【淺談次發性高血壓】​
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高血壓多屬原發性，與遺傳、飲食型態、體重過重、不常運動等有關。​
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另有 5%～10% 的患者罹患的是次發性高血壓，即升高的血壓值是源自於身體某處的問題，若將這個根本病因治療好，血壓值自然會跟著降下來、甚至高血壓有機會不藥而癒！​
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哪些情況下要考慮呢？​
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✅ 若病人診斷出高血壓時的年紀較長（超過 50 歲）或太年輕（小於 30 歲）了​
✅ 血壓太高（超過 180/110 mmHg ）​
✅ 即便使用三種以上的降血壓藥依舊無法將血壓控制在 140/90 mmHg 以下​
✅ 原本控制良好的血壓忽然變得難以控制​
✅ 初診斷高血壓時即伴隨有目標器官的受損（如視網膜出血、左心室肥大、腎功能不全等）​
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常見次發性高血壓的原因可簡單分成三大類：​
❗️️ 腎臟：慢性腎衰竭、腎動脈狹窄​
️❗️ 內分泌：原發性高醛固酮症（目前最常見的次發性高血壓成因）、嗜鉻細胞瘤、庫欣氏症候群、甲狀腺機能亢進或低下、副甲狀腺機能亢進、高血鈣​
❗️ 其他：主動脈狹窄、阻塞性睡眠呼吸中止症、紅血球增多症、藥物（如避孕藥、非類固醇消炎止痛藥、類固醇、交感神經興奮劑、紅血球生成素、大麻、咖啡因、麻黃素等）​
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張醫師在此與大家分享一個簡單的記憶口訣：1、2、3、4 cents​
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1 個解剖構造異常​
2 個腎臟疾病​
3 個腎上腺疾病​
4 CENT：Calcium、Ethanol or Estrogen、Neurologic disease、Thyroid disease​
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次發性高血壓雖少見，但一旦獲得正確診斷與治療，高血壓是可能完全治癒的，下次若遇到感覺「案情不單純」的高血壓，可以找找看是否有其他病因喲！😊

#SecondaryHypertension
#1234cent

一位50多歲女士在2003年被診斷患上真性紅細胞增多症（polycythemia vera），需要服用hydroxyurea治療。最近病人的紅血素開始下降，所服用的hydroxyurea劑量減少，病人的脾臟腫大。血紅色素9.4g/L、白血球7.11x10^9/L、血小板183x10^9/L。骨髓環鋸活檢（trephine biopsy）如下圖。診斷是甚麼？
（答案在下面）
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病人患上骨髓纖維化（myelofibrosis）。骨髓纖維化是一個骨髓中的造血細胞異常地增生而引起的疾病。大量異常的巨核細胞（megakaryocytes）（製造血小板的先驅細胞）會釋放細胞激素（cytokines），令到骨髓製造纖細組織，引起纖維化。

大家可以在右上角的圖片中可以看到大量的巨核細胞，它們聚集在一起。另外，其他細胞像是「打大風」一般，這是因為纖維組織把細胞原本的位置打亂了。圖中最下面一圖使用了特殊的銀染料上色，大家見到一條條銀黑色的線就是網狀纖維（reticulin fiber）。

骨髓纖維化是真性紅細胞增多症的其中一個風險，有不少真性紅細胞增多症的病人假以時日都轉化成骨髓纖維化。真性紅細胞增多症的病人紅血球增多，而骨髓纖維化的病人最初紅細胞會增多，最後卻會演化成紅血球、白血球及血小板三種血細胞都減少。

一名55歲的女士，無特別病歷，驗身時抽血有以下的發現？最有可能的診斷是甚麼？（答案在下面）
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之前談過低血小板，今次談談高血小板。

高血小板的成因有甚麼呢？它們主要分為原發性及繼發性。原發性指骨髓自行製造過量的血小板，主要是因為骨髓造血細胞發生基因突變引起的。例子包括原發性血小板增多症（Essential thrombocytosis）、真性紅細胞增多症（Polycythaemia vera）、慢性粒細胞性白血病（Chronic myelogenous leukaemia）等。次發性的血小板增多則是指其他疾病間接刺激到身體去製造多些血小板，而並不是骨髓自身的問題，原因包括缺鐵性貧血、感染、慢性發炎、惡性腫瘤、手術等。

我們這個病人做檢查排除了次發性的原因，她的紅血球及白血球沒有增生，且驗血檢查有JAK2 V617F基因突變（接近一半的原發性血小板增多症有這個基因突變），加上骨髓的檢查，最後確診了她患的是原發性血小板增多症，簡稱ET。

ET的病人其實往往都沒有病徵，與正常人無異。但它的問題在於它會引起血管栓塞，如中風、心臟血管閉塞、腳深增靜脈栓塞等。想像一下，血管其實就像水管，用來運輸普通水的時候很暢通，但如果水裡面加入了各式各樣的垃圾雜物，水管就會很易閉塞。同樣道理，血中的血小板太多，當然會增加血管栓塞的風險。但另一方面如果血小板高得太過分，例如高於1000，就會影響到von willebrand factor這種幫助凝血的蛋白質，病人反而會容易流血。

另一個ET的問題是假以時日，它有可能演化成其他較嚴重的血病，如急性白血病或骨髓纖維化等。

為了防止血管栓塞，我們會為ET的病人處方阿士匹靈。如果病人有高血管栓塞的風險（年紀大過60、有血管栓塞的病歷，或血小板大於1500），那我們也會處方藥物去降低血小板，例如口服化療藥hydroxyurea。另外還有一種降血小板的新藥叫anagrelide，但它的心臟毒性較強，而且也有醫生擔心它有機會增加骨髓纖維化的風險。我們希望把血小板的水平控制在600以下，因為研究顯示只要血小板數量低於600，病人出現血管栓塞的風險與常人無異。