Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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這個故事，其實從《做工的人》這本書剛上市時我就想寫了，但一直因為種種因素沒寫，直到最近，做工的人都拍成了電視劇，看到這張劇照時，才又勾起我想寫的念頭。


跟很多醫學系的同學不同，我家裡除了我之外並沒有當醫師的人，我的叔叔伯伯，乃至於我的父親都是從事工業相關的工作的，雖然不是俗稱的黑手，也不是做工的人中的營造業，但他們的的確確是靠著自己雙手扎扎實實的工作，把一個家甚至於一間工廠撐起來；我的舅舅們則是從事小吃工作的，這同樣也是高度勞力耗用的工作，算起來也是另一種類型的做工的人吧？


以前偶爾會羨慕出身在醫生世家的同學，總覺得這樣的出身會對他們的未來有很大的助益，從來也沒想過我這樣的出身有一天居然會對我照顧病人有幫助，直到遇見阿龐大哥⋯⋯


認識阿龐大哥是我在心臟外科當總醫師的時候，那時候的我，不是在刀房裡開刀，就是在加護病房看病人，再不然就是在看照會的路上，可以說是一刻不得閒。加上總醫師的工作，對上要應付各主治醫師的要求、對下要照顧各學弟妹的需求，對各平行單位像是護理同仁也要滿足他們的需要，本身就是一個吃力不討好的工作，所以那時候的我堪稱是脾氣最差，而且最想回家睡覺的時候。


我還記得，阿龐大哥住院的時候是在過年前。這種時間點通常除非必要，否則大家都盡量不會來開刀的，會來開刀的，都是逼不得已的。


阿龐大哥有多逼不得已呢？


嗯，阿龐大哥有一個唸護專的女兒—妮妮。妮妮那次寒假前的期末考，有一科就是考CPR。那天，妮妮考完最後一科期末考跟同學開心的逛完街回到家，就親眼目睹自己的爸爸在自己眼前倒下。剛考完試的她，就著新鮮的記憶，立刻對自己爸爸施行心肺復甦術，直到救護車到達。


有著妮妮和接手的消防員高品質的CPR，阿龐大哥到醫院時就已經恢復意識，可是阿龐大哥的心臟還是不停的亂跳，也不時需要電擊（心臟整流），所以阿龐大哥一到醫院就馬上裝上主動脈氣球幫浦穩定他的血壓，同時被推進心導管室做檢查。


在妮妮和阿龐大哥的太太跟兒子焦急等待下，心導管的檢查結果終於出爐。結果非常的不樂觀，供應心臟血液的血管主要就三條，阿龐大哥那三條血管都塞住了，其中一條最重要的血管，還從源頭處就開始有狹窄的情形。在這種情況下，最好的處理方式就是開心臟的冠狀動脈繞道手術了！也因此就算大家再不樂意在過年前開刀，阿龐大哥這刀，卻是非開不可！


或許是阿龐大哥的血管阻塞已經很久，許多的心肌細胞早已壞死，所以就算我們重接了血管，供給這些心肌細胞血液，阿龐大哥的心臟還是不停的在亂跳，也因此他遲遲無法轉出加護病房。


那天，寒流來襲，天氣超冷，我已經跟了一整天的刀，看完好幾個照會，拖著疲憊的身軀回到加護病房，準備看完裡面的重症病人就要回家抱棉被昏睡，卻在一走進加護病房就聽到吵架的聲音，原來是阿龐大哥在跟我們的護理同仁吵著要出院回家。


看著他一激動起來就會隨之起舞的心律，我心頭的火也跟著舞動起來，於是我就不客氣地走到他的病室門口，雙手抱胸粗聲粗氣的用台語問：「你現在到底在幹嘛？你知道你現在一激動起來心臟就會亂跳嗎？你到底想要幹嘛啦？」


大概是被我的態度激怒，阿龐大哥也開始生氣地要拔下身上生理監視器的線，一邊生氣地說：「我不管啦！我要回家了啦！都要過年了，我不回家，事情都沒有處理不行！」


看著他的動作，還有時針再差一格就到午夜十二點，我更生氣的說：「你這樣出院，你對得起幫你急救的女兒嗎？你知道第一次學會急救，就是用在自己家人身上有多心驚、多害怕嗎？你如果回家怎麼了？你要你女兒怎麼辦？」


突然之間，阿龐大哥的手停下來怔怔地看著我，囁嚅地說：「我只是想回家看看那些工程做得怎樣了，要過年了，好多工作要收尾了，不去盯不行，而且尾款也要收回來，貨款要給廠商，這些他們都不知道啊！」


