[爆卦]心跳正常值年齡是什麼?優點缺點精華區懶人包

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在 心跳正常值年齡產品中有2篇Facebook貼文,粉絲數超過9,063的網紅罕病歌手Seven-向麻煩say"YES",也在其Facebook貼文中提到, 他的父親, 馬凡氏症。 三十歲時, 主動脈剝離, 離世。 他的弟弟, 二十六歲, 馬凡氏症。 今年八月主動脈手術第二次失敗, 離世。 他弟弟的兒子, 九歲, 馬凡氏症。 他, 三十一歲, 馬凡氏症。 剛動完第二次主動脈手術, 復原狀況不佳。 這條人生的復健路, 不知要走多久才能迎向朝陽。 去...

心跳正常值年齡 在 林凱鈞 Instagram 的最佳貼文

2021-06-15 01:59:23

【凱鈞話重點】體況辨別指標!新冠肺炎、低血壓、高血糖常見症狀有哪些?自我檢視不恐慌! 天氣一熱就容易頭暈目眩,食不下嚥,又碰上疫情當前,總讓人不禁胡思亂想!到底是患上了新冠肺炎、熱感冒、腸病毒、低血壓、高血糖還是中暑了? 先莫急莫慌,這次特別彙整常見病症的體況辨別指標,當自己或身旁親友出現身體不...

  • 心跳正常值年齡 在 罕病歌手Seven-向麻煩say"YES" Facebook 的最佳貼文

    2014-11-02 21:16:00
    有 288 人按讚

    他的父親,
    馬凡氏症。
    三十歲時,
    主動脈剝離,
    離世。

    他的弟弟,
    二十六歲,
    馬凡氏症。
    今年八月主動脈手術第二次失敗,
    離世。

    他弟弟的兒子,
    九歲,
    馬凡氏症。

    他,
    三十一歲,
    馬凡氏症。
    剛動完第二次主動脈手術,
    復原狀況不佳。
    這條人生的復健路,
    不知要走多久才能迎向朝陽。

    去探望兩次,
    都沒和他說上話。
    他此時的痛苦,
    是不能被打擾的緘默。

    人生,
    有時快樂比痛苦多,
    有時痛苦比快樂多。
    忍受煎熬的,
    不僅是受難者本身。
    燒痛的,
    還有愛他的每顆心。

    如果能盡早接受治療及定期追縱,
    留意生活作息及相關注意事項,
    避免加逮主動脈擴張,
    就能減低主動脈剥離猝死的機率。

    我們只是生病了,
    痛苦的時間比健康的人多。
    但並不等於,
    我們的人生只能被疾病綁架。
    雖然我們生病了,
    每分鐘都可能與死神擦身,
    我們仍然擁有追求幸福和快樂的權力。

    認識馬凡氏症,讓悲劇可以再減少一點。
    歡迎分享轉載此文章,
    讓更多人對罕見疾病有正確的認識。
    謝謝您!

    以下文章內容,來自台北榮民總醫院心臟外科,著作權為其所有

    馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)

    簡介、病因

      馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變,古時候的劉備(傳言其雙手過膝),及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵,目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成,帶有此基因突變者均會發病,但是依據基因突變點的不同,臨床症狀也有相當大差別,甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀,嚴重者可能出生即有生命危險,輕微者早期幾乎不具任何症狀。

    發生率、遺傳模式

      馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000,而且不具有人種或性別差異性,國內並無相關統計資料,但依照台北榮總患者人數估計,國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病,因此如果雙親中有一人患有此症,其子代不分性別,每胎皆有50%的機會患有此症。

    臨床症狀及診斷

      臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考:

