【漸凍的只是身體，不該是我的人生，罕病勇者給媽媽的信：下輩子，不要再當你兒子】：「隨著時間消逝，我的肌肉會一條條無力，終致癱瘓。很幸運，我不是一出生便失去行動自由，可以在漸漸失去生活機能的日子裡，更懂得珍惜『我還活著』這件簡單又不容易的事情。」
　　
零歲，帶著脊髓性肌肉萎縮症的基因出生，十八歲身體明顯退化，在憂鬱得想自殺的當下，被母親搶下刀子。二十歲，首位以學測滿級分考入台大的狀元身障生，二○一四年總統教育獎得主、行政院青年顧問成員[1]。
　　
■我是胡庭碩，而我的課題，老早寫進了身體：「脊髓性肌肉萎縮症」。
胡庭碩身為台大高才生，他一開口說話就散發著讀書人的氣質，講話不時引經據典，幽默的他也很愛開玩笑，就是個愛搞笑的陽光大男孩，和記者閒聊時聊到那陣子正夯的新聞，也就是乙武洋匡豐富的感情世界，他笑著這樣形容：「他透過非典型的方法來滿足這麼多人，這也滿厲害的吧！」
　　
「我遇到人最喜歡問這個問題，你們知道我的電動車我多少錢嗎？居然只要2萬多，猜不到吧」，他熟練地操作著電動車，每個轉彎和角度都難不倒他，雖然很明顯看出他手部動作已經不太靈活，也舉不高，很多簡單不過的動作對他來說很吃力，像是開燈。但個性不服輸的他已經發展出一套面對的生活方式，沒辦法伸長手摸到電燈開關，他就拿出一根木棒，用木棒戳著開關。山不轉路轉，他總會想辦法克服。
　　
胡庭碩從小就有些不對勁，容易跌倒，但當時卻診斷不出來是生什麼病，甚至小時候還曾被醫生宣判活不過6歲，直到18歲被確診罹患脊髓性肌肉萎縮症。他曾考上台大法律系，是台灣第一位學測考滿級分的身障者，如今不只在政大的台灣實驗教育推動中心擔任行政助理，休假時他還是位地方創生工作者，非常熱衷於公益和社會活動。
　　
■每個人都會有完全躺到床上的那一天 「但對我而言，那一天，很快」：「18歲那年開始嚴重發病，我本來每天可以自己搭公車回家，但我突然發現我上不了公車，甚至有一次我大熱天在柏油路上摔倒，我發現我怎麼都爬不起來，身上還被燙得起水泡」，胡庭碩的身體至今仍持續退化中，總有一天，他的身體會退化到喪失所有行動能力，這對當年才18歲的年輕男孩來說，要接受自己總有天會癱瘓的事實，真的太殘酷了。
　　
「每一個人都有可能會等到完全躺到床上的那一天，不過對我而言，那一天，很快」，說出這句話時，胡庭碩笑得很平靜，但被診斷出罹患罕病當時，他可是經歷過極大的痛苦和低潮，「那時候我走不出來，我情緒的張力非常大，我永遠都在做夢，我在睡夢中就會夢到我醒來了，然後發現我不能動，我現在回想起來都覺得很可怕，可能只是那個時候鬼壓床吧，但那種恐懼是非常巨大的，我不知道會不會明天就是那一天[2]。」
　　
■罕病勇者胡庭碩給媽媽的信：下輩子，不要再當你兒子
頂著建中、台大光環的社會創新工作者胡庭碩，並不是人生勝利組；他罹患脊髓性肌肉萎縮症、也俗稱「漸凍人」的罕見疾病。他感謝母親不離不棄，用正向樂觀的關愛撫育他成人。他頌讚母愛的無私與用心良苦，即便病情未明，也足以領他勇敢邁進。
　　
媽媽：
　　
今天我生日，23年前的今天到現在，辛苦你了。
　　
難以想像，生出脊髓性肌肉萎縮症孩子的你，怎麼捱過親友責難的每一天。你放下了保險經理的高薪，結束婚姻，毅然決然的扶養我長大，你大可把我丟到安養院，但你沒這麼做，為什麼？
　　
醫生說：「這孩子活不過6歲、活不過12歲、頂多活到18歲。」
　　
我不知道當時聽到噩耗的你，怎麼能笑著哄我說：「醫生叔叔說你6歲就會好、12歲就會好。」到18歲，我嚴重發病，鬧憂鬱症天天想死，我不知道當時失業的你，怎麼繼續撐起天空，不讓絲毫浮雲壓傷脆弱的我。
　　
如今，我23歲了，多活的每一天，都因你而成就、而榮耀。
　　
