Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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【基因問題】蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病

⭐香港人在醫院出生時已透過臍帶血篩查
⭐每40個嬰兒就有1個為蠶豆寶寶
#星期一踢走BlueMonday

認識G6PD缺乏症
有認識家有G6PD寶寶的朋友，會發現他們對寶寶的飲食、生活異常緊張，不要以為他有小朋友而變成「緊張大師」，而是G6PD這個遺傳病處理不當可以致命。
G6PD全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，俗稱蠶豆症，患者終生不能接觸蠶豆等食物、藥物及用品，一旦接觸會導致急性溶血，出現呼吸不暢、心跳加速、眼白泛黃、小便茶色、面色蒼白、疲倦等症狀。大部份患者日常生活沒有症狀，只要日常生活多加留意，就能避免病發。

引發蠶豆症出現急性溶血的物質：
- 蠶豆及相關製品，例如粉絲/粉皮
- 部份中藥材例如珍珠末（出現在保嬰丹）、金銀花（出現在五花茶/廿四味）、臘梅花、黃連、牛黃、薄荷等
- 特定化學物質例如萘（出現在臭丸、防蟲貼中）
- 某些抗生素、抗瘧疾用藥、部份止痛退燒藥

每人體質和情況都不一樣，接觸引致病發物質的濃度和時間亦不相同，如有疑問宜向醫生或註冊中醫師查詢。

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Get to know G6PD deficiency
If you know any parents who have a child with the G6PD deficiency, you will realize the parents are constantly worried for their child’s health and diet. Before you label them as helicopter parents, it is good to understand how life threatening this health condition can be.

Patients with G6PD deficiency, or glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, must avoid any consumable items related to fava bean (also known as broad bean). If consumed, they may experience acute hemolysis, breathing difficulties, palpitation, and fatigue. The whites of their eyes would turn yellow, their face would turn pale, and their urine would be dark or yellow-orange in color.

Individuals with this disorder generally do not exhibit symptoms in their daily lives, but they need to keep a watchful eye on their habits.

Consumable items that might trigger acute hemolysis in patients with G6PD deficiency:
-fava bean and its related products such as vermicelli and green bean noodle
-some Chinese medicines such as pearl powder (used in Bo Ying Compound), honeysuckle (used in five-flower tea and twenty-four-flavours Tea), flower of wintersweet, Chinese goldthread ('Huang Lian'), ox bezoars ('Niu Huang'), and mint
-certain chemicals such as naphthalene (used in mothball and sticky trap)
-certain antibiotics, anti-malaria medicines, painkillers, and fever reducers

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#男 #女 #嬰兒

💥腸胃炎 #不宜用運動飲料 補充水分、止瀉藥 #舒腹達成分含鉛⁉💥
最近門診腸胃炎小孩多了起來，然後因為衛教的訊息很多，都要花不少時間解釋，所以就想整理一個腸胃炎的處理原則！和兒童止瀉藥的注意事項給大家💟
溫馨提醒假如小孩發現有血絲黏液便，有可能是細菌性腸胃炎，一定要找醫師診斷吃藥喔🩺

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🔖 腸胃炎『2大』處理原則

🎯【#矯正脫水】
📌 休息4-6小時不會吐後，適時補充 #低滲透壓口服葡萄糖電解質液，不宜使用運動飲料因 #滲透壓高、#糖量高、#鈉量低 (請參照圖片)
📌 脫水情形嚴重→需要靜脈輸液
🔔 嘴唇口腔乾燥、皮膚沒有彈性、心跳加速
🔔 持續嘔吐、精神活力差
🔔 發燒也會加速體液喪失

🎯 【#儘早進食】 (不會嘔吐後)
📌 避免油炸、辛辣、高纖食物
📌 #母奶則不用更換
📌 嚴重腸胃炎時可考慮暫時使用無乳糖奶粉，症狀解除即換回
🔔 因腸道乳糖酶被破壞
🔔 配方奶粉 #沖泡稀釋，目的就是在 #稀釋乳糖，但如此會減少營養攝取，因此須交給醫師判斷病情👀

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🔖 兒童常用止瀉藥

🎯 #舒腹達 (Smecta) #含微量鉛

【作用】：保護胃腸黏膜，吸附消化黏液、病菌、毒素，可減少排便量與縮短腹瀉時間

【劑量】：
📌 2歲以上。每日2-3包
📌 會 #干擾其他藥物吸收，需隔2∼3小時
📌 每包與50 ml #水 or 半流質：肉湯、#果汁、菜泥、嬰兒食品混勻後服用

【注意事項】：
📌 從天然黏土取出成分，含極微量鉛。#2歲以上無證據有安全風險，#不會經血液吸收，但應 #避免長期服用！
📌 無『#2歲以下、#孕婦、#授乳婦女』實驗數據，因此仿單建議避免。但至今2歲以下使用無造成鉛中毒案例，因此需醫師處方監督下使用！⏰

🎯 #瀉必寧 (Hidrasec) 抗分泌劑

【作用】：減少小腸水及電解質過度分泌，不影響腸道蠕動

【劑量】：#3個月以上，1天3次，每劑1.5mg/kg，可加入水或食物一起服用👍

【注意事項】：輔助急性腹瀉症狀治療，#不可超過5天

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🔖 兒童腸胃炎 #不建議使用😈

🎯 易必寧 (Imodium) 止瀉劑

【作用】：降低腸道蠕動

【劑量】：2歲以上。1-2 mg/dose (1天3次)

【注意事項】：
📌 #不建議使用在小兒感染性腸胃炎
📌 可能造成腸阻塞，毒性巨結腸症
📌 不可用於
🔔 細菌性腸炎 (血便發燒)
🔔 抗生素引起的偽膜性腸炎
🔔 急性潰瘍性結腸炎

