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[爆卦]超級嬰兒通電子書是什麼？優點缺點精華區懶人包

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「超級嬰兒通電子書」的推薦目錄

  • 超級嬰兒通電子書 在 Facebook 的最佳解答

    2021-08-16 07:50:31
    有 157 人按讚

    好書推薦《#造局者》部落格文末抽獎贈書 2 本
    這是我今年讀過最喜歡的書之一，作者探討在這個 AI 崛起和時局飄渺動盪的年代，人類已經無法跟演算法和電腦的計算速度競爭。但是，身為人類的我們仍然擁有一項電腦無法取代的優勢：「懂得建立、想像、創造各種思考框架的能力」，掌握這項能力的人在未來會愈來愈有優勢。
    部落格文章 https://readingoutpost.com/framers/
    Podcast 用聽的 https://readingoutpost.soci.vip/
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    【這本書在說什麼？】
    《造局者》這本書的作者是三位學者共筆，他們都是在 AI 和 大數據領域有卓越的成就，分別是《經濟學人》雜誌資深編輯庫基耶（Kenneth Cukier）、英國牛津大學網路研究所教授麥爾．荀伯格（Viktor Mayer-Schönberger）、歐洲管理科技學院教授，決策、模型暨數據中心主任德菲爾利科德（Francis de Véricourt）。

    他們發現在 AI 崛起和世局動盪的現在，人類最無可取代的能力之一就是「決策能力」，而要擁有好的決策能力就必須掌握許多不同的「思考框架」。因為當一個人能提出正確的思考框架，就能找出更多的選項，做出更好的決策，創造更好的局勢。深諳此道的人就被稱之為「造局者」。

    這本書從人類如何做出好的決策出發，談到建立思考框架的重要性，也提供我們三種最重要的建立思考框架的方式。在書本中段，則說明了遇到瓶頸的時候，如何重啟另一個思考框架。在後半段則說明了我們該如何學習更多的思考框架，以及讓自己擁抱更加多元性的策略，並且培養敏銳的心智。

    如同這本書的介紹影片裡談到的：生活中一切都需要抉擇，而做出更好抉擇的秘訣，就在於思考框架。駕馭這種思考方式可以讓你更瞭解世界、改善工作表現和人際關係、促進社會進步。這也是人類之所以能夠勝過機器和 AI 的因素。成為「造局者」正是未來人才必不可缺的關鍵技能。
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    【什麼是造局者？】
    以標準的定義來說，「造局者」（Framer）指的就是起草美國憲法的那一群人，他們建立了聯邦政府的框架。因為美國憲法就像是一個思考框架，用來定義和界定聯邦政府的職權及程序。而在這本書中，造局者指的就是那些「懂得建立和運用思考框架的能手」。

    這本書要講的重點之一，就是無論人們的地位高低，每個人都可以成為造局者：「能夠發揮和建立思考框架，或是重啟思考框架的能力，讓自己的生活乃至於整個世界有所不同。」作者也不斷強調建立思考框架所需要的技巧，可以靠著訓練與經驗不斷進步。這本書就像是一本操作指南。
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    【什麼是思考框架？】
    在1970年代，「心智模型」（Mental Model）的概念開始流行，人類的推理並非以邏輯形式在運作，反而更像是在模擬現實：人們評估各種選項的方式，是去想像可能發生的種種情況。我們對於世界萬物的思考方式，會受到你「相信」這個世界如何運作而影響。因此，面對同樣一件事情，用不同心智模型在思考的人會有不同的觀點。

    而在這本書中所謂的「思考框架」（Frame）就是我們選擇和應用的心智模型，這會決定我們如何理解世界、決定我們如何行動。面對一個新的情境，我們也可以用思考框架去歸納和歸類，並且想出一個抽象的概念，在應用到這個全新的情境裡面。