    一、 骨骼系統

    1. 主要特徵

    胸腔骨骼異常:胸骨突出或凹陷(雞胸或漏斗胸)
    上下半身比例縮減( < 0.85/成年及年長之兒童)、展臂長與身高之比值過高( > 1.05)
    因為四肢骨骼過度生長,因此具有蜘蛛狀手指,使得手腕有Walker-Murdoch之特徵(當一邊手掌握住對側的手腕時,其姆指與小指能夠重疊在一起);姆指有 Steinberg特徵(指在沒外力的協助下,當手姆指可以向尺骨側彎曲時,可以超出掌面)
    脊柱側彎(scoliosis)、脊柱後凸(kyphosis)或脊柱脫位(spondylolithesis)
    肘關節伸展程度減小( < 170 度)
    扁平足
    髖骨突出(protrusio acetabuli)

    2. 次要特徵
    漏斗胸嚴重程度中度
    關節過動(hypermobility)
    高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
    臉部特徵:頭骨細長(dolichocephaly)、Malar hypoplasia、眼球內陷(enophthalmos)、下顎後縮(retrognathia)、眼瞼下垂、眼裂。

    二、 眼睛系統

    1. 主要特徵
    水晶體異位(ectopia lentis):容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障

    2. 次要特徵
    異常平坦角膜
    眼球軸長過長
    虹膜或睫狀肌發育不全

    三、 心血管系統

    1. 主要特徵
    升主動脈擴張
    主動脈管壁有裂縫、剥離

    2. 次要特徵
    二尖瓣脫垂、閉鎖不全
    肺動脈擴張(40歲以前且無其他影響因素)
    二尖瓣鈣化(40歲以前)
    其他動脈擴張或破裂(50歲以前)

    四、 其他

    除了主要三大系統的臨床表現外,其他的系統也有一些臨床症狀

    1. 肺臟:自發性的氣胸、肺尖的水泡
    2. 皮膚包膜:皺縮的紋路(非壓迫、懷孕或體重減少所引起)、週期性或割口性的疝氣
    3. 腰椎部位的硬腦膜膨大(lumbosacral dural ectasia),這是三大器官系統以外的主要標準,可以利用CT或MRI來檢查。

      馬凡氏症臨床特徵中,心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因,最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生,因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol,這是一種已經被使用很久的藥,主要可以減緩心跳的速度,並減少心臟的收縮力,藉此減少血流對升主動脈的衝擊,進而避免主動脈瘤的破裂,長期使用後需注意不可貿然停藥,否則將有心律不整的危險。

    治療與照護

      目前仍無有效治療方法,早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形,延長患者生命及生活品質,若能早期診斷,避免劇烈運動,將可延緩併發症發作時間,許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊,嚴格的訓練更提早心臟病的發生。

      馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測,同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加,尤其青春期時惡化速度會加快,因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展,如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時,都必須適時進行手術矯治。

      眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生,其中以往上方的異位最多見,通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力,但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼,造成視力的損傷,甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療,通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正,除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。

      正常的主動脈直徑決定於身高與體重,因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時,可進行預防性的手術修復,因為隨著管壁增大,發生管壁剥離的機率也增加,最後可能造成主動脈瘤而危及生命。

    基因檢測及產前檢查

    目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子(exons)區域,大小約110Kb,實為相當大一段區域,而且突變位置分散,各個家族間有獨特的突變點及臨床表現,家族中成員進行連鎖分析以早期診斷,適時給予預防及控制。

  • 心跳正常值年齡 在 罕病歌手Seven-向麻煩say"YES" Facebook 的最佳解答

    2013-11-24 22:54:34
    有 112 人按讚

    罕見疾病絕不是傳染病哦!
    它只會遺傳
    以下詳細介紹我所罹患的馬凡氏症
    這張照片是我2008年第一次接受電視專訪
    參加于美人主持的美人晚點名錄影畫面
    頭髮怪怪 穿著怪怪 表情怪怪(因為正在解說馬凡病患的身高 手臂長度和一般人的差異)



    (以下文章內容,來自台北榮民總醫院心臟外科,著作權為其所有)

    馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)