🎯 次碳酸鉍錠 (Bismuth subsalicylate) 抗分泌劑

【作用】：刺激腸道內水分及電解質的再吸收

【注意事項】：
📌 #不建議治療兒童的急性胃腸炎
📌 水解後的水楊酸，雖可抑制發炎物質前列腺素合成，但可能引起兒童水楊酸中毒
📌 禁止使用於罹患感冒、水痘恢復患者，因可能引起腦部病變（Reye syndrome)
📌 過量使用可能會產生神經毒性

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👑 結論

其實病毒性腸胃炎，輕微沒有脫水症狀的話可以觀察，不一定需要藥物治療。嚴重的腸胃炎就需要打點滴，幼兒奶粉配方可考慮暫時換成無乳糖配方，母奶不用更換👍

建議休息4-6小時不會吐後就可及早進食，補充流失營養。建議使用低滲透壓口服葡萄糖電解質液矯正脫水，不宜使用運動飲料😱

止瀉藥舒腹達因含微量鉛，『2歲以下、孕婦、授乳婦女』因無實驗數據，建議避免‼ 但至今2歲以下使用無造成鉛中毒案例，因此需醫師處方監督下使用！🧐

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下期再補充止吐藥的部分💖歡迎大家多多分享🙏

面對慢性病，吃藥控制是非常重要的事情。除了按時服藥外，用什麼來配藥也有學問，例如：有些人會認為吃藥傷胃，所以會用牛奶來配藥。但這樣到底對不對呢？吃藥又有什麼禁忌要注意？林口長庚醫院腎臟科黃文宏醫師一次破解迷思！

黃文宏醫師強調，吃藥還是配「白開水」最好。若是手頭上沒有開水，要以其他液體替代就要當心一些問題。

林口長庚醫院臨床毒物中心護理師譚敦慈也說，如果沒有飲用水量的限制，建議喝多一點的水，避免藥物卡在食道上產生很多問題。

吃藥配茶可以嗎？
有些人會「以茶代水」，黃文宏醫師提醒，茶葉當中有一些成分可能會影響藥效。

1、咖啡因
茶葉含有咖啡因會振奮精神，如果與抗焦慮的藥物一起服用，就會抵消藥效。此外，若與支氣管擴張劑合用的話，則會加速心跳，患者恐產生心悸的症狀。

2、單寧酸（鞣酸）
茶葉中還含有單寧酸（鞣酸），如果與鐵劑一起服用的話，鞣酸會與鐵結合，讓人體吸收鐵的程度大幅降低，黃文宏醫師說，對於缺鐵性貧血的患者，藥物的效果就會因此大打折扣。

吃藥配咖啡可以嗎？
與茶葉相同，咖啡也含有咖啡因，黃文宏醫師說明，若是與某一類的抗生素，或支氣管擴張劑合用，咖啡因的效果將增強，可能會引發患者心悸。

吃藥配酒可以嗎？
黃文宏醫師指出，藥物也不建議與酒類一起服用，與某些藥物一起搭配還會產生毒性。

1、普拿疼
如果酒精與普拿疼合用，將會提升普拿疼對肝臟造成的傷害，黃文宏醫師表示，肝毒性會增加，甚至有可能產生肝衰竭的現象。

2、降血壓藥
酒精與降血壓藥合用，將會增強降血壓的效果，黃文宏醫師說，如果同時又去泡溫泉更會造成血管壓力。

3、降血糖藥
若是與降血糖藥一起服用，將會使血糖變得非常低，要特別注意。

吃藥配牛奶可以嗎？
黃文宏醫師指出，牛奶同樣會抵銷某些藥物的效果。

1、抗生素、治療骨鬆藥物
牛奶與某些抗生素或治療「骨質疏鬆」的藥物併用，將會抵銷藥效。

2、腸衣錠
黃文宏醫師表示，由於腸衣錠本身就是設計在腸中才溶解作用，但牛奶會造成它提早在胃中溶解，對胃部造成很大的負擔。

吃藥配果汁可以嗎？
黃文宏醫師將果汁分兩類：葡萄柚類及非葡萄柚類。

1、葡萄柚類果汁：降血壓、降血脂藥、免疫製劑
黃文宏醫師強調，一般而言都非常不建議葡萄柚去配任何的藥物，因為葡萄柚含類黃酮，有抑制肝臟的?，將導致服用進去的藥物無法代謝，毒素就會產生。他說，常用的降血壓、血脂藥，以及移植免疫患者需要用的到免疫製劑都不能跟葡萄柚汁一起合用。

2、非葡萄柚果汁：降血壓、降血糖藥
黃文宏醫師說，果汁中含有非常高的鉀離子，但像是降血壓藥本身鉀離子就比較高，若是用果汁來配合，鉀離子會上升，若過高將使心臟亂跳、產生心律不整，嚴重可會致命。此外，果汁糖分很高，如果與降血糖藥一起服用，藥效將打折扣。

譚敦慈老師的吃藥小叮嚀

1、怎麼吃藥不能自己決定
有許多民眾遇到病痛時，會到藥局買止痛藥或加強錠吃。偶爾一次沒關係，但頻率過高時，一定要看醫生，以免延誤病情。

2、不要擅自停藥
如果民眾感覺病癒就擅自停藥，體內有抗藥性的病菌，恐怕就成超級細菌，甚至影響性命安危。

3、勿自行決定藥量
「喉嚨痛吞兩粒，哪裡痛吞幾粒」、「啊來消炎一下的」等等...此情形特別容易在長輩身上出現，但都相當危險。

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