸進盛滿水的半球型玻璃缸往下看的時候，發現原本看不清的物體變得清晰了，雖然那時候他並沒有意識到這個現象與矯正視力的關係，但他有將這一段構想畫成草圖，並闡述了相關的概念，就是這樣的一個偶然，令他寫下了隱形眼鏡發明史的開端，成為了隱形眼鏡理念的創始者。

1636年，法國哲學家與物理學家笛卡爾（René Descartes）提出與達文西相似的觀念，但他改用一根充滿水的管子，一端連接凸透鏡，另一端連接眼睛，把頭部向下的姿勢修正為抬頭往前看，就像是使用單筒望眼鏡一樣。

1801年，湯瑪士楊（Thomas Young）根據笛卡爾的主張，製造出第一枚隱形眼鏡，但還無法應用到人體上。

1827年，英國天文學家約翰赫塞爾（John Herschel）爵士提出了接近現代隱形眼鏡的設計，他把一個球面的玻璃薄片覆蓋在角膜上，在玻璃與眼睛之間注入透明膠，抵消不平的角膜表面，達到矯正眼睛散光的目的。但角膜是有感覺的，而沒有辦法接觸異物，因此他的想法並不能用在人體上。

一直到了1884年，利用麻醉的方法，隱形眼鏡的發展才有了重大的突破。

1887年，德國的玻璃工藝師穆勒（F.A. Muller）用玻璃吹製出世上第一枚隱形眼鏡，他將鏡片放入眼內用以保護患病的眼睛，眼科醫師阿道夫菲克（Adolf Eugen Fick）成功地讓這枚玻璃鏡片置放在角膜上。在此同時，德國的醫學生奧古斯穆勒（August Muller）也在進行鏡片的相關實驗，欲藉著玻璃鏡片來改善自己的視力，他在1889年所發表的論文中表示，儘管他可以讓鏡片放進自己的眼睛裡，但經過半小時後，眼睛就會產生劇烈的疼痛，但在這短短的半小時裡，他的近視的確獲得改善。

1909年，穆勒兄弟公司（Muller Brothers）開始生產玻璃吹製的隱形眼鏡。

1912年，蔡司公司（Carl Zeiss Company）也正式生產玻璃材質的隱形眼鏡。

1927年，廸克士梅尼（Dick Smellie）在英國驗配蔡司公司的鏡片，這時候的鏡片是屬於直徑較大的鞏膜鏡片。

1937年，匈牙利的 Istvan Gyorrfy 開始用聚甲基丙烯酸甲酯（polymethyl methacrylate），俗稱壓克力塑膠（PMMA）來製造硬式隱形眼鏡。

1938年，莫倫（Mullen）和奧布克（Theodore Obrig）發展塑膠鏡片的技術，以PMMA製造出第一副全塑膠的隱形眼鏡。奧布克並提出用螢光劑來檢視隱形眼鏡與角膜表面的關係，開啟了現代隱形眼鏡的驗配方式。

1945年，諾門比爾（Norman Bier）獲得有打洞的硬式隱形眼鏡的專利，讓氧氣更容易穿過鏡片進入角膜，以增長配戴的時間。

1947年，美國眼鏡師凱文托赫（Kevin Tuohy）在偶然中發現鏡片並不需要覆蓋整個眼白，而且使用直徑小於角膜的鏡片，配戴起來會比原來的更為舒適，並可角膜更不易缺氧，他將之稱為「角膜鏡片」，並取得專利。

1950年，喬治巴特菲爾德（George Butterfield）提出隱形眼鏡後面應有多個邊弧設計，以適合實際角膜的表面。

1952年，法蘭克迪金森（Frank Dickinson）、索吉士（Sohnges）和傑克尼爾（Jack Neill）等人分別在英國、德國和美國，上市販售角膜鏡片。

1959年，約翰笛卡爾（John Decarle）創新推出硬式老花隱形眼鏡。 　

1960年，捷克斯洛伐克科學家奧托衛奇特勒（Otto Wichterle）研發了聚甲基丙烯酸羥乙酯（PHEMA）材質，一種吸水後會變軟，又能適合人體使用的親水性樹脂。

1961年，衛奇特勒用旋模的方法，製造出第一枚軟式隱形眼鏡。

1962年，喬治傑森（George Jessen）首先發現硬式隱形眼鏡可以改變角膜的弧度，並有降低近視度數的現象，成為角膜塑形的鼻祖。

1964年，佛雷迪伯奈特侯德（Freddie Burnett Hodd）設計出一系列經過計算的邊弧的試片組，作為驗配隱形眼鏡的方式，這技術被一直使用至今。

1965年，國立專利公司（National Patent Company）把軟式隱形眼鏡技術引進美國。

1966年，美國博士倫公司（Bausch & Lomb）利用旋模的方法生產軟式隱形眼鏡，並於1971年首先獲得美國聯邦食品醫藥管理局核准，在美國生產和銷售軟式隱形眼鏡，令隱形眼鏡產生劃時代的改變。由於軟式鏡片比以硬式鏡片舒適許多，且容易適應，深受配戴者的歡迎，因而迅速取代了硬式鏡片的市場。

