#原發性心臟腫瘤 (Cardiac Tumors)

原發性心臟腫瘤很少見，在驗屍系列中的發生率＜0.1％。肉瘤(Sarcomas) 佔其中的75％。
此病例是一位51歲女性，突然發燒，頭痛，全身倦怠，一天後求診。

PE:
血壓為111/73毫米汞柱，脈搏：104次/分鐘, 體溫度36.9°C。
氧氣吸氧飽和度為94％ (鼻管O2: 2L/min)
心臟無雜音。雙側肺方野下呼吸音降低，有Rales.
檢驗數據：發炎指數升高，包括白血球：13.7×10 3 /μl，中性白血球81％，CRP: 100.8 mg / l，LDH: 337 U / l，鐵蛋白(Ferritin) 274 ng /ml。
胸部X光片顯示雙側間質瀰漫性浸潤。

#TEE(食道心超)檢查：
左心房腫瘤合併進入左心室血流間歇性阻塞，右心室擴張，收縮功能輕度降低，二尖瓣和主動脈瓣輕度反流，嚴重三尖瓣反流和嚴重肺動脈高壓。

＃心超圖片說明：

左心房腫塊，顯示為4.0 x 3.6 cm多葉腫瘤，含實體和囊性成分均附著在左心房外側邊緣（圖1A和1C，影片上）。
左心房頂有一個較小的單獨的纖維狀附著物（圖1B，影片下）。
較大的腫瘤以平均12 mm Hg的壓力差阻礙了二尖瓣的流入（圖1D）。

治療：
手術切除腫瘤，及 #質子治療(Proton beam therapy)

#說明：

原發性心臟腫瘤很少見（發生率<0.03％），只有四分之一為惡性腫瘤。大多數原發性惡性心臟腫瘤是源自於間質細胞的肉瘤(sarcoma)。
心臟腫瘤的經典三合組(triad) ：全身症狀，血栓，及血流阻塞。包括全身症狀和發炎指數升高，腦部栓塞。

心臟肉瘤的平均年齡為42歲，女性較多。由於診斷延遲，治療困難和腫瘤高轉移潛能，預後較差，平均存活期<1年。

左心房腫瘤的 #鑑別診斷 包括原發性心臟腫瘤：心臟粘液瘤(cardiac myxoma), Papillary fibroelastoma或惡性肉瘤），轉移性腫瘤，組織血栓，贅疣(vegetation)，支氣管囊腫或包蟲囊腫(hydatid cyst)。
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資料來源：J Am Coll Cardiol Case Rep. Apr 28, 2021.

跨年最擔心的病友之一:

L 先生 5 年前手術診斷是乳突型甲狀腺惡性腫瘤 (papillary thyroid cancer), 復發腫瘤右頸腫脹快速生長且肺部快速轉移惡化, 白血球急速上升而血色素快速下降, 病患呈現右頸疼痛及缺氧情形.
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上星期五(12/27)門診來了一位 62歲的 L 先生, 病歷上記載近三個月前在我們醫院耳鼻喉科C醫師門診就診, 影像檢查顯示其右側頸部硬塊 5-6公分, C 醫師安排住院並且切片診斷是類肉瘤式惡性腫瘤 (sarcomatoid malignancy), 因為病患曾經在其他醫學中心治療過甲狀腺癌, 於是乎他再由陳代謝科醫師輾轉來到我的門診, 詢問過去治療史只知道是乳突癌, 曾接受俗稱電療的頸部照射20餘次及2次隔離住院的放射碘治療, 治療後的追蹤從原本負責手術的一般外科 C 醫師轉到該院的新陳代謝科 H 醫師追蹤, H 醫師平常對於L先生的血糖控制比較有注意, 對於攸關甲狀腺癌的甲狀球蛋白並未多說明. 我的直覺是他的右頸腫瘤其實和當初的甲狀腺癌有關, 尤其經過頸部體外輻射照射後的甲狀腺癌其實有機會轉變成類肉瘤式惡性腫瘤, 也就是未分化型甲狀腺惡性腫瘤(anaplastic thyroid cancer), 這類腫瘤進展快速, 通常幾個月就布滿全身, 白血球急速上升而血色素快速下降是其典型的惡化徵兆.

