人生終於「大開眼界」，享受「雙眼明」的快樂。感謝「雙眼明眼科」何一滔院長、賴美杏小姐，與全體專業又可親的醫護人員。

開白內障是非常普遍的小手術，我卻能開得驚心動魄，勞師動眾，真是奇遇。

我的眼晴複視非常嚴重，看綠燈有五個，而且跟五燈獎一樣圍成一圈，路牌都看不清楚了，開車很危險；而且不能打網球了，兩個球飛來。更嚴重的是用眼過度，近視從八百度颷到一千多度，電腦都我不清楚了，非手術不可了。

3月13號先做了視網膜雷射。預計一個星期後做右眼飛秒雷射白內障。誰知好事多磨，先是得了重感冒，手術延後，幸賴最可愛的「關鍵時刻」同仁跑去信義路很有名的店買枇杷膏與喉糖給我，有多少來賓有這種享受？

一直延到了4月14日周4（數字有些恐怖？）才動右眼白內障手術，本來一切順利，但是手術到超音波乳化水晶體時，一陣漲酸，突然左背部肌肉痙攣，然後開始抽筋，院長也沒遇過，但眼睛開刀不能停，而且更不能動，情況緊急。

我因為長期運動傷害，左右背部都會痙攣抽筋，所以常常要按摩。結果一年前開心大手術，因為要將胸骨整個拉開，更嚴重傷到左背部肌肉與神經，痛不堪言，復建了大半年，身邊所有人幾乎都替我按摩過。

去南加州牙科看牙齒，一陣痛背部立即嚴重痙攣抽筋，經驗豐富的段醫師傻眼，護士立即幫我按摩。但是拔牙可以暫停，眼晴不行，而且穿著防塵衣，再蓋個厚厚的無菌被，根本無法按摩。不能動不能停怎麼辦？

幸好診間有四位可愛的護士，一位一直跟我說話分散注意力，一位去替我拿了個大熊熊抱枕，雙手一抱左邊肌肉就拉開了；另一位去找來了高墊腳，腳一墊高背部肌肉也拉開了，痙攣抽筋開始和緩，雖然仍抽筋但在可以忍受的範圍了，驚險完成手術。

昨天開左眼，如臨大敵，白內障手術最大陣仗。先用肌肉舒壓霜按摩背部，然後院長吩咐準備了熱水袋，頸部放了個墊頸以放鬆肩部肌肉、腹部抱個大熊熊抱枕，腳部放個高墊將腳墊高，然後問我最愛的音樂，診間飄揚著我最愛的音樂以放鬆肌肉，何院長用繡花針的手法，非常慢而細的進行水晶體乳化，以免有漲酸刺激肌肉緊縮，賴美杏小姐說這是院長開最久的一次。

哈哈哈，一切順利，這麼多人為我，怎麼能再痙攣抽筋？

不知道有多久沒能如此看得清楚了，眼界大開，好壞對錯都清楚了。所以對這段期間關懷愛護我的好友都心存感恩與感謝，謝謝您們。

特別想提兩位好友，一位是宋永祥兄，他是媒體與高球界的先進，永祥兄不但介紹好醫師給我，還要陪我去醫眼，盛情感人。我後來因為做飛秒雷射，所以沒去永祥兄介紹的好醫師，但心中充滿感恩。另一位是屏東同鄉會總幹事郭信福兄，他也是媒體先進，信福兄多方替我打電話詢問病情，還幫我約好醫師，有您們真好！

//但預算案最後都會通過，尤其是主席今年已訂死了議事時間為103 小時，明知徒勞，卻在會內乾耗，議員無別的事好做嗎？黃永志「嘿」的一聲， 「議員真係無其他嘢好做喎。拉布其實是『認真審議』，成五千億咁貴嘅預算案，入面有三跑、有水炮車、有廿幾項大工程，你不去認真審議，問清楚？去年拉布之後，政府的基建工程有95%批不到。如果不是每年拉布都提，政府都不會提出要預留五百億做全民退保。無實質的政治力量，政府點會睬你？拉布就是抗爭。」