    舉例來說，當我們要畫地圖的時候，經常會採取「笛卡爾直角坐標」的思考框架，這上面有X軸和Y軸的維度可以幫我們用2D的觀念畫出相對的距離和位置。可是當你要在台北市搭捷運從A地到B地的時候，反而採用「捷運地圖」的思考框架比較有效，雖然捷運地圖的站點之間，距離和位置都不是真實的呈現，可是卻能幫助乘客直覺地理解：下一站要去哪裡。這時的重點就不是距離和位置，而是清楚地辨認出目的地的站點該搭乘哪一條線。

    所以當我們問：「哪一種地圖最好？」這個問題本身並沒有意義，而是會因為使用的情境和目的的不同，而產生不同的答案。所以，也沒有什麼叫做最正確的思考框架，都是要看情況和目的而定。讓自己成為建立思考框架的能手——也就是造局者，就能懂得如何選擇並且應用思考框架，這會是各種決定與行動的基礎。
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    【思考框架的轉變】
    在聊主動建立思考框架之前，讓我們先看一個被動轉換思考框架的真實故事，這是書中提到一段關於朗讀到默讀的閱讀框架轉變。在西元11世紀之前，歐洲大部分都是在教堂才會有閱讀的行為，而且都是以「集體朗誦」的方式在進行，主要的目的是讓大家參與一個讚頌神的集體活動。但是到了11世紀之後，開始出現另外一種閱讀的框架，也就是「默讀」。

    默讀讓閱讀這件事情不再是集體的體驗，而是一種個人的經歷。每個讀者都可以控制自己要讀快一點或慢一點，你也可以重複閱讀某一些篇章，自己可以慢慢思考書裡面的內容，產生新的點子，促進獨立思考。到底，是什麼東西造成了人們從朗讀的閱讀框架，轉移到默讀的閱讀框架呢？

    在早期的書籍和文章裡面，常常沒有標點符號，字跟字之間也沒有空格，就像是一連串的字母之間不斷地延續。這種情況下光是要閱讀就非常困難了，想要默讀更是不可能的任務。這個時候集體朗讀就有它的功能，因為在一群人裡面，總會有人過去曾經讀過這篇本文，還記得某些字跟段落該怎麼念，就可以帶領大家一起朗讀下去。

    在後來才出現了一項創新，書籍的字裡行間，開始有了「空格」和簡單的「標點符號」，這個時候就不再需要有人帶領，許多讀者可以自己進行斷句，獨自閱讀一本書了。於是，在這個時候人們就可以切換到另外一種閱讀框架。這件事情的影響非常的深遠，因為這一整個新世代的讀者都可以自行默讀，有助於人們自己的獨立思考，進而激發出更多元的思考框架。
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    【建立思考框架的三個方式】
    建立思考框架的方式有三個：想清楚因果關係，想像出平行現實，運用物理學定律制定適合的限制條件。這三個特色正是應用思考框架的時候最重要的因素。值得注意的是，思考框架本身並不是解決方案，而且是尋找解決方案的工具。以下分別介紹這三個方式：
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    １．#因果關係
    人類運用因果思維來看待這個世界，可以更容易理解世界，也有助於預測未來可能發生的事情，可以說人類是天生「因果推理」的機器。相較起來，AI 科技就無法擁有自己的因果思維，而是需要人類幫忙設定。舉經典的 Dota 電腦遊戲來說，這是一個兩隊人馬 5 vs. 5 互相廝殺，力求破壞對方大本營的遊戲。

    科學家找來遊戲高手擔任 AI 策略的開發人員，設計了一些獎勵因素，讓 AI 跟自己進行的數百萬次的對戰，反覆嘗試錯誤，找出最好的操作手法。但是當 AI 跟人類正式交鋒的時候，人類還是取得了上風，尤其在團隊合作上面 AI 顯得像一團散沙。

    後來，開發人員發現說，一般玩家會分成三個階段來安排戰鬥，所以開發人員就依照這樣的順序安排程式，在不同的階段給予不同的策略，調整獎勵的優先次序。然後開發人員就發現說一開始機器人通常只會照顧自己，所以還得幫他們建立「團隊合作」精神的框架。他們建立起了一些跨越個人遊戲角色的「超參數」，調整成一隻要達成共同獎勵的團隊。經過這一些修改之後，AI 反過來把人類打得落花流水。

