#原發性心臟腫瘤 (Cardiac Tumors)

原發性心臟腫瘤很少見，在驗屍系列中的發生率＜0.1％。肉瘤(Sarcomas) 佔其中的75％。
此病例是一位51歲女性，突然發燒，頭痛，全身倦怠，一天後求診。

PE:
血壓為111/73毫米汞柱，脈搏：104次/分鐘, 體溫度36.9°C。
氧氣吸氧飽和度為94％ (鼻管O2: 2L/min)
心臟無雜音。雙側肺方野下呼吸音降低，有Rales.
檢驗數據：發炎指數升高，包括白血球：13.7×10 3 /μl，中性白血球81％，CRP: 100.8 mg / l，LDH: 337 U / l，鐵蛋白(Ferritin) 274 ng /ml。
胸部X光片顯示雙側間質瀰漫性浸潤。

#TEE(食道心超)檢查：
左心房腫瘤合併進入左心室血流間歇性阻塞，右心室擴張，收縮功能輕度降低，二尖瓣和主動脈瓣輕度反流，嚴重三尖瓣反流和嚴重肺動脈高壓。

＃心超圖片說明：

左心房腫塊，顯示為4.0 x 3.6 cm多葉腫瘤，含實體和囊性成分均附著在左心房外側邊緣（圖1A和1C，影片上）。
左心房頂有一個較小的單獨的纖維狀附著物（圖1B，影片下）。
較大的腫瘤以平均12 mm Hg的壓力差阻礙了二尖瓣的流入（圖1D）。

治療：
手術切除腫瘤，及 #質子治療(Proton beam therapy)

#說明：

原發性心臟腫瘤很少見（發生率<0.03％），只有四分之一為惡性腫瘤。大多數原發性惡性心臟腫瘤是源自於間質細胞的肉瘤(sarcoma)。
心臟腫瘤的經典三合組(triad) ：全身症狀，血栓，及血流阻塞。包括全身症狀和發炎指數升高，腦部栓塞。

心臟肉瘤的平均年齡為42歲，女性較多。由於診斷延遲，治療困難和腫瘤高轉移潛能，預後較差，平均存活期<1年。

左心房腫瘤的 #鑑別診斷 包括原發性心臟腫瘤：心臟粘液瘤(cardiac myxoma), Papillary fibroelastoma或惡性肉瘤），轉移性腫瘤，組織血栓，贅疣(vegetation)，支氣管囊腫或包蟲囊腫(hydatid cyst)。
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資料來源：J Am Coll Cardiol Case Rep. Apr 28, 2021.

圖解鐵質報告 – 透析病患補鐵時機禁忌
作者: 葉時孟醫師 ( Shih-Meng Yeh, MD )
2021 年1月更新

借用了近期火熱的鬼滅之刃鋼鐵塚先生更新貼文封面，鐵質的報告判讀是腎友和家屬，甚至護理同仁會困惑的部分，因為近年 HIF 和 鐵調素 ( Hepcidin ) 對於鐵的代謝和腎性貧血的影響越來越清楚，因此將此篇作潤色和修正，並加入鐵調素 ( Hepcidin ) 的調控機制，供大家參考。

鐵調素 ( Hepcidin ) 的角色

鐵調素 ( Hepcidin ) 主要是由肝臟製造，由腎臟排出，調節鐵的利用，鐵調素昇高會壓制運鐵素，使腸道鐵吸收減少和原本身體儲存的鐵提出利用減少。

鐵調素 ( Hepcidin ) 上升的狀況

鐵調素 ( Hepcidin ) 下降的狀況

左右為難的角力

因此身體的鐵調素會面臨上昇和下降條件的角力，比如一個透析的腎友，因為腎功能衰退所以體內的鐵調素會常態性昇高，透析的療程會讓鐵調素暫時下降，在下一次透析療程前又上昇。

使用紅血球生成素治療，理論上會讓鐵調素稍降，利用鐵來造血，但若身體再加上有一些發炎的狀況，就會讓鐵調素昇高，而鐵的利用率極差。

臨床上看到的情形會是 儲鐵蛋白 ( Ferritin ) 很高，>500 甚至或 >1000 , 但是血清鐵和鐵飽和度很低。表示身體儲存了一堆鐵，卻無法拿出來用。

這時候也會造成紅血球生成素的反應不好，因此近年的研究便著力於操控抑制鐵調素，改善鐵質的利用來增強造血反應。

https://www.yesmalldr.com/2017/04/blog-post_27.html

➥【重點摘要】：
為什麼兒童與成人感染新冠病毒的疾病嚴重度迥異，作者針對兩種可能性做探討: 腎素-血管張力素系統(Renin angiotensin (RAS) system)的受體(receptors)差異及對病原體的發炎反應(inflammatory responses)改變。