但泛民反應冷淡。由開頭幾年有何秀蘭等人加入拉布，到只剩下黃毓民、陳偉業、梁國雄幾位（陳志全是生力軍）。由起初公民黨、民主黨經常集體離席有意無意不去開會，到現在據說已與建制派建立默契，雙方確保會議廳「夠腳」不致流會。「我不反對人不去開會，如果真的議事，何不在會上，就預算案內容發問？齋坐最無用啦，同建制派有何分別。」//

【黃永志：拉布就是抗爭】

梁國雄的議員助理黃永志，接受《明報》訪問，解釋拉布的意義：「如果不是每年拉布都提，政府都不會提出要預留五百億做全民退保。無實質的政治力量，政府點會睬你？拉布就是抗爭。」

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－
◤拉布說 ◢

社民連今年發動財政預算案拉布，提出比去年總數多近三倍，共3349 項修正案。梁國雄的助理黃永志，負責其中1300 條。寫修正案，猶如講一千零一夜故事，稍一不慎主席便拒納，如何死唔斷氣寫下去？甫約好訪問，打算深究黃永志心路歷程，便聽到他在周三早上被捕，因為去年5 月，參加反基建大白象遊行。

早上九時被捕，中午保釋外出。黃永志先回立法會搞了一陣拉布資料，下午直落美孚狙擊梁振英，黃永志的同事黃浩銘追到甩拖鞋，街心赤足狂奔。人家被捕獲釋，先回家冲個涼吃飯見見家人，你做乜先返立法會？黃永志「哦」一聲， 「嗰日係拉布第一日嘛，又係宣布政改，咁多事發生，唔係唔返來呀？」

拉布先傷己後傷人正題。那千三條修正案，是什麼內容、寫了多久？ 黃永志盤算一下： 「四天啦，每天寫五六個鐘。」他解釋，「主要原則，是立法會無權要求政府花錢，只可以要求扣減開支。所以我們的修正案，便全是關於如何在預算案中扣錢。」寫得駕輕就熟，攤開財爺厚厚預算案從頭細讀，由特首開始，每個政策局逐個局長、副局、政助、主任扣人工，例如「削減特首辦新聞統籌專員酬金」。之後便是扣減各個部門開支，包括扣減民政事務局「青年內地交流計劃」全年開支，或者行政長官粉嶺別墅的全年管理預算。當然也包括反對買水炮車。

寫好後還要逐條圈出，修正案來自財政預算的什麼部分，讓立會秘書處核對。完成打印，三千條修正案放在小車上，小組同事一臉滿足。

預算案拉布，不止是台前議員兩星期的表演。其千里伏線始於每年3 月，預算案公布後，議員可就內容向政府「入Q」問問題，要求就每條大數提供breakdown。愈問得仔細到位，拉布時彈藥便愈充足。例如起始公布預算案時，我們只知警隊要增購「人群管理的特別用途車」卻不知道這些每輛值900 萬的車是什麼，據黃永志說，全因陳志全議員入紙查詢，才知道其實是水炮車。此後掀起民間自發對水炮車研究，發現在外國有發射水炮令人失明的例子。

今年多位拉布議員，都有就此事提出修正。

拉布是七傷拳：先傷己、後傷人。拉布對議員體力要求很大。去年拉布共兩星期，朝八晚十。黃永志指，年近六十的梁國雄每天站立發言約五小時，其餘時間由陳志全、陳偉業等瓜分，去年共拉了131 小時。黃毓民前年拉布期間，覆診發現，曾做白內障手術的左眼病情急劇惡化。得州女議員Wendy Davis 穿了對粉紅色跑鞋， 站立11 小時拉布， 之後對跑鞋在Amazon 大賣，大家心知肚明，拉布是種極限運動。