國中時，你因工作還債無法抽身，放棄到高雄領模範母親的獎；今天，我要細數你的光輝，大聲告訴你：「我愛你，你永遠是我心裡的模範母親。」
　　
高中發病後，我不能再自己搭公車上下學、不能再走路到合作社領愛心午餐。剛坐上輪椅的我，難以接受仰賴輔具的事實，除了哭，就是鬧自殺，覺得老天爺為什麼這樣對我。我知道，你比我難受。但你忍了下來，只在我哭累趴在桌上時，逗我笑，問我要不要補充水分。
　　
那一天，我拿著菜刀準備割腕。你奮力跟我掙，甚至用手直接握住刀刃， 你不管自己會不會受傷，你只在乎我要好好活著。我嚇到了鬆手，跌坐牆角。
　　
「不要鬧了，媽媽要煮晚餐，把刀子給我。」
　　
那時覺得荒謬，人都不想活了，還談吃飯。但你不知道，這句話陪著我，走過了之後好多好多低潮。「不管多痛苦多悲傷，日子還是會來、生活還是要過。」這是我學會的，謝謝你，用你的一生無怨無悔的待我。
　　
你真的太偉大了，下輩子，我再也不當你的兒子，我要當你的父親、當你的母親， 好好呵護你，不再讓你這麼多痛、這麼多苦了。媽媽，我愛你[3]。
　　
■被囚禁的靈魂--淺談肌萎縮性脊髓側索硬化症
「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，俗稱「漸凍人」疾病，是一種運動神經元全面性退化的疾病，盛行率約每10萬個人中有5個，大部分在中老年發病 (40歲以後)，主要症狀為肌肉無力。肌肉無力通常始於局部肌肉，可為手、腳、上臂或口咽，然後逐漸蔓延到身體其他部位而且愈來愈嚴重，直至全身肌肉連半點力氣都沒有，因此患病者剛開始可能只是手的精細動作出現困難 (如握筆寫字、扣鈕扣)，之後發展成下肢及軀幹無力、步行及站立困難、構音及發聲不能、吞嚥困難、全身癱瘓(動眼肌是唯一不會受到影響的肌肉)，最後呼吸肌亦受影響，至呼吸衰竭而死亡。
　　
因為無力導致的肌肉萎縮及吞嚥困難，病人體重會減輕，此外還會有肌肉痙攣及跳動，因為退化的是運動神經元，感覺功能並不受影響，早期亦不會有疼痛及感覺異常，直至中晚期肢體無法移動時，才會有疼痛感。
　　
漸凍人疾病之病程為持續進行，一旦得病即如大江東水一去不復返，死因多為呼吸衰竭，或與肺部相關併發症 (如肺炎、肺栓塞)，病程一般為2-4年，約20%病人可活超過5年。若及時以呼吸器輔助，有時可再多維持幾年生命，然而病人已全身癱瘓 (除了眼睛)，無法言語，插了鼻胃管，氣切口接上呼吸器，包著尿布，可能因久躺而有褥瘡，但是意識清醒，對外界訊息接受及感覺正常，故一旦得病，對病人及家屬的身心都是一大折磨。
　　
約10%的病人會合併失智症。此病的治病機轉目前不明，一般認為個體易受性配合環境因子可能為其原因之一，其他可能相關因素還包含腫瘤 (如淋巴瘤、肺癌)、放射線治療、鉛中毒及雷擊。
　　
漸凍人疾病的診斷主要根據臨床症狀及詳細的神經學檢查，若病人無力萎縮的肢體同時有深度肌腱反射加強，即可懷疑，此外，須再配合其他檢查結果 (如肌電圖、神經傳導、血液及腦脊髓液檢查、影像檢查)，並排除腫瘤的可能性，即可診斷。
　　
目前醫學上對此疾病並無任何有效的藥物治療，幾乎所有與此相關的治療試驗皆顯示無效 (包括免疫抑制、免疫加強，血漿置換、神經生長因子等等)，Riluzole是目前唯一被美國食品藥物管理局 (FDA) 核准可用來治療的藥物，但據稱僅能延長數個月的病程，且對生活功能及品質並無顯著改善。
　　
目前的治療以支持性療法為主，包括復健、症狀治療及心理上的支持，復健治療在此疾病尤其扮演極重要的角色，除了一些溫和的主動及被動的肢體運動外，生活輔具的使用以減輕能量耗損亦很重要。
　　