1967年，美國光學公司（American Optical）使用車床來研磨製造軟式隱形眼鏡。

1972年，英國 Global Vision 公司推出長戴形軟性隱形眼鏡「Permalens」。

1974年，德國 Titmus Eurocon 公司生產 Weicon 散光軟式隱形眼鏡。

為了改善鏡片的透氧性能，一種加入矽的透氣硬鏡材料（矽酮丙烯酸酯，SA）於1974年誕生了。

1975年，波利瑪科技公司（Polymer Technology）把矽膠和氟化物加入 PMMA 聚合物內，產生氟矽丙烯酸酯（fluorosilicone acrylates，FSA），令鏡片的透氧性更佳。

1977年，以 Cellulose acetate butyrate (CAB) 為材質製造的透氣硬式隱形眼鏡面世，但透氣性不隹又不親水，市場接受度極低。

1977年，Barnes-Hind 公司生產軟式老花隱形眼鏡。

1979年，日本東洋隱形眼鏡公司的田中恭一發展矽水凝膠（Silicon Hydrogel）材料。

1982年，Danalens公司在丹麥生產了第一副拋棄式隱形眼鏡。

1982年，波利瑪公司的 Boston II（氟矽丙烯酸酯）獲得美國聯邦食品醫藥管理局核准，成為透氣硬式隱形眼鏡的通用材質。 　　

1986年，美國嬌生公司（Johnson & Johnson）利用鑄模大量生產軟式隱形眼鏡，讓成本大幅降低，並開始推廣拋棄式的隱形眼鏡，而獲得很大的迴響。

1987年，Pilkington 公司以同心圓方式設計老花隱形眼鏡（Diffrax bifocal）。

1987年，Wesley Jessen 公司推出美容用的角膜變色軟式隱形眼鏡。

1989年，理查胡地卡（Richard Wlodyga）設計反幾何弧，Contex 公司製造硬式的日戴型角膜塑形片，並於1995年獲美國聯邦食品醫藥管理局核准。

1997年，澳洲視光師約翰孟佛特（John Mountford）首先發表夜間角膜塑形的功效。

1999年，田中恭一的矽水凝膠專利到期後，嬌生公司改良矽水凝膠材料，生產高透氧的拋棄式隱形眼鏡軟片。

2002年，Paragon Vision Sciences 公司獲得美國聯邦食品醫藥管理局核准生產夜戴型角膜塑形片。

2005年，SynergEyes 公司研發出一種中間為硬，周邊為軟的混合式隱形眼鏡。

總地來說，隱形眼鏡一直在材質、生產技術、設計，和驗配方法等層面，不斷地突破，並追求創新和改良，使產品得以更加地多元、實用和安全。

《關於百代新聞社》

1894年，法國人查爾斯百代（Charles Pathé）與弟弟艾米爾百代（Émile Pathé）在巴黎創立了百代唱片公司（Pathé Records）。

1896年，百代兄弟涉足電影製作與發行，創設了百代兄弟公司（Société Pathé Frères），成為動態影像發展的先驅。

1902年，百代兄弟在英國倫敦創辦百代新聞社（Pathé News），專注於攝製紀錄片，並於電影院播放，但隨著電視機的發明與普及，百代新聞­社最終在1970年停止拍攝影片；在這數十年裡，百代新聞社累積了3500個小時的歷­史影像，所紀錄的事件超過了9萬筆。

可憐的小傢伙👶😢🏥
Pauvre petit bout

出生那天，連抱都沒有直接被送去加護病房， 在那邊一個禮拜 只能一天看兩次...
那時候真的覺得你好可憐...
Je me souviens que le jour de sa naissance, je n’avais même pas pu le prendre dans mes bras...

今天是你第二次住院 Et voilà la deuxième fois qu’il passe par un séjour à l’hôpital...
可以說 兩歲半 還好 有一些小小孩因為生病 就住院
不過想到明天如果一切順利的話 你就要全身麻醉 心裡很痛

其實我現在很平靜
但明早看到你睡著 要進去手術室 雖然是小手術 我一定會擔心....

小孩子的恢復力很強
我相信你很快會跳來跳去...

拜託 不要再撞牙齒就好.... 不要再受傷就好....

門牙撞進去牙齦，已經觀察幾個月
雖然醫師本來希望等弟弟大一點
但因為一些原因 抽空讓我們臨時開刀....

現在在病床睡很甜
受傷的針雖然你偶爾求我拿掉 我覺得你還是接受了
抽血的時候 其實哭了一點
但哭最慘是因為不想要抽完血後的紗布與膠帶😅😅
（打完疫苗的時候也一樣 只哭膠帶）

我覺得你好勇敢
小傢伙
今晚媽媽在你身邊守護你

#今晚最可憐是棉花糖沒有媽媽在身邊哭慘