    值得注意的是，電腦不是自己學會這些事情的，而是因為人類先輸入了一些「因果框架」的獎勵因素，才可以讓這些運算發揮它的功效。同樣的現象發生在其他像是圍棋和西洋棋遊戲的對決，真正的突破並不在於機器高速的數字運算，而在於人類調整了 AI 對於因果關係（獎勵）的思考框架。
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    ２．#平行現實
    書中的說法是「反事實思考」，但我認為有點難懂，用「想像出另一個平行現實」比較好理解。這個方法可以讓我們跳脫當下對世界的認知，想像出一個全新的情境，問自己：「如果……會怎樣？」就像是小孩子在玩扮家家酒，或者是科學家透過抽象理論設計出全新的實驗。透過想像出一個平行現實，我們可以將因果關係轉換成實際行動，測試看看可能有什麼影響，帶來什麼後果。

    心理學家高普尼克（Gopnik）認為這種能力其實在人類孩童時期就已經具備了，他還把嬰兒稱為「搖籃裡的科學家」，她設計過一個很有趣的實驗名叫「贊多測試」的假裝遊戲（贊多指的是顏色鮮豔、形狀可愛的物體）。

    實驗的第一階段，高普尼克和孩童待在同一個房間，孩童會學到一個因果關係：把贊多放到一個機器上面，機器就會播放生日快樂歌，幫一隻猴子玩偶慶生。然後，在實驗的第二階段，會有實驗人員走進來把機器和贊多拿走，高普尼克和孩童一起露出失望的表情。

    這時候高普尼克會拿出一個「盒子」、兩個不同顏色的「積木」，並對孩童說：「我們假裝這個盒子是機器，這塊積木是贊多，另一塊積木不是贊多。」接著她鼓勵孩童繼續幫猴子玩偶慶生。此時，孩童挑選了正確的積木，放到盒子上。即使她把兩塊積木的定義互相對調，孩童都能夠選到正確的積木。

    這個假裝遊戲的實驗，證實了人類自幼就擁有了反事實思考的能力，也就是有能力可以想像出另一個平行現實。高普尼克發現，更會玩假裝遊戲的孩子，就能對平行現實做出更好的推論。她說：「嬰兒和幼兒就像人類社會的研發部門，至於成人這是那些單調無聊的製造與行銷部門。」許多人在成年之後，反而容易落入單一現實的思考方式，而忘記了我們天生就有想像平行現實的能力。
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    ３．#限制條件
    作者提到，所謂的建立思考框架，並不是任由想像力無邊無際地飛翔，也不是像斷了線的氣球到處亂飄，而是要有一定程度的「條件限制」，有助於約束我們的想像力，讓平行現實的想像維持在可以執行的程度，這才能讓思考光架真正發揮效用。

    書中舉了一個很像電影裡才會發生的真實故事「恩德培行動」，這是一個以色列精銳部隊在恩德培機場的行動中，從恐怖分子手裡救出人質的戰鬥情節。1976年，恐怖分子綁架了飛機上106名人質，關押在烏干達的恩德培機場航廈中。當時烏干達獨裁者跟以色列當局並不友好，出動軍隊肯定不是好的選項。另一個方案是讓突擊隊員假裝成獲釋的巴基斯坦犯人，但太容易被看穿了。還有人提議讓突擊隊員降落在機場旁的湖裡，但是湖裡有許多鱷魚，而且任務結束之後這麼多人該怎麼全身而退？

    評估了各種可能選項後，在種種條件限制之下，以色列想出了一個奇招：讓突擊隊搭乘運輸機在夜間降落到機場，搭乘機場內常見的車輛前往航廈，消滅恐怖份子、救出人質之後搭乘運輸機直接回國。他們在空軍基地搭建了航廈的等比例模型，透過少數獲釋的人質口中知道人質的大約位置，並且一次又一次地排練所有行動，講究到每一秒、每一步該怎麼進行。