◤認真審議立會抗爭◢

寫完修正案，好戲在後頭。黃永志說拉布即將開始，其辦公室已買入大量沙丁魚罐頭和杯麵，預備同事駐紮充飢。議事廳內議員拉布，樓上的議員助理，要一邊找資料餵到樓下，其間逗留辦公室，甚是清苦。「主要是找數據。論述嘅嘢，梁國雄識自己講啦，但要有數據才會實淨」， 「紮實」二字他講了幾次，此時桌面全是香港與外國的貧富懸殊數字比較圖表，連曾俊華的網誌也逐條印出來。其中一頁，曾俊華說政府的教育開支在特區成立後已增加六成、醫療開支增加七成，說明香港並非福利不足。黃永志在旁邊紅字硃批：「佢無講，由2008 年至今，基建開支上升了194%」，下面再引實數補充，「基建：2007 年266 億；2014 年782 億」。

但預算案最後都會通過，尤其是主席今年已訂死了議事時間為103 小時，明知徒勞，卻在會內乾耗，議員無別的事好做嗎？黃永志「嘿」的一聲，「議員真係無其他嘢好做喎。拉布其實是『認真審議』，成五千億咁貴嘅預算案，入面有三跑、有水炮車、有廿幾項大工程，你不去認真審議，問清楚？去年拉布之後，政府的基建工程有95%批不到。如果不是每年拉布都提，政府都不會提出要預留五百億做全民退保。無實質的政治力量，政府點會睬你？拉布就是抗爭。」

但泛民反應冷淡。由開頭幾年有何秀蘭等人加入拉布，到只剩下黃毓民、陳偉業、梁國雄幾位（陳志全是生力軍）。由起初公民黨、民主黨經常集體離席有意無意不去開會，到現在據說已與建制派建立默契，雙方確保會議廳「夠腳」不致流會。「我不反對人不去開會，如果真的議事，何不在會上，就預算案內容發問？齋坐最無用啦，同建制派有何分別。」

◤100 小時的舞台◢

經常被建制派批評「做騷」，黃永志說，100小時的拉布， 「是個100 小時的舞台。能佔用這麼多時間，就要好好向群眾解釋。」說到群眾，外國的議會拉布，群眾有很大角色，不少會在議會外集會，支持拉布的議員，或至少在Twitter上追看、跟進，有時在拉布議員快支持不住時候，門外一陣混亂騷動，幫手撐過去。

香港不同，市民對拉布近乎不聞不問。黃永志沒有時間感到孤獨，時為晚上十一點半，他關上電腦離開立會，經過立法會道，邊與仍未解散的夏慤村傘運村民打招呼。

（民間記者陳玉峰）

明報 | 2015-04-26 | P05 | 什麼人訪問什麼人 | By 陳玉峰

他的父親，
馬凡氏症。
三十歲時，
主動脈剝離，
離世。

他的弟弟，
二十六歲，
馬凡氏症。
今年八月主動脈手術第二次失敗，
離世。

他弟弟的兒子，
九歲，
馬凡氏症。

他，
三十一歲，
馬凡氏症。
剛動完第二次主動脈手術，
復原狀況不佳。
這條人生的復健路，
不知要走多久才能迎向朝陽。

去探望兩次，
都沒和他說上話。
他此時的痛苦，
是不能被打擾的緘默。

人生，
有時快樂比痛苦多，
有時痛苦比快樂多。
忍受煎熬的，
不僅是受難者本身。
燒痛的，
還有愛他的每顆心。

如果能盡早接受治療及定期追縱，
留意生活作息及相關注意事項，
避免加逮主動脈擴張，
就能減低主動脈剥離猝死的機率。

我們只是生病了，
痛苦的時間比健康的人多。
但並不等於，
我們的人生只能被疾病綁架。
雖然我們生病了，
每分鐘都可能與死神擦身，
我們仍然擁有追求幸福和快樂的權力。

認識馬凡氏症，讓悲劇可以再減少一點。
歡迎分享轉載此文章，
讓更多人對罕見疾病有正確的認識。
謝謝您！

以下文章內容，來自台北榮民總醫院心臟外科，著作權為其所有

馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)