著名的英國物理學家霍金博士 (Stephen William Hawking) 於21歲時 (西元1963年) 被診斷得了肌萎縮性脊髓側索硬化症，在全身癱瘓的狀態下靠著復健及症狀治療仍能在物理學及天文學有傑出的貢獻並獲獎無數，存活超過40年，雖是特例，但亦為其他病友帶來無限的希望[4]。
　　
罕病勇者胡庭碩在二十多年「正常退化的不正常人生」中，他以三倍速的節奏來經營人生：「我不樂觀，也不勇敢。正因忙著做自己想做的事，所以我沒時間害怕！」
　　
生命，是場推辭不了的鴻門宴；活得燦爛，是讓自己好過一點的選擇。胡庭碩一直在對自己喊話：漸凍的只是身體，不該是我的人生！[1]
　　
　　
【Reference】
1.來源
➤➤資料
∎[1] (博客來網路書店)「漸凍人生又怎樣？」：https://www.books.com.tw/products/E050028381
　
∎[2] (三立新聞)「漸凍人生／「我很快會癱在床上」仍考上台大」：https://www.setn.com/News.aspx?NewsID=812774
　
∎[3] (康健雜誌)「罕病勇者胡庭碩給媽媽的信：下輩子，不要再當你兒子」：https://www.commonhealth.com.tw/article/83988?utm_source=fb_ch&utm_medium=social&utm_campaign=dailypost-projectname-04-16-dgt
　
∎[4] (高雄醫學大學附設中和紀念醫院（高醫）)被囚禁的靈魂--淺談肌萎縮性脊髓側索硬化症：http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/10011/21.htm
　　
　　
➤➤照片
∎[2] 胡庭碩得靠電動車代步，身體持續退化，但他仍投身公益活動，是位地方創生工作者。
　　
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【腦庫專題】：「腦海有你有我」
--預立醫療制度整合 實現尊嚴善終
　
國內腦庫上路一年多，不但收集到多名病患的腦組織，還有數十名病友和民眾，已經簽下捐腦同意書，希望死後能捐腦研究。但問題來了，捐腦和捐器捐的概念相似，由於國人的器捐退卡率很高，很多生前同意器捐的案例，死後遭到家屬反對而作罷。
　
因此，腦庫小組成員認為:在傳統大腦要保存的全屍觀念，捐腦的退卡率，可能會更高，因此，病人自主研究中心執行長「楊玉欣」，積極推動「預立醫療決定」，不但讓病患可自己決定想要或不想要的醫療措施，未來捐贈遺願，將成為法律效力的條文，希望把捐腦事項，納入健保卡晶片，加速腦庫運作。
　
今天的專題「腦海有你有我」，一起了解國內腦庫這群用心投入的愛心人士，如何難行能行，克服了種種困難。
　
病人自主研究中心執行長 楊玉欣：「我是肌肉萎縮症，我是19歲的時候發病，然後不斷地去體會到，失落，還有失能的過程。」
　
發病20年，楊玉欣褪下新聞主播光環，擔任立法委員，再轉往社福機構，一路走來，比一般人更辛苦。
　
病人自主研究中心執行長 楊玉欣：「 吃喝拉撒睡，就全部都要依靠別人的幫忙， 我非常能夠體會，病人說得出，或者說不出的辛苦。」
　
嘗盡病苦，才了解找到特效藥、有多麼重要，楊玉欣最近得知國內能捐腦，義不容辭。
　
病人自主研究中心執行長 楊玉欣：「腦如果可以(捐)，我一定要捐，眼睛可以，我一定要捐，骨頭我也要捐，皮膚我也要捐，最後我連我的遺體，我也要捐，理由是什麼，不要別人再受同樣的苦。」
　
「好高興來看妳。」坐著輪椅，楊玉欣親自拜訪小腦萎縮症病友、劉育秀。
　
惺惺相惜的兩人，都是捐腦、捐器官的病友，不過，她們的愛心願望，未必都能如願完成。
　
