入住新家第13天，唯一一個完成的空間是客廳，廚房、主臥室和寶寶房仍有紙箱待歸位，整體完成度65%，繼續努力！

今天請了專門安裝電視的技師來幫我們裝壁掛式的電視，Mr.H詢價三家，當初買電視的商家開價300加幣(約台幣6,550元)，另外兩間公司則是開價160加幣和150加幣，最後我們選了150加幣(約台幣3,300元)的那間，我可以說…聽到要300加幣我下巴都要掉了嗎？讓我都好奇在台灣請人來幫忙安裝電視需要多少的費用？總覺得應該一、二千塊就可以解決，沒料到在加拿大竟然要加幣150~300！！！不過能花錢解決的事都是小事，總比自己弄一弄電視還裝歪了好，我們正式的回到有電視可以看的生活囉！Mr.H連Switch都幫我裝好了呢！(笑)

#專業就是王道

明天則是請了煙囪專家要來幫我們把煙囪拆除，新家的壁爐是買之前就知道已經年久失修，雖然有壁爐格外有溫暖的情調，但家裡也會有灰燼飄呀飄，更別說我們有一個四處爬爬走的雪寶，所以入住前就約好了專家來拆除，詢價了幾間，最後選定了要價3,000加幣(約台幣65,500)的那一間，就算未來我們又想要有壁爐，也可以裝一個美觀的瓦斯款，不見得需要保留煙囪，總而言之，最近就是持續噴錢到Mr.H壓力大，然後那壓力還掃到我身上，一直花錢壓力也好大呀！(淚)

#買房子就是噴錢的開始

這陣子和Mr.H在尋找餐桌椅和檯燈，畢竟在昏暗的餘光中用餐完全不浪漫，加上我們唯一有的燈是露營用的超亮款，餐桌椅可以慢慢找，但檯燈需要馬上就定位，昨天夫妻倆下定決心要買IKEA的檯燈，衝到現場之後才發現我們喜歡的那一款竟然大缺貨，查了其他的牌子竟然是IKEA四倍的價錢，而且想要更貴的也有，呃…這個我只想買個IKEA就好呀！(吶喊) 結論是目前無解。

#一點一點慢慢到位
#可能要到明年年底吧

非買不可的還有冷氣、除草機和花園大剪刀，鏟雪的鏟子也很需要，呃…這樣說來，到時候還要買灑在門口的粗鹽，我內心還有很多東西想要買，頓時都不敢說出口，只能慢慢等待了！！！(遠望)