這樣的男人，即使九死一生地躺在床上了，掛念的還是工作啊！於是我嘆了口氣問他：「你是做什麼的？」


阿龐大哥說：「我是做冷氣工程的，現在過年前，很多人要搬新家會裝冷氣，所有的事情只有我知道，現在我住院這麼久，那些師傅一定亂成一團了！」


看著他軟化內疚的神情，我的口氣也跟著軟下來，我問：「你應該之前就有好幾次胸口突然不舒服，但是都沒理它吧？」


「嘿啊，就剛好工作的時候發生，忍一下就過了，所以就沒有理他了啊！是說醫生妳怎麼知道？」


「都一樣啦！因為我爸也是做類似工作的啊！他也是會說這裡不舒服、那裡不舒服，叫他看醫生都不要，都說忍一下就過啊！有時候甚至還會自己去試各式偏方咧！就算我是醫生也一樣！我想你女兒也有叫你來看過醫生吧？」


阿龐大哥聽完不好意思地搔搔頭說：「嘿啦，她有叫我看醫生，可是我都沒有聽她的啦！」


我又嘆了口氣接著說：「而且我猜，你擔心的也不只是尾款還沒收、貨款還沒給吧？你應該還擔心要過年了，你不快點出去處理這些錢的事，到時候你手下那些靠你吃穿的師傅，沒錢包紅包吧？」


阿龐大哥瞬間瞪大他的眼睛說：「醫生！妳怎麼會知道我在擔心什麼？妳真的很了解捏！我那些師傅都跟我十幾年了，怎麼可以因為我讓他們連年都沒辦法好好過呢？所以妳讓我快點出去處理事情啦！」


「唉，因為這些我都聽過了啊！欸，可是阿龐大哥你想過沒？如果你現在還沒完全好就出院，萬一倒在外面沒人來得及救你，那你擔心的事情就完全無解了欸！至少你現在還醒著吧？嘴巴還能動吧？而且你兒子不是也跟在你身邊學這些事，你可以把事情告訴他，叫他去處理啊！」


「啊，醫生，不行啦！我那個兒子才跟著我沒幾年，技術、經驗都不行啦！他沒辦法處理啦！」


看著阿龐大哥似乎有在動搖的趨勢，我說：「欸，你說你有跟了你十幾年的師傅了，總有幾個是值得信賴的，才能讓你用這麼久吧？讓他們陪著你兒子去啊！你把事情交代給他們，反正一天兩次會客時間，如果真的解決不了就會客時間來問你啊！這樣總是安全多了吧？而且你的事情也有人可以處理啊！」


阿龐大哥想了想後說：「醫生，我覺得妳說得對欸！不然我明天把我兒子跟師傅叫來好了！不過，醫生，很難得捏！妳居然會知道我在想什麼、在擔心什麼欸，而且謝謝妳跟我講這麼久！」


看著再差一格分針就到十二，我有些哀怨地說：「嘿啊！你這些說法我從小聽到大啦，要不了解很難欸！你們永遠都是先擔心自己的員工沒飯吃、擔心工程進度來不及完成、擔心貨款沒給、尾款沒收，等到這些都擔心完了最後才擔心自己的身體啦！你快睡覺休息了啦，我也要回家了啦！」


最後，阿龐大哥又再多住了幾天才出院，在這過程中也沒有再吵著出院了！


每當看到《做工的人》當中那忍著傷痛還堅持要上工的人們，為著給員工薪水而四處借貸的工頭時，我就想到阿龐大哥、想到我身邊的叔伯親戚、想到我認識的那些做工的人，他們為了生活是如此努力，有些時候甚至到了有些卑微、不愛惜自己的地步，可是他們的心是如此寬闊、如此體貼、如此的替他人著想、如此地溫暖，如此地令我又好氣又感動。


願所有做工的人，都能好好照顧自己、好好照顧家人，也願他們的溫暖體貼能讓社會更美好。


#做工的人
#學會CPR很重要
#已經不是心外醫師的過往
#照慣例名字年紀都改過了啦

《非酮性高血糖症致單側舞蹈症》
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最近，我住院收了一位糖尿病人。69 歲男性，今年3月被診斷有心臟冠狀動脈疾病、下肢周邊動脈阻塞性疾病，接受過心導管跟下肢血管繞道手術。
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這幾天，這位病人被家人發現『右手、右腳出現不受控制的舞動』，加上頭暈症狀，趕緊被送來急診。
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檢查發現，血糖值高達 508 mg/dL。腦部核磁共振檢查顯示『T1WI high signal in Lt basal ganglia, favoring hyperglycemia chorea.』
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因為病人血糖很高，一開始我使用胰島素來治療 ; 住院過程中，病人手腳舞動的情況，也慢慢改善🎆
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⬇️關於高血糖所導致的單側舞蹈症，之前我也寫過相關文章：

🔥突發性單側舞蹈症❓竟然是高血糖在作怪❗️

文章 🔜 https://wp.me/patXu0-KB