    簡介、病因

      馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變,古時候的劉備(傳言其雙手過膝),及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵,目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成,帶有此基因突變者均會發病,但是依據基因突變點的不同,臨床症狀也有相當大差別,甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀,嚴重者可能出生即有生命危險,輕微者早期幾乎不具任何症狀。

    發生率、遺傳模式

      馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000,而且不具有人種或性別差異性,國內並無相關統計資料,但依照台北榮總患者人數估計,國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病,因此如果雙親中有一人患有此症,其子代不分性別,每胎皆有50%的機會患有此症。

    臨床症狀及診斷

      臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考:

    一、 骨骼系統

    1. 主要特徵

    胸腔骨骼異常:胸骨突出或凹陷(雞胸或漏斗胸)
    上下半身比例縮減( < 0.85/成年及年長之兒童)、展臂長與身高之比值過高( > 1.05)
    因為四肢骨骼過度生長,因此具有蜘蛛狀手指,使得手腕有Walker-Murdoch之特徵(當一邊手掌握住對側的手腕時,其姆指與小指能夠重疊在一起);姆指有 Steinberg特徵(指在沒外力的協助下,當手姆指可以向尺骨側彎曲時,可以超出掌面)
    脊柱側彎(scoliosis)、脊柱後凸(kyphosis)或脊柱脫位(spondylolithesis)
    肘關節伸展程度減小( < 170 度)
    扁平足
    髖骨突出(protrusio acetabuli)

    2. 次要特徵
    漏斗胸嚴重程度中度
    關節過動(hypermobility)
    高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
    臉部特徵:頭骨細長(dolichocephaly)、Malar hypoplasia、眼球內陷(enophthalmos)、下顎後縮(retrognathia)、眼瞼下垂、眼裂。

    二、 眼睛系統

    1. 主要特徵
    水晶體異位(ectopia lentis):容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障

    2. 次要特徵
    異常平坦角膜
    眼球軸長過長
    虹膜或睫狀肌發育不全

    三、 心血管系統

    1. 主要特徵
    升主動脈擴張
    主動脈管壁有裂縫、剥離

    2. 次要特徵
    二尖瓣脫垂、閉鎖不全
    肺動脈擴張(40歲以前且無其他影響因素)
    二尖瓣鈣化(40歲以前)
    其他動脈擴張或破裂(50歲以前)

    四、 其他

    除了主要三大系統的臨床表現外,其他的系統也有一些臨床症狀

    1. 肺臟:自發性的氣胸、肺尖的水泡
    2. 皮膚包膜:皺縮的紋路(非壓迫、懷孕或體重減少所引起)、週期性或割口性的疝氣
    3. 腰椎部位的硬腦膜膨大(lumbosacral dural ectasia),這是三大器官系統以外的主要標準,可以利用CT或MRI來檢查。

      馬凡氏症臨床特徵中,心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因,最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生,因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol,這是一種已經被使用很久的藥,主要可以減緩心跳的速度,並減少心臟的收縮力,藉此減少血流對升主動脈的衝擊,進而避免主動脈瘤的破裂,長期使用後需注意不可貿然停藥,否則將有心律不整的危險。

    治療與照護

      目前仍無有效治療方法,早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形,延長患者生命及生活品質,若能早期診斷,避免劇烈運動,將可延緩併發症發作時間,許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊,嚴格的訓練更提早心臟病的發生。

      馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測,同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加,尤其青春期時惡化速度會加快,因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展,如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時,都必須適時進行手術矯治。

      眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生,其中以往上方的異位最多見,通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力,但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼,造成視力的損傷,甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療,通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正,除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。

      正常的主動脈直徑決定於身高與體重,因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時,可進行預防性的手術修復,因為隨著管壁增大,發生管壁剥離的機率也增加,最後可能造成主動脈瘤而危及生命。

    基因檢測及產前檢查

    目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子(exons)區域,大小約110Kb,實為相當大一段區域,而且突變位置分散,各個家族間有獨特的突變點及臨床表現,家族中成員進行連鎖分析以早期診斷,適時給予預防及控制。