台大醫學院副院長 謝松蒼：「(病患)將來往生以後，要去執行這個(捐腦)遺願的，是他的最(親)近親屬，所以這些人如果他不能認同，不能了解(捐腦重要性)，那麼實際上，他(捐腦者)這個遺願，是不可能執行。」
　
於是，楊玉欣積極推動病人的醫療自主權。「通過。這個法案的通過，其實是我國在保障病人權利上，一個非常重大的里程碑。」
　
新法上路，病患可決定自己想要或不想要的醫療措施，本身的捐贈遺願，也具有法律效力。但由於捐腦的時效很急迫，楊玉欣認為:未來納入健保卡晶片，可省去取腦的耽誤時間。
　
病人自主研究中心執行長 楊玉欣：「醫療團隊他要認，這個(健保卡捐腦資料)是一個，法律(效力)的文件，然後就OK了(執行捐贈程序)，從法律上來說，家屬是沒有權利，可以反對(捐腦程序)的，我們應該在今年(2021年)，會做一個修法，去把這樣的理念放進去。」
　
讓病友開心地簽下捐腦同意書，這是楊玉欣的努力目標，她說:想哭的時候，就要笑得更高興。
　
「祝你生日快樂。」
　
台大醫學院副院長 謝松蒼：「要讓社會大眾了解，捐腦跟器官捐贈，跟大體老師捐贈，其實是一樣的等同價值。」
　
捐腦者的愛心，不亞於器捐民眾和大體老師，但本土腦庫剛起步，配套措施並不完善。像器官捐贈者，地方政府編列預算，補助殯儀館和公墓的喪葬費用；而大體老師的受贈醫療單位，也會出錢出力，全程協助家屬辦理後事；但目前的捐腦者家屬，沒有前兩者的經費補助。
　
輔仁大學醫學院長 葉炳強：「對於他(捐腦者)的後事以及安葬，應該屬於國家級，或者是我們地方政府，都(希望)可以全力來支持(經費)。」
　
小腦萎縮症病友協會理事長 林秀成：「罕病將近200~300種疾病，假如可以說，把所有罕見疾病的，病友協會裡面，加進來(台灣腦庫協會)，這個力量才會嚇人，政府也才會看得到。」
　
中研院院士(前副總統) 陳建仁：「政府跟民間的合作，都是(腦庫運作)必要的，大家不要忘掉台灣人，最值得可取的，就是我們有很好的智慧，願意去幫助別人，而且我們也有很好的慈悲，會勇敢地站出來(捐腦)。」
　
曾經在台灣難產多年的腦庫，終於誕生，但它像一個剛學步的寶寶，踏出的每一步，都需要政府、民間和你我，用愛來扶持。
　
▶第四集 難行能行 (大愛電視 DaAi TV)
https://www.youtube.com/watch?v=QSZMGVwU-Hc
　
　
【Reference】
1.「國衛院論壇2019年度議題」簡介
➤「臺灣腦組織資源聯盟(臺灣腦庫)」: https://forum.nhri.edu.tw/109-pp-7/
➤ 台灣神經罕見疾病學會 ：https://bit.ly/32bF6FX
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
　
3. 【國衛院論壇學術活動】
➤https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
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【腦庫專題】：「腦海有你有我」
--揭開"腦"人密碼 關於台灣的腦庫時代
　
腦海有你有我，系列專題。今天要帶您認識台灣的腦庫，算起步比較晚的，全球150多個腦庫，但台灣在前年才正式成立，到現在只有4位民眾，因病往生、捐腦成功。他們的疾病都是因為腦部或者神經病變，期盼透過自己的捐獻，讓台灣在腦部研究與治療，更有希望。
　
顧教授的遺囑，開宗明義、第一件事，就是要捐腦。顧裔芳的兒子 葉翔：「(醫護人員)先把媽媽大體、從屏東(安養院)接到台北(台大醫院)、他們再做這些(捐腦取腦)手術。」
　
顧教授病逝那天，兒子葉翔、人在美國，透過手機軟體，錄影傳輸家屬的同意書。
　
