【基因問題】蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病

⭐香港人在醫院出生時已透過臍帶血篩查
⭐每40個嬰兒就有1個為蠶豆寶寶
#星期一踢走BlueMonday

認識G6PD缺乏症
有認識家有G6PD寶寶的朋友，會發現他們對寶寶的飲食、生活異常緊張，不要以為他有小朋友而變成「緊張大師」，而是G6PD這個遺傳病處理不當可以致命。
G6PD全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，俗稱蠶豆症，患者終生不能接觸蠶豆等食物、藥物及用品，一旦接觸會導致急性溶血，出現呼吸不暢、心跳加速、眼白泛黃、小便茶色、面色蒼白、疲倦等症狀。大部份患者日常生活沒有症狀，只要日常生活多加留意，就能避免病發。

引發蠶豆症出現急性溶血的物質：
- 蠶豆及相關製品，例如粉絲/粉皮
- 部份中藥材例如珍珠末（出現在保嬰丹）、金銀花（出現在五花茶/廿四味）、臘梅花、黃連、牛黃、薄荷等
- 特定化學物質例如萘（出現在臭丸、防蟲貼中）
- 某些抗生素、抗瘧疾用藥、部份止痛退燒藥

每人體質和情況都不一樣，接觸引致病發物質的濃度和時間亦不相同，如有疑問宜向醫生或註冊中醫師查詢。

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Get to know G6PD deficiency
If you know any parents who have a child with the G6PD deficiency, you will realize the parents are constantly worried for their child’s health and diet. Before you label them as helicopter parents, it is good to understand how life threatening this health condition can be.

Patients with G6PD deficiency, or glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, must avoid any consumable items related to fava bean (also known as broad bean). If consumed, they may experience acute hemolysis, breathing difficulties, palpitation, and fatigue. The whites of their eyes would turn yellow, their face would turn pale, and their urine would be dark or yellow-orange in color.

Individuals with this disorder generally do not exhibit symptoms in their daily lives, but they need to keep a watchful eye on their habits.

Consumable items that might trigger acute hemolysis in patients with G6PD deficiency:
-fava bean and its related products such as vermicelli and green bean noodle
-some Chinese medicines such as pearl powder (used in Bo Ying Compound), honeysuckle (used in five-flower tea and twenty-four-flavours Tea), flower of wintersweet, Chinese goldthread ('Huang Lian'), ox bezoars ('Niu Huang'), and mint
-certain chemicals such as naphthalene (used in mothball and sticky trap)
-certain antibiotics, anti-malaria medicines, painkillers, and fever reducers

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#男 #女 #嬰兒

【回首青春】
來跟大家報告一下希沙良身體的狀況，繼之前使用盤尼西林治療後，因受到感染而發炎腫脹的上唇已經比較恢復，目前雖然臉上還是有一個洞，但總算擺脫了快成半邊豬頭的模樣。就在過了一個多禮拜幾乎隔一天就要回診開錢，分別向感染科及整形外科主任報到的日子後，因為情況算是受到控制，加上也已經化驗確認是受到葡萄球菌感染，所開的抗生素一下降了不少級數，這回開的是克林黴素（Clindamycin，或稱克林達黴素）。

這一大包由紅紫雙色所構成的膠囊在台灣健保並不罕見，藥品名稱為信東生技利達信黴素膠囊（Lindacin Cap.），除了可用於治療像希沙良這樣較輕微由抗藥性金黃色葡萄球菌（MRSA，耐甲氧西林金黃色葡萄球菌，是一種在環境中極之普遍存在的超級病菌）所造成的感染外，也可用於治療中耳炎、骨骼或關節感染、骨盆腔發炎感染、鏈球菌性扁桃腺炎/咽炎、肺炎、心內膜炎、砂眼披衣菌、受傷…等多樣化的感染症狀，甚至還可以和奎寧合併使用治療瘧疾，使用範圍可謂非常廣泛。

克林黴素於1967年被首次合成，其作用機轉為抑制細菌合成蛋白質，可以口服、靜脈注射，也可以藥膏形式擦在皮膚之上，雖然也有可能會引致一些諸如腹瀉、噁心、嘔吐、紅疹搔癢等副作用（科普一下，所謂的副作用並不是一定會中！就像打疫苗有人被認證是年輕人，有人不會一樣。），但因相對仍屬安全，孕婦也可能使用（FDA列為對孕婦僅具輕度風險的B級），加上費用低廉，適應症廣，被列入世界衛生組織基本藥物標準清單中，是基層衛生系統需要的最重要的藥物之一。

也因此，當大家在人生中或有不運出現感染症狀時，就很有可能會接觸到它…這麼說來，希沙良高中時用於治療痤瘡（俗稱青春痘）的，啊不就是這東西麼！？@希沙良的部屋。#台北 #某處

※生病有症狀不適時還請前往就診，並依醫師指示治療、服藥（包括分量、時間、次數、天數等）及回診，不建議非專業者自行判斷或隨意購買藥物服用。
※文中如有任何錯誤，尚祈各位先進不吝指導，俾便改正。
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【藥事知多D】暗瘡藥知多D：抗生素