L 先生右頸腫脹且呼吸困難, 在周末經胸腔內科急診收住院, 會診我取得原醫學中心的部分病歷, 確認L 先生在 2014.08.20手術, 病理報告為右葉乳突癌, 高細胞變異 (tall cell variant), 腫瘤 6 cm, 甲狀腺外延展 (extra-thyroid extension) 至鄰近肌肉 (strap muscle), 中央區淋巴侵犯 (3/3), 側頸淋巴侵犯 (7/18), 依照第七版AJCC (2017前) 年之TNM 分期為 pT3N1bMx, 第IVA期, [註: 如果依照現行第八版AJCC之TNM 分期為 pT3bN1bMx, 第II期], L 先生也自費做了bRAF基因檢測發現為 V600E 突變, 兩次隔離住院的放射碘治療分別在 2014.10 及2015.12 進行, 各接受 120 毫居里 (累計 240毫居里), 依其記錄第一次的碘131治療後影像其實發現肺部轉移, 故其分期應該是 cT3N1bM1, 第IVC期. 又根據家屬自述曾接受頸部體外輻射照射約數週, 但因為病患受不了而缺席了2~3 次.

乳突癌併高細胞變異屬於較惡性的甲狀腺惡性腫瘤, 除了手術切除外, 放射碘治療劑量一定要足夠, 而且發現肺部轉移必須特別留意接續放射碘治療之急迫性(通常在幾個月內就可以再進行)和劑量增加至少 150 毫居里, 尤其bRAF基因檢測發現為 V600E 突變必須留意腫瘤細胞可能會逐漸失去放射碘吸收能力而使放射碘治療無效. 個人對頸部體外輻射照射之使用通常有所保留, 就是擔心腫瘤如未完全控制可能累積更多突變而衍生成新腫瘤.

L 先生從12/27 到昨日 (12/31), 白血球急速上升從12830 -> 37640 -> 51420 -> 56500而血色素快速下降從 13.4 -> 11.6 -> 10.5 -> 9.2; 這些典型的未分化型甲狀腺惡性腫瘤惡化徵兆說明了快速生長的癌細胞已經大量嗜虐正常組織. 過去未分化型甲狀腺惡性腫瘤只能以化療治療延長生命, 效果通常有限而且副作用很強烈, 目前的標靶藥物或是免疫療法或許還有些希望, 只是標靶藥物最好是根據基因檢測做選擇, 最新的文獻報告bRAF基因V600E 突變的未分化型甲狀腺惡性腫瘤可以嘗試使用dabrafenib 及 trametinib (中文:泰伏樂及麥欣霓),
Fazeli 等人在 J Investig Med High Impact Case Rep. (2019 doi: 10.1177/2324709619890942.) 發表了不錯的成果. 希望 L 先生也能因為此藥受惠而逃過一劫.

乳突癌的病友還是得多多關心自己啊!

有位病友問我下列問題, 經過同意在此回答

“請問主任NIFTP的檢驗結果是該怎樣的治療方式？懇請賜答內心徬徨的人”

NIFTP 全名 non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features (醫者個人譯為”非侵襲但具有類似乳突核樣之濾泡甲狀腺瘤”), NIFTP 是2017 年經一群專家們｢欽定｣再加上媒體大肆報導說除癌惡名的甲狀腺腫瘤, NIFTP 的診斷要件是腫瘤沒有莢膜及血管侵犯(absent of capsular/vascular invasion)但細胞核卻有類似乳突癌的樣式 (PTC type nuclear features), 這必須由病理科醫師詳檢後確診。

過去 NIFTP 可能被病理醫師診斷是甲狀腺乳突癌合併濾泡變異 (follicular variant of papillary thyroid cancer, fvPTC), 但也有被診斷成分化良好但不確定惡性趨勢之甲狀腺腫瘤 (well-differentiated tumor of uncertain malignant potential, WDT-UMP), 前者算是惡性, 後者算是癌前病灶, 2017 年專家們要求甲狀腺乳突癌合併濾泡變異 (fvPTC)必須符合莢膜或血管侵犯且細胞核有確切乳突癌的樣式, 因此2017 年後以嚴謹條件診斷的甲狀腺乳突癌合併濾泡變異算是比較棘手的疾病, 反之未能符合嚴謹條件診斷的要不落入 NIFTP 就是歸到 WDT-UMP, 這下子麻煩來了! NIFTP 和 WDT-UMP 該怎麼辦?

首先兩者都不適用重大傷病也不是癌症, 但是仍然要小心, 假設病理醫師診斷是有詳細檢視所有切下來的組織, 尚留下來在身上的甲狀腺是否仍有病灶, 要知道 NIFTP 也是 RAS 基因突變而形成的, 這種突變是導致濾泡癌和侵犯型甲狀腺乳突癌合併濾泡變異的基因突變, 所以NIFTP術後雖然不用放射碘治療, 但頸部超音波和抽血追蹤一樣不能少(但頻率可放寬), 甲狀腺素可以視需要補充, 但不需像治療甲狀腺癌一樣要抑低 TSH.