【#風生活】

為何牙齒抽神經過後，有時候還是會感覺到痛呢？一起來揭曉根管治療真正的目的...

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#健康 #根管治療 #牙痛 #抽神經

【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
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1.
週記今天可能還是不太長的，
因為牙痛誤我一周。

這一周，
做了一般根管治療之後，
還去做了一次顯微根管，
順利的話還有一到兩次的根管，
之後才能裝上新的假牙，
長路漫漫。

說到這個顯微根管真的是非同小可，
我感覺醫師拿著一個電鑽像通水溝那樣一直往下捅，
很像喝珍奶要吸到所有珍珠那樣一直攪動，
我做完以後整個牙齦痛到要命，
吃了強力止痛藥都只能撐兩個小時，
晚上睡到一半，
半邊臉都在抽痛，
只好半夜爬起來自賞巴掌，
因為實在太痛了。

彼得在一旁看我在沙發上自己打自己的臉，
我說：我寧願臉麻掉也不要這樣痛......
他露出很害怕的表情，
彷彿配偶打完巴掌，
等一下就會咬斷自己手臂的樣子。

今天總算有點進展，不太痛了，
電視上播著世界末日的電影，
我明明非常喜歡這部電影，
可是看到布魯斯威利帶著一群人在隕石上鑽洞，
達達達達達達達，
我心理陰影的面積，
根本就像七星潭一樣大啊......

#我爸說過 #七星潭不是潭 #是太平洋

2.
關於牙痛的事情就寫到這裡，
雖然下周還要繼續抗戰，
這種悲哀的事情我還是不要太關注才好。

牙痛的這幾天，
羅比唯一逗樂我的一次，
是他說想要喝柳橙汁，
我們去便利商店買，
然後羅比就指著某一罐橘色飲料的瓶子，
大叫說:
就是這個好了，
媽媽，
海日C!!!
我們買這個海日C!!!

#是每日C啦

3.
雖然羅比目不識丁，
但他還是時不時會露出總裁會有的脾氣，
並且給我各種實質指導與斥責。

像是前幾天，
我們從文具行，
買了兩張很大的白報紙回家畫畫。

我問:
畫什麼好呢?

羅比說:
畫房子好了，
你畫你想要的房子，
我畫我想要的房子。

我畫了一個獨棟有庭院的房子，
前面有捷運站，餐廳，
後面有小溪。

羅比問:
你這是捷運的哪一站?

我:
希望是大安森林公園站，
啊還是東門站好了。

總裁頭都沒有抬一下，
就直接務實地說:
大安區沒有小溪。

我趕緊拿橡皮擦把小溪擦掉，
然後把捷運站寫上"東門"兩個字，
我用許願的心情說:
啊呀，希望未來我的家就在東門站，
好多食物好好吃......

然後總裁這時終於抬起頭看著我，
他嘖了一聲一臉不屑。

我:
怎麼了嗎?

羅比說:
你不要希望，
你要處理。

我:
處理什麼?

總裁:
想要捷運站開在哪裡，
希望沒有用，
你要去處理!!!

#可是我只是市井小民
#是要怎麼處理啦

4.
還有就是羅比這周五，
在學校跳舞時跌倒了，
因為不小心撞到嘴唇，
這幾天變成香腸嘴。

所以當他用香腸嘴對我訓話，
叫我要處理不要只是希望時，
我真的覺得很荒謬。

我問他:
羅比，
你是被別人撞到所以跌倒嗎?

羅比搖搖頭說:
我是自跳自跌......

我聽到羅比發明的成語忍不住笑起來，
接著說:
你講的自跳自跌，
感覺很像一種股票操作的方法......

羅比:
什麼股票?

我:
喔喔，
股票呢，
就是公司發出來的給大家買的一些紙，
如果你買的公司賺了錢，
那個公司就要分你一點錢......

然後總裁一臉老大不高興，
他皺著眉頭說:
我是在問你什麼股票在跌!!!!

#總裁自然明白什麼是股票
#還輪得到你解釋嗎
#不過香腸嘴似乎不喜歡聽到股票自跳自跌

5.
因為想要慶祝牙齒總算不痛了，
所以今天晚上臨時決定開車去烏來泡溫泉。

我們一家三人都很開心，
畢竟泡溫泉是我們共同的興趣，
而且羅比好像是一個溫泉的老手一樣，
超熱愛冷熱交替泡，
泡完溫泉還說啊呀肚子有點餓了，
我們去吃清粥小菜吧。
(這不就是阿北行程嗎)

不知道為什麼，
在車上的時候聊到美福大飯店，
結果總裁說他要蓋一個叫做"幸福划得來"飯店，
我說五個字的飯店名字太長了吧，
但他還是堅持叫做"幸福划得來"，
一個字都不能少。

#想到要是有人說
#某月某日我們將在幸福划得來結婚
#我就笑出來

6.
前往烏來的路程上，
在車上聽老歌，
這次聽張信哲。

其中有一首是"太想愛你"，
歌詞裡有一段是這樣的:

“太想愛你是我壓抑不了的折磨，
能否請你不要選擇閃躲，
只想愛你的我，太想愛你的我，
難道只能在迷霧中猜你的輪廓......”

我跟彼得說:
為什麼他要在迷霧中猜你的輪廓?
這個男的連自己深愛的人長怎樣都搞不清楚嗎?

彼得一邊轉動方向盤一邊說:
可能他們兩人每次見面的時候，
都伴隨著一陣濃霧......

我:
什麼東西，
怎麼可能每次見面都在濃霧裡面!!!

彼得回答:
我在想有可能吼，
這個女的是狐仙!!!

#只有彼得才能超越彼得
#也只有彼得可以這樣毀了張信哲
#的確歌詞裡面有寫到是愛的蠱惑　
#讓我又興起貪求的念頭
#好像有點是狐仙的樣子
#我被說服了我怎麼了

後記:
剛剛忘了寫，
我畫夢想之家時被總裁訓斥的另一件事，
就是我說希望是大安森林公園站或是東門站的時候。

羅比說:
你要決定是哪一站。

我:
大安森林公園跟東門很近，
根本沒差啦......

總裁突然怒氣衝天，
他瞪著我說:
大安森林公園跟東門差那麼多，
怎麼會沒差!!!

#前世建商看見無知民眾
#玩弄黃金地段
#覺得不爽

本週週記重點提要:
#海日C #希望沒有用 #你要處理 #自跳自跌 #太想愛你 #可能是狐仙 #大安區沒有小溪 #東門站錯了嗎 #幸福划得來