新冠病毒(COVID-19)與嚴重急性呼吸道症候群的冠狀病毒(SARS-CoV)都是藉由血管張力素轉化酶2受體(angiotension-convereting enzyme (ACE)2 receptor)入侵宿主細胞並主要通過呼吸道傳播。


這些受體存在體內多種不同型態的細胞包含免疫細胞如單核球、嗜中性球和淋巴球等。RAS系統與發炎有關，藉由血管張力素II 和血管張力素轉化酶2改變RAS 活性，可使促炎症反應轉為消炎反應。


相關實證列舉如下: 在敗血症休克的動物模組可觀察血管張力素II第一型受體的抑制劑有部分緩解效果；在小鼠模組研究，血管張力素轉化酶2的濃度過高或過低都可能產生不正常的免疫反應和肺部發炎。


成人與兒童的發炎反應不同且隨著生命週期而變異。研究顯示年齡與急性呼吸窘迫症候群(acute respiratory distress syndrome，ARDS)的嚴重度有關，嗜中性球功能所涉及的促炎因子之增加也與年齡相關。


而在利用phytohemaggluttinin (PHA)刺激探討細胞激素生成(cytokine production)的個體發生學(Ontogeny)時，觀察到新生兒時期升高的IL-10在生命早期即轉變為IL-10 / Th1 / Th2 / Th17細胞激素的平衡。這有助於防止病原體的侵襲但改善細胞激素風暴(cytokine storm)。


嚴重新冠病毒感染的特徵在於大量的促炎反應或是細胞激素風暴導致ARDS和多器官功能障礙 (Multiorgan dysfunction)。因此建議對於重症病患進行是否過度發炎(hyperinflammation)的篩檢，藉由趨勢變化例如鐵蛋白(ferritin)增加、血小板減少或紅血球沉降率(erythrocyte sedimentation rate)下降，來辨識那些患者可能可使用抗炎治療以改善死亡率。


治療的選擇包括類固醇 (steroids)、靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin)、選擇性細胞激素的阻斷劑 (selective cytokine blockade) 如anakinra或tocilizumab、瑞德西韋(Remdesivir)、羥氯奎寧(hydroxychloroquine) 和JAK 抑制劑 (Janus kinase inhibition)。


Remdesivir (GS-5734)的結構為核苷酸類似物(nucleotide analog)，作用在阻斷RNA依賴性聚合酶(RNA dependent RNA polymerase)，是一種前驅藥物(prodrug，需於生物體內轉化才具有藥理作用)，目前使用於治療伊波拉病毒(Ebola virus)感染的臨床試驗，具有廣泛抗RNA病毒的活性包括SARS-CoV和中東呼吸症候群冠狀病毒(Middle East respiratory syndrome coronavirus [MERS-CoV]。


氯奎寧(Chloroquine)可阻止病毒進入胞內體(Endosome)。在一個開放性(Open-label)、非隨機(non-randomized clinical trial)的臨床試驗，合併使用羥氯奎寧加抗黴漿菌藥物日舒(Azithromycin)帶來治療新冠病毒感染的曙光。系統性回顧亦顯示氯奎寧能抑制SARS-CoV-2在體外的複製。


中國正在進行一項臨床試驗，對於感染新冠病毒且IL-6升高的重症患者投予tocilizumab，目前的成果是正向的(ChiCTR2000029765)。Tocilizumab是一種抗IL-6受體之單株抗體，被核准用於巨細胞動脈炎(giant cell arteritis)和類風濕關節炎(rheumatoid arthritis)，但對幼年型免疫性關節炎似乎無法單用阻斷IL-6去控制發炎反應。


類固醇可抑制發炎，但由於缺乏有效的證據及存在免疫抑制和次發性細菌或真菌感染的傷害風險，世界衛生組織目前的臨時指南並不建議使用。


敗血症可分為兩個階段，第一階段是強烈的初始促炎期和細胞激素風暴，接者是潛在的長期免疫抑制期，這個免疫抑制和調節異常是敗血症相關致死的主因。若在此階段進行抗炎治療可能是有害的。


個人化的免疫反應資訊將有助於啟動抗IL-6等治療，且全程監測促炎和抗炎反應是必要的。此外，敗血症的定義和反應在兒童及新生兒是不同的。兒童感染新冠病毒的預後較佳可能有多種原因，進一步了解在不同年齡層的免疫反應差異，對於標靶免疫治療 (targeted immunotherapies)是很有價值。


*關於羥氯奎寧、抗黴漿菌藥物日舒及瑞德西韋對新冠病毒感染的治療成效已陸續有新的成果發表，包含可能的副作用等。請參考更新的實證。(「財團法人國家衛生研究院」陳美惠醫師 摘要整理)


📋 CIVID-19 in Children and Altered Inflammatory Responses(2020/04/03)+中文摘要轉譯

➥Author：Eleanor J. Molloy and Cynthia F. Bearer
➥Link： Pediatric Research (Nature)
https://www.nature.com/articles/s41390-020-0881-y


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