    在一個沒有烏雲的午夜，29位突擊隊員搭乘運輸機降落機場，他們身穿烏干達軍隊的服裝開著機場車輛前往航廈。突擊隊以迅雷不及掩耳的速度突擊航廈，只花了十分鐘就解決所有的恐怖分子，然後就帶著人質直接搭乘運輸機返回以色列。整場行動中只有三位人質喪生，而且連烏干達政府都還來不及反應。這個故事從天馬行空的平行現實裡，限縮了各種條件，找出了最可行的方案，最後成功執行了這次任務。
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    【重啟另一種思考框架】
    當你想要解決一個全新問題的時候，尤其是還沒有人曾經解決過的問題，你可能會感到不知所措。這個時候，先透過兩個步驟來思考：(1) 先從自己腦袋裡的框架庫找找看，有沒有其他適用和類似的框架、(2) 檢查其他不同領域的框架庫，看看有沒有能夠直接借用，小幅度調整就可以使用的框架。

    如果這兩個步驟都找不到適合的框架庫，那麼才嘗試最困難、也是最後的殺手鐧：「發明新的思考框架」。作者提醒道：「切換到不同的思考框架，能讓你對世界有不同的觀點，但這也有風險。」一旦你重新找到一個新的思考框架，帶來的報酬可以是相當可觀的。

    書中有一個重啟框架的例子很值得我們參考，美國紐澤西南邊的小城市康登市為了改善當地的犯罪率，直接解散整個警察隊伍並且重整執勤策略。當時城市的治安非常糟糕，市容也很破舊，到處都會發生大小程度不同的犯罪。這還不是最慘的，警方栽贓、造假、暴力執法的情況更是屢見不鮮。民眾除了害怕黑道，也非常害怕警察。

    當地首長找來社區領袖和居民共同商討，最後決定放棄頭痛醫頭、腳痛醫腳的貼膏藥方式，採取全新的執法策略。解散警隊之後，他們精挑細選和新聘任的警察，改變了巡邏的方式。他們逐家登門拜訪、自我介紹、談談可以幫忙居民什麼。警察在街頭舉辦派對，和民眾聚餐，和小孩打籃球。

    過去的思考框架是「警方將人民視為罪犯」，但是新的思考框架則是「警民一家親」的社區群體，警察從原本打擊犯罪的戰士，搖身一變成了社區當中親切的守護者。最後，康登市的犯罪率下少了一半，謀殺率少了六成，警方過度使用武力的案件少了九成五。重啟思考框架的方式，獲得了前所未有的成功。
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    【創造多元性的四種策略】
    作者指出，很多人可能會認為，想要擁有多元性就代表要接觸大量的想法和觀點，其實那是抓錯了重點。多元性的優勢不是來自於數量，而是來自於差異。找出七百個類似的想法，不如找出七個不同的想法來得有價值。如果一個工具箱可以有七種不同的工具，絕對會比擁有七百把錘子的工具箱更加實用。

    如果我們想要擁有多元的思考框架，就是要刻意的去營造，以及一起維護，這並不是一次的成功就可以高枕無憂。如同貝佐斯在《創造與漫想》書中提到的：「這個世界要你與眾無異，千方百計把你拉向跟大家一樣，別讓它得逞。」人類本能的從眾傾向，以及社會自然而然的同質化趨勢，都需要我們自己刻意地、有意識地選擇，才能夠擺脫與眾趨同的自然發展，擁抱更加多元化的觀點和想法。

    如果你想為自己的生活、家庭、工作環境創造出多元性的樣貌，可以採取以下四種策略：擁抱變化，運用教育，鼓勵遷徙，容許摩擦。
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    １．#擁抱變化
    如果一個思考框架一直以來都行不通，最好的做法就是擁抱改變，試試看別種思考框架。書中舉例同性戀婚姻的推動者，把美國從1995年支持同婚的人從25%提高到2020年將近70%。以前的同志運動一直把婚姻當成是核心議題，也一直把爭取這種「法律權利」當作是重點。但是進展並不顯著。