簡介、病因

　　馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變，古時候的劉備（傳言其雙手過膝），及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵，目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成，帶有此基因突變者均會發病，但是依據基因突變點的不同，臨床症狀也有相當大差別，甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀，嚴重者可能出生即有生命危險，輕微者早期幾乎不具任何症狀。

發生率、遺傳模式

　　馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000，而且不具有人種或性別差異性，國內並無相關統計資料，但依照台北榮總患者人數估計，國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病，因此如果雙親中有一人患有此症，其子代不分性別，每胎皆有50%的機會患有此症。

臨床症狀及診斷

　　臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考：

一、 骨骼系統

1. 主要特徵

胸腔骨骼異常：胸骨突出或凹陷（雞胸或漏斗胸）
上下半身比例縮減（ < 0.85／成年及年長之兒童）、展臂長與身高之比值過高（ > 1.05）
因為四肢骨骼過度生長，因此具有蜘蛛狀手指，使得手腕有Walker-Murdoch之特徵（當一邊手掌握住對側的手腕時，其姆指與小指能夠重疊在一起）；姆指有 Steinberg特徵（指在沒外力的協助下，當手姆指可以向尺骨側彎曲時，可以超出掌面）
脊柱側彎（scoliosis）、脊柱後凸（kyphosis）或脊柱脫位（spondylolithesis）
肘關節伸展程度減小（ < 170 度）
扁平足
髖骨突出（protrusio acetabuli）

2. 次要特徵
漏斗胸嚴重程度中度
關節過動（hypermobility）
高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
臉部特徵：頭骨細長（dolichocephaly）、Malar hypoplasia、眼球內陷（enophthalmos）、下顎後縮（retrognathia）、眼瞼下垂、眼裂。

二、 眼睛系統

1. 主要特徵
水晶體異位（ectopia lentis）：容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障

2. 次要特徵
異常平坦角膜
眼球軸長過長
虹膜或睫狀肌發育不全

三、 心血管系統

1. 主要特徵
升主動脈擴張
主動脈管壁有裂縫、剥離

2. 次要特徵
二尖瓣脫垂、閉鎖不全
肺動脈擴張（40歲以前且無其他影響因素）
二尖瓣鈣化（40歲以前）
其他動脈擴張或破裂（50歲以前）

四、 其他

除了主要三大系統的臨床表現外，其他的系統也有一些臨床症狀

1. 肺臟：自發性的氣胸、肺尖的水泡
2. 皮膚包膜：皺縮的紋路（非壓迫、懷孕或體重減少所引起）、週期性或割口性的疝氣
3. 腰椎部位的硬腦膜膨大（lumbosacral dural ectasia），這是三大器官系統以外的主要標準，可以利用CT或MRI來檢查。

　　馬凡氏症臨床特徵中，心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因，最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生，因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol，這是一種已經被使用很久的藥，主要可以減緩心跳的速度，並減少心臟的收縮力，藉此減少血流對升主動脈的衝擊，進而避免主動脈瘤的破裂，長期使用後需注意不可貿然停藥，否則將有心律不整的危險。

治療與照護

　　目前仍無有效治療方法，早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形，延長患者生命及生活品質，若能早期診斷，避免劇烈運動，將可延緩併發症發作時間，許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊，嚴格的訓練更提早心臟病的發生。

　　馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測，同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加，尤其青春期時惡化速度會加快，因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展，如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時，都必須適時進行手術矯治。

　　眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生，其中以往上方的異位最多見，通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力，但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼，造成視力的損傷，甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療，通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正，除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。

　　正常的主動脈直徑決定於身高與體重，因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時，可進行預防性的手術修復，因為隨著管壁增大，發生管壁剥離的機率也增加，最後可能造成主動脈瘤而危及生命。

基因檢測及產前檢查

目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子（exons）區域，大小約110Kb，實為相當大一段區域，而且突變位置分散，各個家族間有獨特的突變點及臨床表現，家族中成員進行連鎖分析以早期診斷，適時給予預防及控制。