. 【2021閱讀計畫26/50】 #從紅斑性狼瘡看免疫風濕 by #謝松洲 醫師 . 其實之前已經讀過了，不過因為真的寫得很不錯，所以決定再次納入書評計畫介紹給大家。順便做了一些簡單的圖文，帶大家認識 #紅斑性狼瘡 這個疾病 . 🙋🏻什麼是SLE ？ 紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus; SLE）是種「大家都聽過，但很少人真的了解」的慢性全身性自體免疫疾病。許多民眾對它的印象停留在過去的一些文藝作品，例如網路小說「第一次親密接觸」裡女主角「輕舞飛揚」就患有這樣的疾病。SLE常被描繪成一種專屬於年輕女性的絕症，但實際上任何人（包括彪形大漢）都可能罹患SLE，所幸大多數患者都過著相對正常的日子，除了定期回診吃點藥維持病況穩定外，與一般人的生活沒什麼不同。 常見症狀列在第三張圖中，還有一些比較少見的沒有列出來。有興趣可以到網路上查詢，在此不贅述。 . 🙅🏻SLE不是免疫力過強 雖然用「免疫力過強」來描述這個疾病比較容易理解，但實際上SLE是「免疫力不平衡」。簡單來說，該強的地方（抵禦外敵）戰力都被不該強的地方（攻擊自己）奪去了，所以疾病不穩定時，SLE患者反而很容易感染。謝醫師在書中舉例：免疫失衡的情況下，如果你有一堆補給品，會是強勢的那方（攻擊自己的異常免疫大軍）還是弱勢的那方（保護自己的正常免疫大軍）拿走比較多？當然是強勢的那方啊！ 所以，SLE患者不要自恃「免疫力超強」，以為自己百毒不侵。反而更應該注意不要感染，也不要亂吃增強免疫力的營養品，免得弄巧成拙反而發病。 . 🤔要怎麼診斷SLE？ 也許你聽過一種叫做 #抗核抗體 #ANA 的血液檢查。有些人（包括醫師在內）會誤以為，只要ANA陽性就代表這個人患有SLE。事實上並不是這樣的！ANA在某些健康族群裡，陽性率可能高達兩三成，但目前的分類標準（註一）是ANA陽性一定要搭配「臨床症狀」以及「其他的檢查異常」才能確診，所以單有抗體是不足以診斷的。 SLE診斷的困難點之一，在於沒有任何檢查能完全確診或排除這個病。少數高度特異的自體抗體，例如抗雙股DNA（#AntidsDNA）、史密斯（#AntiSmith）抗體，只要陽性就就可以幾乎確診，但也不是100%確定，而且很多患者其實是沒有這些抗體的。 再者，SLE是個非常多元的疾病。有些人可能一發病就攻擊中樞神經造成癱瘓、攻擊腎臟造成急性腎衰竭，也可能終其一生都只有輕微的關節炎和若隱若現的臉部紅疹。更有為數眾多的患者人，一直以來都被誤診為其他疾病，輾轉於各科診間，直到轉到 #風濕免疫科 才終於真相大白。 . 💊SLE的治療方式有哪些？ 最多人在吃的藥，不外乎就是免疫調節劑「#奎寧」以及 #類固醇。在過去的時代，治療選擇比現在少很多，許多患者都必須長期吃大量的類固醇才能控制病情。類固醇雖然還是重要的藥，但已經研發出許多好夥伴幫它分憂解勞，高劑量類固醇的副作用也比較少出現了。這些夥伴包括各式各樣的免疫調節劑，甚至是專門針對特定免疫異常設計的單株抗體 #生物製劑（#莫須瘤、#奔麗生 等等）。 對於病友而言，最重要的就是配合治療，穩定的回診、服藥，並注意生活裡常見的疾病誘因（日曬、壓力、睡眠等），做好自我照護。有任何問題都可以和你的風濕免疫科主治醫師討論，千萬不要自作主張停掉某顆藥，又不跟醫師說。當然，也不要聽信坊間來路不明的偏方，以為他們可以治癒SLE，而偏廢了正規的治療。雖然目前科技還無法治癒，不過SLE絕對是可以長期穩定控制的！ . ✏️註一：要注意「分類」並不等同於「診斷」。 分類標準存在的目的，一開始是為了臨床研究用。為了讓研究順利進行，收進來的病人必須具有高度同質性。簡單來說，就是收進來的病人不能太輕微，也不能太不典型（不然研究數據會很難解讀）。但因為分類標準在臨床上也蠻好用的，所以慢慢的醫師將它用在診斷上。這導致一些SLE患者無法早期被診斷出來，甚至延誤病情。 . 後記：這本書的作者謝醫師，其實就是我的主治醫師/老師，而且書裡還有他的親筆簽名！絕對不會斷捨離掉這本書的～～ #閱讀 #讀書 #課外書 #閱讀心得 #每週一書 #2021閱讀計畫 #2021readingchallenge #傑米的閱讀心得 . #健康 #醫學 #醫學系 #醫學生 #讀書帳 #自體免疫疾病 #科普#SLE #lupus