    當時那種法律思考的框架，講究的是「法律權利」，但就是沒有效果。那種框架太缺乏想像力、太唯物主義，沒有說服力。到了2000年，他們研究很多民意調查還有焦點團體的意見，想弄清楚大家到底還有什麼疑慮。他們去思考說要怎麼樣用大眾的思考模式來談。最後他們選定了一個價值觀的思考框架，鎖定大部分的人結婚的原因：「愛、奉獻、家庭」。

    他們把同性戀婚姻不再當成一種自由或者是權利，而是對於愛的表達與承諾。他們漸漸的讓大家知道，世界上有許許多多不同的框架，而且都同樣正當。到了2011年，第一次出現的黃金交叉，支持的人數正式超過了反對的人數。根據調查，只有14%的人會說這是一種「自由」，而有32%的人會說這是一種「愛」，是一種人類的情感。最後在2015年聯邦最高法院正式裁定的用憲法來保障同性伴侶的結婚權利。這並不是強迫民眾接受某種特定的思考框架，而是讓各種不同的思考方式能夠共存。
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    ２．#運用教育
    要建立起多元的思考框架，從教育著手是非常有效的模式。美國有一個很有趣的研究，就是去看美國的白人父母和黑人父母怎麼跟孩子談論種族。發自內心一片好意的白人父母，通常不會去刻意談到種族議題，因為他們相信「種族色盲」這種做法比較能夠讓孩子避免成為種族主義者。

    另一方面，黑人父母卻常常和孩子討論種族議題，在他們看來，這種種族色盲的做法就是在故意忽視各種明顯的歧視現象。例如逛超市的黑人被懷疑是小偷，開著車子卻無緣無故被警察攔下來，黑人孩子的家庭教育就是要強調看到「種族的各種顏色」在日常生活的各種影響。

    最後，這些社會學家發現，種族色盲的框架正好是種族歧視的主要來源，白人父母雖然出自於好意不想強調種族之間的差異，但也在無意之間，否認了有色人種遭受到歧視的真實狀況。這種教育方式忽略了差異，抹去了多元性。要培養多元的思考，就必須認識到差異的存在，承認仍然存在的落差。
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    ３．#鼓勵遷徙
    如果我們能夠鼓勵遷徙及流動，人們會把自己的文化和思考方式帶到別的地方，促進融合和變化。曾經有學者研究各個區域和城市的經濟成敗因素，發現了這些地區成功背後的原因有三個主要的因素：「科技、人才、寬容」。作者認為，「寬容」是其中最關鍵的一項，那些現在最開放的地方，經濟表現就最好。因為這些地方有更大的思考地圖，會讓人能夠放手冒險，這也是思考框架多元化所造成的經濟紅利。

    像是美國被譽為一個民族「熔爐」，但是最近比較像一個「燉湯」，也就是讓裡面的好料都還維持各自的形狀。像是韓國人會住在洛杉磯的韓國城，華人會住在舊金山的唐人街，拉丁美洲的族群住在德州南方，古巴人住在佛羅里達州，巴西人就住在波士頓。雖然這種文化融合的速度不像我們想像中的快速，但是不同的文化激盪之下，也為美國社會注入了很多元的觀點和看法。
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    ４．#容許摩擦
    把社會上的摩擦，看成是這個社會的優勢、而非缺點。作者說到：「如果在社會裡面維持思考框架的多元化，確實會讓人們彼此之間感覺到不安很衝突，就是因為大家要看到彼此的不同，而且還要可以彼此互動。但畢竟，大家觀點不同、意見相對，本來就是正常生活該有的模樣。」

    哈佛法律學院的昂格（Unger）教授認為，如果要讓政治進一步的去中心化，就必須要用一些反事實的模型來做思考。他說：「當社會很果斷地沿著一條路前進的時候，應該要多方下注，以避免損失，也就是要允許在特定的地點或部門，跳脫一般的解決方案，實驗看看不同的國家走向會怎樣。」