顧教授享年(享壽)73歲，春風化雨一輩子，她在東華大學擔任教授，退休後轉往美國加州大學任教，想不到在7年前，一種叫做「多發性系統退化症」的腦神經病變，找上了她。
　
輔仁大學醫學院長 葉炳強：「平均診斷後，大概3~5年，(病人)就會變得很不好，臥床等等。」
　
顧裔芳的兒子 葉翔：「我扶著她(媽媽)走路，然後要上一個台階，她都上不去，那一次她就跟我說，我好害怕，我們就抱著說，媽媽 我們盡力(對抗病魔)。」
　
兒子、葉翔，是美國一家醫院的醫事人員，剛好從事腦部研究，由於當地很早就有捐腦觀念，如今媽媽往生捐腦，做兒子的、儘管不捨，但含著淚水，雙手贊成。
　
顧裔芳的兒子 葉翔：「我是覺得(捐腦)很重要，我覺得台灣有這個(腦庫)是好事。」
　
社團法人中華小腦萎縮症病友協會秘書長 涂衛成：「病友及家屬，當然這些(捐腦)接受度會比較高，因為他們不想再承受，像這樣疾病的痛苦。」
　
2019年，小腦萎縮症病友、劉育秀病危，想要捐腦，卻受到當時的取腦限制，於是、衛福部官員、跨部會討論，希望實現她的心願。
　
這一天，昔日遺體在6小時內、不得解剖研究的法令限制，終於突破了，台灣從此進入腦庫時代。
　
中研院院士(前副總統) 陳建仁：「我們很高興，總算通過了相關的，(捐腦取腦)管理的辦法，可以讓腦庫的建立，能夠成立。」
　
由於劉育秀病情暫時趨緩但腦庫法規的方便之門，圓滿了後續捐腦者的慈悲大願。
　
羅金星的女兒：「親愛的爸爸，您想遺愛人間的心願，真的達成了，您真的真的真的很偉大。」
　
羅先生生前，飽受腦神經病變之苦，而國內第二和第三位的捐腦者，都是類澱粉神經退化疾病的病友，顧教授則是第四位捐腦病患。
　
台大醫院病理部醫師 張克平：「我們也利用了這四個案例(捐腦人士)，在幾個小時內取腦，才有辦法保存良好的(腦組織)品質。」
　
捐腦人士、心跳停止後的6小時內，是取腦研究的黃金時期。
　
台大醫學院副院長 謝松蒼：「腦是在比較新鮮的狀況下，其實它(大腦)提供的(研究)資訊，就會更多。」
　
「腦庫」是腦神經組織庫的簡稱，事實上，捐腦者捐大腦同時，脊髓和周邊神經，通常連帶捐出做研究。
　
台大醫院病理醫檢師 曾建凱：「我們是以非常崇敬的心，來處理他(捐腦者)的遺體，(取腦傷口)它是在耳後的部分，所以它(傷口)就會有頭髮擋住，基本上家屬就會，看不到我們的縫線的部分，保持他(遺體)原始的形狀。」
　
追思會上，親朋好友和學生們、齊聚一堂。
　
顧裔芳的兒子 葉翔：「(死後)這只是一個肉軀而已，她(媽媽)不在意，我們都是相信靈魂，到時候是會回到天主那邊。」
　
病人自主研究中心執行長 楊玉欣：「(往生者)我最後再讓生命，再創高峰(捐腦救人)，這樣子的一個死亡經驗，是非常感動，而且圓滿的。」
　
民眾的捐腦意願，決定腦庫成敗，未來的腦庫資料海、這片腦海當中，必須有你有我。
　
▶第一集 捐腦程序(大愛電視 DaAi TV)
https://www.youtube.com/watch?v=Y4b8n4POlDQ&t=12s
　
　
【Reference】
1.「國衛院論壇2019年度議題」簡介
➤「臺灣腦組織資源聯盟(臺灣腦庫)」: https://forum.nhri.edu.tw/109-pp-7/
➤ 台灣神經罕見疾病學會 ：https://bit.ly/32bF6FX
　　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
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3. 【國衛院論壇學術活動】
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