#好多廚房用品想買
#好多雪寶的用品想買
#需要列清單和排好先後順序

照片是上禮拜去散步時拍的景色，藍天的藍、樹木的綠、搭配樓梯微鏽的鐵色，覺得很有fu，就一步一步慢慢來吧！

【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業，擁抱人生的不完美】
「醫師，這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有，怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師，國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症)，是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病，目前仍沒有治癒的方法。
　
■生命的缺口，成就一生的志業
「我國三的時候，發現自己跑步越來越慢，覺得奇怪，在高一時確診，才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)。」得知之後傷痛萬分，但怕家人與朋友擔心，仍然強裝鎮定，陳醫師回想，「我高中畢業時還向同學誇下海口，說我有三大目標：第一，當醫生，希望治癒我的病；第二是唸博士班，深入了解這個疾病的機制；第三，是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程，發現該疾病沒有治癒的方法，便萌生退意，總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
　
因為內心的抗拒，陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關，直到三年前就讀博士班的某一天，指導教授對他說：「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色，不研究這個太可惜了 !」後來，陳醫師換個角度想，疾病能治癒當然最好，但若沒有辦法，只要有任何方式可以減緩其發展，還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵，陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路，也在今年和日本相關單位聯繫，打算赴日進修肌肉病理學。
　
不過，他也感慨地說道：「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會，遇到當初診斷我的楊智超醫師，至今已過了十八年，從最初的排斥、懷疑到欣然接受，當我繞了一圈終於又回到這條路上時，楊醫師也要退休了。」在台灣，研究該領域的學者相當少，這類病例也因為不多，所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
　
因此，陳醫師希望透過自己的力量，或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享，近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果，即使無法投稿論文，卻能滿足他探索問題的好奇心，甚至發現以前看似無關的所學，都能相互融通，能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中，陳醫師道盡一路走來的波折，但從他略帶喜悅的表情中，可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
　
■不讓疾病留給下一代，「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師，也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病，四肢也隨年紀逐漸萎縮失能，面對自己的疾病，陳燕麟有著超凡理性，「目前還站得住，我能走就盡量走，多感受走路的感覺。」
　
陳燕麟回憶，在國二、國三的時候，自己跑步愈來愈慢，甚至腳踮不起來，心裡覺得奇怪，就去看了醫生，住院期間，做了一堆檢查。
　
「出院前，主治醫師對我說，要做肌肉切片檢查，因為是一個小手術，躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥，再拿刀把皮割開，把肉挑出來，雖然有打麻藥，但是在取出肌肉組織，剪斷的那一瞬間，還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程，留下深刻印象。
　
「你罹患的是肌肉萎縮症，這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了，在醫學發達的年代，怎還會有這樣情況？那時，我是怎麼回到家的，都想不太起來。」
　
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大，這也是他現在致力研究肌肉萎縮症，希望以基因檢測做為第一步的原因，當基因檢測愈來愈成熟，可以讓某些病友，不用體驗可怕的肌肉切片手術。
　
「有次閃過一個念頭，其實，我不一定要治癒這個病，如果有機會可以減緩它惡化，例如，本來 30 歲要坐輪椅，延緩到 40 歲，這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
　
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程，通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素，一是肌肉細胞本身無法正常運作，二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後，若判斷屬於肌肉類問題，牽涉到的基因大約有 150-200 個。
　
然而，早期的基因檢測並不發達，頂多鎖定特定一、兩個基因，採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗，效果不彰，所以即使病人知道了自己的疾病類型，仍不曉得是哪個基因出問題，加上當時也沒有資料庫的概念，所以分析結果也就束之高閣，無法多加利用。
　
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世，檢測以組合基因 (panel) 的方式，一次可偵測多個基因位點，較過去更有效率。但是，陳醫師也點出其中的挑戰：「萬一測完結果是陰性，變成還要再找其他的組合 (panel) 來做，而一次檢測的費用大約四萬，多次檢測的醫療花費相當可觀，也會造成病患很大的負擔；更重要的是，即便病人願意自費，醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
　
即使如此，基因檢測依然有其重要性。在看診過程中，陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命，也有家屬擔心自己帶有隱性基因，會遺傳給下一代，而最佳的防範策略就是基因檢測，因此他決定自掏腰包，默默協助病友。
　
後來，病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事，鼓勵陳醫師以募款方式執行，「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初，僅得到醫院同仁的支持與贊助，資源並不多。直到某一天，陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話，表示希望一起響應，並協助募款，後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽，以及攝影作品的義賣，終於募得了兩百七十萬左右的資金，讓計畫得以順利進行[3]。
　
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關，臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病，可影響四肢、軀幹、顱面肌肉，並且在顯微鏡下，顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
　
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD)，指的是一群異質性的進行性肌肉失養症，主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉，以體顯性/隱性遺傳為主，與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師，John N. Walton以及 F. J. Nattrass，於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症，保守估計其盛行率約為20,000分之1。
　
罹患此病的患者，其共通點為近端肢體無力、萎縮，早期會發現患者爬樓梯有困難，或是蹲下後再站起來，需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺，呈現蹣跚步態(waddling gait)，要把手舉高也可能會出現問題，並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging)，小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
　
一般而言，兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主，而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉，容易造成肢體活動度的限制，甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展，並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
　
依據患者的不同基因病變，其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度，以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同，可概分為體顯性遺傳(LGMD1)，以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類，其中以LGMD2為大宗，病患數量相對較多。
　
LGMD有各種不同的亞型(subtype)，是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同，可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等，目前已發現有超過25種亞型。
　
■為肌萎症研究鋪路，做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元，一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴，但對許多病友來說，因病沒了工作、生活都成問題，更別提拿錢做基因檢測，想減輕病友的負擔。」陳燕麟說，自己經濟狀況算好的，還有工作，只要能溫飽，其它的錢想拿來做有意義的事。
　
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動，「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩，但這公益之事，應集合社會之力，一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事，耕莘醫院大力支持這項計畫，並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室，也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
　
陳燕麟感謝醫院支持，他希望趁著自己還能動，「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走，如同鋪路一樣，前面鋪好了，後面的人只要接力進行就好。
　
因為疾病曾經畏懼死亡，陳燕麟體悟生命脆弱，「如果有什麼想做的事，遲做總比沒做好，即早找到方向，或許這輩子不見得達到終點，但至少可以離終點近一點。靠近一點，看到的東西一定不同。」
　
關於肌萎症這個疾病，陳燕麟說，研究的前輩很多，很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比，希望盡己所能，貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法，不知道結果會是如何，不過他相信，只要開始走，終點線就不遠[4]。
　
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」：https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
　
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代！肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」：http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
　
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」：https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說：骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
　
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罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
　
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#生活夠好身心才好