    昂格鼓勵讓社會充滿摩擦，也鼓勵教育上面要用辯證式的討論方式，不要讓社會被束縛在單一的版本，而是可以嘗試其他的社會組織方式。運用和擁抱多元的思考框架，才能擁有多樣化的各種策略，再從中選取適合的方案。
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    【對思考框架保持警覺】
    這本書告訴我們，幾乎沒有錯誤的思考框架，只有不適合某種情況的思考框架。而且各種框架應該要有共同存在的權利。但是作者們提醒我們要保持一個警覺，他們說：「唯一要注意的是，這種慷慨的態度要有一個前提，也就是說：『唯一』的一種錯誤的思考框架，就是拒絕其他的思考框架。」

    要讓框架多元性的目的，就是為了讓各種框架可以彼此競爭、互補、對抗、共存。然而，如果有某一套思考框架的目的在於完全抹煞其他框架的存在，這就是不可被接受的。所以作者們才說：「如果你聽到有任何人或團體，說只有自己的思考框架放諸四海皆準，只有自己說的是真理的時候，千萬別相信。」
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    【後記：拓展想像的邊界】
    如果說另一本我很喜歡的《超級思維》那本書是心智模型的「百科全書」，那麼《造局者》就像是心智模型的「使用指南」。書中有清楚的概念和步驟，讓我們了解為什麼要學習更多的心智模型，以及該怎麼樣活用各種心智模型，並且在必要的時刻推翻自己的假設，重新啟動一個新的心智模型。

    這本書是今年我讀過的書裡面感到非常印象深刻，也讓我的思考方式深受啟發的。作者們把故事和理論的比例搭配得恰到好處，從一則又一則的故事和研究案例當中，會自然而然地理解作者們要帶給我們的觀點，也讓我感受到什麼叫做多元性，以及為何要擁抱差異。

    從書中也可以發現，AI 並不會削弱心智模型的重要性，反而是增強了心智模型的重要性。因為 AI 無法自己建立思考框架，仍然只能依靠人類。人類最重要的特色就是可以處理「假設之外」的新問題，能夠把心智模型的空間拓展到可以親身體驗的範圍之外，也就是能夠做到抽象與推理。人類只靠著極少數的資料，甚至是完全沒有新的資料，就能夠適應全新的、過去從來沒有體驗過的情境。

    作者最後提醒到：「這是一個救贖也是一個警訊：一個人如果擁有建立思考框架的能力，就會保有價值。但要是放棄了努力，沒有辦法做好這件事情，就會失去現在人類的特權地位。」我們能夠想像的邊界，就是我們世界的邊界。
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  • 國家衛生研究院-論壇

    超級嬰兒通電子書 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的精選貼文

    2021-02-26 07:30:00
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    【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
    　　
    ■我跟病童說了一個祕密
    30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
    　　
    媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
    　　
    突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
    　　
    我問他：你愛不愛你們家？
    　　
    他說：愛啊！
    　　
    我再問他：你們家是誰找到的？
    　　
    他說：當然是我把拔和馬麻。
    　　
    我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
    　　
    他說：當然是我把拔和馬麻。
    　　
    我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
    　　
    他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
    　　
    好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
    　　
    道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
    　　
    ■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
    當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
    　
    ■運動神經元疾病(漸凍人)
    提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
    　
    曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
    　
    在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
    　
    然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
    　
    「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
    　
    然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
    　
    ■運動神經元疾病好發於中壯年人
    根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
    　
    ■臨床症狀
    人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
    　
    其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
    ▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
    ▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
    運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
    　
    ▶當上運動神經元發生病變時
    患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
    　
    ▶若是下運動神經元發生病變時
    多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
    　
    罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
    　
    ■致病因素
    罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
    　
    運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
    　
    關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
    　
    近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
    　
    科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
    　
    所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
    　
    之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
    　
    ■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
    2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
    　
    對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
    　
    ■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
    根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
    　
    罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
    　
    然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
    　
    漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
    　
    霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
    霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
    　
    【Reference】
    1. 來源
    Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
    　
    Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
    　
    ➤➤資料
    ∎註1
    (元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
    　
    ∎註2
    (Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
    　
    ∎註3
    臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
    　
    ∎註4
    大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
    　
    ➤➤照片
    ∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
    　
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    ▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
    https://forum.nhri.org.tw/publications/
    　
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    ▶https://forum.nhri.org.tw/events/
    　　
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