. 【2021東基：門診見習篇】 . 之所以喜歡利用每年的寒暑假出去見習，是因為可以一窺不同地區的醫療現況。新制公費生升任主治醫師後要下鄉六年，也可趁機看看未來下鄉環境大概如何。受疫情影響，加上過去幾次見習已經參與過多次IDS、居家醫療，所以這次來到台東以門診見習為主。以下分享最有印象的感染科、洗腎室、家醫科。 . #感染科 第二天上午的門診是跟感染科的藍志堅醫師，因為整個早上只有兩位病人報到，他跟我們分享了在馬拉威與史瓦帝尼行醫的經驗，以及個人的信仰歷程。第一位病人是一位外籍配偶，因為（病人自稱）潛伏的梅毒復發，所以打盤尼西林治療（藍醫師表示其實盤尼西林近年已經滿少用的了XD）。藍醫師分享，遇到這類患者時，他不會追根究底詢問到底是如何染病的，但會確保他們知道如何避免再次得到梅毒。這是第一次看到梅毒的患者，原以為現在民眾較有安全觀念，STD的患者已經很少了，其實還是蠻多的。 梅毒是一種性病，一般來說病人不會想要跟醫師討論自己是如何得病的。甚至有些狀況下會隱瞞，加上梅毒可能出現各種奇怪的併發症，所以很容易誤判病況。要如何讓病人信任醫師並據實以告，則是一個很大的難題。至少醫師要做到的是尊重病人，並不要隨意以自己的價值觀論斷他。 . #腎臟科 早上來到東基的血液透析中心，雖然不是第一次參觀洗腎室，但卻是第一次仔細看裡面的設施（圖片的背景就是庫房裡的各種大小人工腎臟喔喔喔）腎臟科馬醫師非常樂於教學，跟我分享洗腎機器的構造以及要洗掉/加回去的各種離子。從末期腎臟病造成EPO下降導致的腎性貧血，到後續發生的骨髓纖維化，到副甲狀腺機能亢進造成的高血磷與蛋白質攝取的關係，原來這些看似不相關的概念都緊緊相連。雖然沒有直接與病人互動，但是其中一位讓我印象深刻：他是一位男性SLE患者，已經洗腎十餘年。由於東基沒有風濕免疫科醫師（只有東馬有一位，好像還是台北下來支援的），所以由馬醫師manage。他很細心在追蹤這位先生的補體、ESR等數據，因為患者遵從性不是太好，還特別聯絡部落的牧師協助叮嚀他好好服藥，果真最近數據就有明顯的進步。 我特別上網查了一下，台東的風濕免疫科醫師只有一位，可見後山的醫療資源比起北高都會區真的是匱乏許多，讓人感慨。 . #家醫科 下午到家醫科跟診，和之前在義大醫院看到的情況很像，家醫科真的也是很需要耐心的科別，今天看到一位主訴下肢酸麻的先生明顯焦慮，他兩天前在神內門診拿了藥，兩天後就跑來說沒有效，也還沒有做神內醫師開的檢查。此時醫師的責任是要釐清他為什麼會有這樣的想法或行為，而不是一昧的開給他更多的藥物（當然重要的鑑別診斷，像是Guillain-Barre這種神經內科急症，一定是要先排除的>

「塌鼻子的元兇」 美國一位34歲女性，患有慢性鼻竇炎和鼻瘜肉。她被一些問題困擾七年之久，症狀包括流鼻涕，鼻內常有流血結痂後的屑屑。 最嚴重的是，鼻子居然越來越塌！？因此來到整形外科的門診求救。 . . . . . 醫師理學檢查發現，女子鼻骨和鼻中膈軟骨幾乎都消失了(💬圖2)，才造成塌鼻。電腦斷層也證實這個發現，甚至看到鼻竇裡充滿鼻涕/鼻液/血(💬圖3)。另外，女子沒有使用古柯鹼。 這個發現與某種少見疾病很有關連，根本不僅是外觀的問題。檢驗血中proteinase 3(PR 3 )的抗體，確實上升到2432單位(>20單位為陽性)。 確認診斷是：韋格納氏肉芽腫。 經過免疫抑制劑的治療後，鼻涕和血塊結痂都治癒了。不過鼻樑的破壞已經不可逆… . . . 「韋格納氏肉芽腫」(Wegener's granulomatosis)，又稱血管炎肉芽腫(granulomatosis with polyangiitis)。 這是一種少見的自體免疫疾病，會讓”全身上下的血管發炎”，發炎的地方會長肉芽腫，使得器官運作失常。 最常受影響的部位是「上下呼吸道👃🫁」和「腎臟🥐」。 最初的症狀包括長期流膿的鼻涕，伴隨咳嗽甚至咳血，呼吸困難。 疾病進展後，腎臟的發炎會導致腎衰竭。若不及早診斷治療可能致命。 . . . . . 病患的鼻樑破壞非常明顯，卻沒有提到腎臟方面的症狀。這就是自體免疫疾病的特色：症狀多變，難以診斷。 常聽到的紅斑性狼瘡或是類風濕關節炎，症狀也通常不是課本講的那麼典型，都要經過一系列檢查才能診斷。 自體免疫疾病絕大部分都是體質關係，這是無法改變的殘酷事實😞😞😞 病友們辛苦了。 Ref: “sunken nose”, 2021, NEJM “Nasal Deformity in Granulomatosis with Polyangiitis”, 2020, NEJM #自體免疫疾病 #鼻 #鼻血 #鼻竇炎 #鼻血 #鼻水 #塌鼻子 #韋格納氏肉芽腫 #醫學 #醫師 #醫生 #醫療 #案例分享 #家醫科 #風濕免疫科 #autoimmunedisease #wegner #sinusitis #renal