這位大哥，去年年初中風，我在仁愛醫院跟他見過一次面。那時特別提醒他平常沒事在病房時別一直躺著。第二次見他已經回宜蘭老家，還請了個外籍看護。

當時拿拐杖勉強可站可走，還沒辦法爬樓梯，生活就如多數中風患者一般，每週三次外籍看護陪著，坐計程車到醫院復健，生活都需要協助。小事到脫衣服時，外看幫忙把衣服自患手拉出；穿衣服外看幫忙把衣服拉到好邊手穿上；倒個水、拿張衛生紙、撿個垃圾，通通要幫忙。

「為什麼不回台北跟家人住」我問。

「台北住五層樓公寓，打算練到腳比較有力氣，開始爬樓梯才考慮搬回去，而且台北沒有多的空間給看護住。」大哥回答。

大哥雖然患側動作不佳（手完全沒動作，腳勉強可以踢出去），但拄著拐杖，有人看著可站可走，我評估生活完全自理、上下樓梯都不是問題。大哥節省又憨厚，如果可以做到我建議的目標，一個月兩三萬看護費用也是不小數目，能省則省。教完上下樓梯，還有簡單的生活技巧，就鼓勵大哥在家自己練習，並叮囑回台北時一定要通知我。

不到一個月，大哥打來，已經有能力爬回五層樓公寓生活，並把外看辭退。大哥的太太告訴我，她平時兼安親班上課，先生暫無收入，還有兩個小孩要養，要打理先生外出復健、三餐、洗澡、幫他拿這個拿那個，覺得壓力很大。

與大哥、太太盤點出所有需要幫忙的事後，發現除了洗右手（好手）的手臂真的比較困難，可能要用上嘴巴幫忙，其他事情多花點時間慢慢來，還是可以一件一件完成。

接下來好幾次，只要大哥告訴我生活上有哪些不便的，我們就想辦法處理：自己搭公車去醫院復健太慢了，那就提早一小時出門；下雨天撐傘沒手拿拐杖，那就穿雨衣；太太橫了心，看著先生做，完全不插手。這位太太真的真的很強，徹底忍住不插手，因為看著做邊幫他做花更多的時間，還要忍受先生覺得太太不愛他的抱怨。

現在的大哥，把醫院復健當成外出的動力，一週三天固定出門走路搭公車，復健完順便到附近的運動中心做做spa！

「spa 地板很滑，要小心喔！」我好心的叮嚀

「我都拿著拐杖還有綁著肩托帶，讓大家不敢靠近我」大哥得意的說。

事實上大哥一天外出就兩三次，住家附近要找到賣小吃的地方，走路來回起碼要500公尺。加上每日的自主訓練功課，活動量還贏過一票宅男宅女，放手走路跟爬樓梯，早就不是問題。

但其實大哥的腳掌目前連打拍子都還是非常的吃力，能有這樣的動作品質，真的就是把生活當復健。我們算過，把大哥的生活日常，拆解成各種動作，粗估如下：

1、坐著時間：
每日大約13-14小時，含交通過程、復健時間
2、站著和走路時間：
每日大約3小時以上（雙腳持續長時間承重，有助於抑制高張力）
3、起立坐下：超過30下，不含額外訓練的每日100下。（同時強化雙側腰臀背部肌力及雙側下肢肌力）
4、走路距離：每日超過4000公尺
5、爬樓梯：每日上下樓梯各超過100階。

假如以上這些動作，都當成訓練來做，在每天固定安排的時段中練習，那是多麼的沈重、無味又疲累。但只要像一般人正常的生活著，扣除睡眠的7小時，17個小時間亂數分配，有時鬆、有時緊，就自自然然的達到了。

上個月我們的訓練的重點，進行到「找工作」。嘗試過幾個管道都失敗，可見中風後就業需求尚未被完全的挖掘。但大哥不氣餒，打算自食其力買滷味宅配，一般人一趟氣喘吁吁就可以完成採買，他老兄硬是得分成兩三趟去，這生活的訓練量又再次進階。大哥跟我分析：包裝的滷味不需要切；滷包、辛香料不需要繁複刀工；滷汁燉煮、開關火只要單手完成；鍋具簡單、清洗快速！手最適合他的工作！

好樣的大哥！雖然手腳進展緩慢，生活倒是加味不少哦！不仔細看的話，大哥走路的樣子，像是腳踝無法踩地的人嗎？

#優效居家職能治療所
#復能 #復健 #輔具評估
#中風 #骨折 #失能 #長照

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牌組：https://bit.ly/3rT9i1I
強度：★★★★★
穩定：★★★★
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操作：★★★
費用：★★★★★

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http://bit.ly/2Cjfubr

#シャドウバース #Shadowverse #闇影詩章 #暗黑威爾

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牌組：https://bit.ly/3dyFTov
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- 先攻有2和3費從者才留『艾蜜莉亞』
- 牌組思路基本上就是『刀神』-5費都能完成斬殺。

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- 『吉爾沃』偏搶傷害，『迪亞馬特』偏防禦，兩者可替換。

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