暗瘡藥有很多種。

其中一種便是抗生素。

至於抗生素到底又跟暗瘡有什麼關係呢？

哦，在相當程度上，暗瘡其實算是一種細菌感染，主要源自痤瘡桿菌(Propionibacterium acnes)這種厭氧菌(Anaerobes)。

痤瘡桿菌較容易生存在一個低氧、無氧的環境。要是毛囊出現堵塞，便可能會製造一個有利的環境刺激痤瘡桿菌大量繁殖並分解皮脂成為游離脂肪酸誘發暗瘡。

所以理論上，只要能夠KO這些痤瘡桿菌，便可能會減少游離脂肪酸(Free Fatty Acids, FFA)的產生，治療暗瘡。

至於常用的抗生素主要有以下兩類：

一、四環素(Tetracycline)，例如Doxycycline、Minocycline、Tetracycline

除了可能會KO痤瘡桿菌外，四環素原來還可能會減少皮脂腺(Sebaceous Gland)裡的角蛋白(Keratin)，減少毛囊角栓(Follicular Plug)的產生，減少毛孔堵塞。[1]

在副作用上，因為四環素能夠跟鈣質結合，所以較容易會沉積在一些鈣化進行中的組織裡，例如正在處於發育時期的牙齒、骨骼，從而可能會造成色素沉澱，讓牙齒發黃、染灰、變啡，影響外觀，所以一般不建議孕婦、10歲以下的兒童使用，一來避免妨礙胎兒的骨骼成長，二來減少兒童的牙齒出現變色的機會。

還有四環素可能會導致皮膚出現光敏感性(Photosensitivity)，俗稱「光敏感」，簡單說，便是「見光死」……不、不、不，更正，應該是見光便致敏。所以一般建議需要做好防曬措施。

在用法上，因為四環素能夠跟鈣質結合，自然不宜跟奶類製品、豆類製品、乾果果仁、綠葉蔬菜（例如波菜）這些蘊含豐富鈣質的食品同服，避免裡面的鈣質妨礙四環素在消化道的吸收。

所以最理想的服藥時間當然是餐前服用，目的在避免兩者在消化道裡相遇。

相較Tetracycline而言，Doxycycline的藥效較佳。

至於相較Tetracycline而言，Minocycline的藥效同樣較佳，因為Minocycline擁有較大的脂溶性，所以較能滲進皮脂腺裡面提升藥效。[2]

在副作用上，相較Doxycycline、Tetracycline而言，Minocycline的副作用較多[3]，這或許是因為Minocycline的結構跟Doxycycline、Tetracycline略有不同吧？

所以Minocycline還可能會出現其他副作用，例如皮膚色素過度沉著(Hyperpigmentation)。[4]

二、Macrolide，例如Erythromycin

除了可能會KO痤瘡桿菌外，Macrolide還擁有消炎的技能，紓緩暗瘡的炎症症狀。

說到暗瘡，相較四環素而言，兩者的藥效沒有明顯的差異，不過Erythromycin的抗藥性一般較高。[5][6]

針對抗藥性，常用的對策主要有以下兩個：

第一，要是Erythromycin結合鋅(Zinc)，便可能會促進Erythromycin進入毛皮脂單位(Pilosebaceous Unit)提升實力。[7]

第二，要是Erythromycin配合Benzoyl Peroxide這種外用暗瘡藥，內外夾擊，雙管齊下，理論上，或許可以減低出現抗藥性的機會。

在副作用上，主要是腸胃不適，所以一般建議餐後服用。

在使用上，相較四環素而言，Erythromycin一般是後備。簡單說，一般只會在四環素這個正選不能上場的情況下才會使用，例如用藥者不能適應四環素的副作用，或者痤瘡桿菌已經對四環素出現抗藥性。[5][6]

（如欲了解更多用藥資訊，歡迎看看「小小藥罐子」網誌。）

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Reference:
1. Sadick NS. Antibiotics: unapproved uses or indications. Clin Dermatol. 2000;18:11-16.
2. Chosidow O, Poli F, Naline E, et al. Comedonal diffusion of minocycline in acne. Dermatology. 1998;196:162.
3. Sturkenboom MCJM, Meier CR, Jick H. Stricker BHC. Minocycline and lupuslike syndrome in acne patients. Arch Intern Med. 1999;159:493-497.
4. Mouton RW, Jordaan HF, Schneider JW. A new type of minocycline-induced cutaneous hyperpigmentation. Clin Exp Dermatol. 2004;29:8-14.
5. Ross JI, Snelling AM, Carnegie E, et al. Antibiotic-resistant acne: lessons from Europe. Br J Dermatol. 2003;148:467-478.
6. Eady EA, Gloor M, Leyden JJ. Propionibacterium acnes resistance: a world wide problem. Dermatology. 2003;206:54-56.
7. Tan HH. Topical antibacterial treatments for acne vulgaris: comparative review and guide to selection. Am J Clin Dermatol. 2004;5:79-84.

曾率隊對抗沙士及新冠肺炎的袁國勇教授，2017年曾接受《明周文化》專訪，當時他直言抗生素濫用最叫他頭痕，因為抗生素這座「煉丹爐」，煉出的是那些蟄伏體內、不斷壯大的超級抗藥性細菌。

這是否意味着，未來我們終將無藥可用？他說，濫用抗生素的危機，他講足20多年，可是有時連醫生也不察覺當中的問題已經十分嚴重。這位「抗疫英雄」已在倒數着自己的退休日子，他憂心忡忡的肺腑之言，我們是否願意珍惜機會，用心去聽一聽？

**小編提醒大家注意：袁教授補充指，抗生素是用於細菌感染的重要藥物，患有細菌感染疾病，必須使用，否則嚴重會引致死亡。而若非細菌感染疾病，請盡量避免服用。

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如何讓病魔遠離小孩？退燒藥，抗生素能吃嗎？謝謝學員梁少芝的分享。

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