大腦供血不足或是腦溢血等，都可能會使身體出現癱瘓，甚至會影響壽命。要想緩解腦供血不足，一定要這樣做。
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【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
　
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住院Day20

我們真耶穌教會不慶祝聖誕節．
耶穌降生的日子，並非12月25日．且聖經上要我們紀念主耶穌的死．

人都是赤身露體，一無所有來到世問．
但人死時，留在世間的，是美名，還是罵名，那就是各人的作為．

2019年12月25日．
我的父親急性腦中風，左半邊癱瘓．
2020年12月25日，我完成人生第九次手術，平安出院．

小學時期，只要身體不舒服，我跟老師報告後，老師會讓我在桌上趴一下，如果坐不住，就去保健室躺著．我是保健室的常客，
那時還不太知道，如何形容身體的不適，就只會說：心臟不舒服，心臟繃蹦跳．
因為很怕同學以為我裝病，或有特權，我總是忍到最後一刻不能忍耐時，才敢舉手跟老師說我不舒服．

怕麻煩別人，怕成為焦點，害怕的事很多．

這次的手術，從2018年4月發現心臟瓣膜開合異常，血液逆流，到發現主動脈根部血管之前手術的地方有一缺區在漏血，形成一個極少見的主動脈血管瘤，不是被血管包覆，而是被手術沾黏薄薄的組織包覆．
第一位醫生叫我立刻開刀，我想事態有這麼嚴重嗎？
求診第二家醫院的第一位心臟外科主任，他看完檢查報告臉色凝重，沉默了很久，緩緩地對我說：「妳現在的狀況是一定要開刀，但這次開刀跟上一次手術相比，風險和困難度都很高的．妳回去找上回幫妳動手術的醫生，因為我們不知道他之前做了了怎樣的處理．」
於是我又求診同一間醫院的心臟權威．他說：「以妳的身體狀況，我們都不想幫妳用開胸骨的方式開刀，妳的骨質太脆弱．如果要做，會從心臟下方用小切口的方式，將一個塞子穿過心臟去堵住漏血的缺口．」
這手術方式聽起來很可怕．
我又求診另一間教學醫學，醫生很坦白告訴我，我們醫院沒有做過這樣的手術，妳去找那位權威是對的．國內大概只有他能做這樣的手術．
當年我也求診這次開刀的醫生，他說沒開過，建議再觀察．

於是我選擇了心臟權威，住院十天做術前檢查，結論是這場手術必須心臟內外科同時進行，若內科用塞子無法處理，外科立刻接手用開胸骨方式手術，但這等就是兩個月，沒有通知住院．
等我主動打去問醫生的謢理師，她說不用開刀，請我去找心臟內科主任．他告訴我：「我們沒有辦法確定，做了手術會不會改善現狀，所以如果妳覺得現在的生活還過得去，就不要開刀．」

我懂他的意思，我知道我不需要再來這間醫院求診了．
當時我已放棄手術的念頭，不手術也是一種結果．我接受．

後來護理師朋友推薦我去看他們醫院的心臟內科，醫生說可以試試看用導管的方式來做，但還要跟心臟外科討論．我又等了兩個月，無消無息。
再度求診，醫生的說詞跟兩個月前一樣，要和外科討論，回家等通知．
通知很快就來，請我去掛心臟外科．到了診間，醫生看完報告，跟我說，這個手術要內外科一起做，我還要再跟心內醫生討論，妳回去等通知．到今天過了兩年，還是沒通知。

當下我已明白，這場手術沒有醫生想接，沒有醫生敢動．風險太高，責任太大，我不怕死，也不想為難任何醫師．

我對所有醫生都問了同一個問題，不處理會怎樣？
這顆只是被沾黏組織包覆的血管瘤
一旦破裂，就會立刻死亡，它不像其它主動脈血管瘤破裂，沒有前兆也沒有搶救時間，我可能根不會痛苦就會離開．
我聽了很安心．這樣離世很痛快！

但許多從前沒有的症狀陸續發生，且發作次數愈來愈頻繁．生活和工作都加備辛苦，病痛時間很長．
幾個月後，我最後決定回去找當年幫我開刀的醫生，聽看看他的說法，
所有檢查又重做了一遍，他說：「妳的心臟沒問題！」

這一生看過無數的醫生，
我知道有些話醫生不會對病人說。

這一年來四處奔走求診，住院，等開刀，不開刀，再求診，無消息，再等後，又沒結論．折騰了一年，我的心已經累了．心臟沒問題？那前面十二位心臟內外科的醫生判斷都有問題？

靠神吧！我想人的能力只能到這裡．我繼續拖著終日不適的身體，演講，演唱，但體能愈來愈差．
缺氧，胸悶，幾回急診，
問題沒有處理，症狀沒有改善．

這次手術後，醫生問我覺得有比較好嗎？我說有，缺氧情況改善．＼
醫生才說，之前不敢幫我動手術，也是考量手術對我有沒有幫助？
這次重置心臟根部血管及更換主動脈瓣膜，但沒有處理二尖瓣膜脫垂．

今天中午出院，下午精神不錯，還跟朋友用氣音電話聊天，
掛掉電話開始昏睡，睡醒心律不整，
話也講不出來，飯也吞不下去．
慢性心律不整無法治癒，手術後發作會更頻繁，隨著二尖瓣膜脫垂日益嚴重，下一場手術是無法避免的．
但我仍想用感恩的心看待這一切的發生．

這二十天的磨難與努力，不論能再換得多久的壽命都沒關係．
我本來就是活一天算一天的人．
想做的事，趕快實踐．
想說的話，把握分享的機會．

今晚我只有一個心願，
能安然入睡，一覺到天亮．
明天的功課，明天再繼續．

專家提醒抽真空保新鮮有咩要注意 溫度唔啱易滋生肉毒桿菌致呼吸困難

第三波疫情爆發，街市成為高危場所。如何動腦筋在家儲存最多的食糧、減少出門採購的次數，也是抗疫的重要一環。隨着近年慢煮興起，坊間越來越多家用的抽真空封口機器，在家也可以輕易將食品抽真空儲存。真空包裝是食品加工業常用的方法，在家DIY，是否最穩陣及最有效延長食物壽命？

香港科技大學化學及生物工程學系工程教育助理教授劉元帥指出，抽真空的過程中，食品之間的空氣、水份會被抽走，減少接觸氧氣，可以抑制好氧微生物（例如霉菌、真菌）的成長，也可減慢食品氧化反應，因此可延長食物壽命一倍以上。真空密封包裝，也可避免外來氣體污染，所以食品擺在雪櫃一段時間，也不必擔心有「雪味」。


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