【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
　
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#表情嚴重扭曲 #好像是中風起乩癲癇？ #小心藥物副作用
#小醫師偵探系列-1

案例1:
最近門診來了一位62歲中年男子，因為臉嘴歪一邊，雙眼睛又上吊，講話不清楚，被帶來門診，老婆很緊張又有點生氣地問：「我先生是不是中風啊？還是他被什麼髒東西附到？」

門診看到他：臉部表情扭曲、嘴巴厥到一邊、一直扭頭，檢查他兩隻手腳都還正常有力，意識很清楚，我問說他是不是有服用什麼藥物？他說：「我前兩天去診所拿藥，有一點胃痛，除了這個以外我平常都沒有吃其他藥」。他的聲音雖然咬字很模糊，但還聽得懂。

案例2:
我記得我在彰化基督教醫院見習的時候，租房子在一間透天，裡面有七個人和住在裡面，一人一間獨立套房，也不太清楚鄰居是什麼人，有一天在睡夢中，我聽到很急促的敲門聲，打開門來看到一個小女孩，她仰頭看著我說：「我聽說你是在醫院的醫師，我媽媽他現在不知道怎麼了，她臉變得好可怕，一直跟我做鬼臉，我都聽不太懂他在講什麼，你再看一下我媽媽好不好？」，我走進他們房間，非常凌亂，一個38歲的婦女坐在一直上，臉部抽動，頭一直往後仰，嘴角還流口水，眼睛上吊。當時我只是小小的見習醫師，還不太敢確定是什麼問題，但那時候我剛好在跑精神科病房，有一個名詞在我腦海中閃過，我問她平常是不是有在服用什麼藥物？她媽媽指向桌子底下的方向，我趴在地上，看到一排一排已經吃完的裝藥的鋁箔紙，那是抗精神病藥物。後來把她送到急診，打抗膽鹼針劑，後來就改善了

以上兩個案例都是得到「 #椎體外徑症候群」，原因是接受：#止吐劑、#精神安定劑藥物，或是 #退化性疾病，例如巴金森氏症等 、#遺傳代謝性疾病如威爾森氏症 、#後天代謝性疾病如副甲狀腺功能低下或肝腦病變等。阻斷我們人體大腦的多巴胺分泌，而產生肌肉無法控制的抽蓄或僵直等現象。一般此病症不會致命，治療即刻停止會造成椎體外徑症候群的藥物，並給予注射或口服藥物，很快會改善。

#示範錐體外徑症候群臉部表情（看到這樣表情先不緊張）
#Dr李薇復健與生活頻道 關注你的健康大小事

大家知道神經科學史上最知名、被研究最透徹的一顆人腦，是誰的腦嗎？答案不是大腦已被大卸百塊的愛因斯坦，也不是額葉被鐵棒穿過而不死的美國工人蓋吉，而是一位名叫 H.M. 的病人。

在 2008 年病人 H.M. 過世之前，由於科學家要保護他的身份，因此在各大期刊論文中提到關於他的研究時，都是以其名字的縮寫 H.M. 來相稱；直到他過世之後，他的名字才正式解密，大家才終於知道他的本名叫做亨利莫雷森（Henry Molaison）。

莫雷森是何許人也？他對大腦的研究有什麼貢獻？現在我們就從頭來幫大家說起。

《大腦好好玩》第七集語音＋文字檔：
https://www.mirrormedia.mg/story/20191230cul002


莫雷森在 1926 年出生在美國的康乃狄克州。10 歲前，他的生活風平浪靜一切正常；但在 10 歲那一年，莫雷森出現了第一次的癲癇發作。這一次的發作，是一種小發作癲癇，也叫做「失神型癲癇」。


當這種「失神型癲癇」發作時，病人看起來會像是突然恍神；他們會停下動作，兩眼無神發呆，持續數十秒後，病人會恢復正常，然後繼續她原本在做的事情或動作。


在莫雷森 15 歲時，他的情況更加惡化，開始出現大發作癲癇，也叫做「強直陣攣型癲癇」。


這種「強直陣攣型癲癇」發作的狀況比較誇張，也就是大家常常會在電影中或電視劇中看到的癲癇狀況；病人發作時會突然倒地，眼睛上翻、牙齒緊閉、口吐白沫、四肢僵直、抽動、抽筋，有時還會大小便失禁。發作完之後，還會出現意識不清和失憶的現象。


由於莫雷森的癲癇狀況日益嚴重，他的父母便帶她四處求醫，在莫雷森 17 歲那一年，他見到了史科威爾醫師（William Scoville），並在莫雷森 27 歲那一年（1953年），接受了史科威爾的大腦手術建議。


這場手術，徹底改變了莫雷森和記憶的認知科學研究。


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切除海馬迴的大腦手術
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莫雷森所接受的大腦手術，和我們在第 5 集（https://www.mirrormedia.mg/story/20191204cul002/）曾經介紹過的惡名昭彰的額葉切除術非常類似，差別只在於：史科威爾要切除不是莫雷森的額葉，而是他的「海馬迴」（hippocampus）。


那為什麼要切除海馬迴呢？這是因為史科威爾根據當時的科學文獻研判，莫雷森的癲癇可能是海馬迴異常放電所引起的。


想要切除海馬迴，就要先知道海馬迴是位於顳葉的深處。想要切除一個位於大腦深處的組織，勢必要找到好的方法才行；畢竟，如果隨便把手術器具插入大腦內部，很容易就會破壞到大腦表面的組織。


比方說，如果我們直接從頭的側面刺穿顳葉，那顳葉表面跟聽覺有關的大腦皮質可能就會受損，也就會因此造成不必要的困擾和傷害。


到底要怎麼做，才能以最小的傷口，取出最多的海馬迴呢？關於這個問題，史科威爾醫師想到了一個好方法：從額頭前面下刀。因為海馬迴是長條形的，而且海馬迴的頭部是位於顳頁的最前端，也就是額葉的下方。因此從額頭下刀，就可以只挖出一個小洞，破壞海馬迴的頭部，然後再一路深入破壞長條形海馬迴的中段和後段。


這個概念，就有點像是我們在切除鳳梨心的做法一樣，如果要去除鳳梨心，但是又要保留所有鳳梨肉的完整，那最好的作法就是從頭切開一個開口，然後直接垂直挖掉鳳梨心，因為如果從旁邊切開，就一定會破壞掉鳳梨的肉。


所以同樣的道理，從額葉下刀，就可以只開一個小洞，然後保留顳葉的完整性。但是從額頭動刀會有一個問題，就是會先遇到額葉。不過沒關係，史科威爾已經想好了對策，我們現在就來看看他的妙計是什麼。


首先，史科威爾先在莫雷森的額頭上鑽了兩個洞；接下來，用勺子插到洞裡面，放到額葉的下方，然後把額葉稍微舉起然後推向旁邊。換句話說，這就有點像是用一個迷你的千斤頂把額葉頂起來，一旦額葉被頂起來，我們就可以看到顳頁的最前端。


接下來，史科威爾就把吸引器（類似牙醫吸口水的管子）從顳葉前端穿刺進去，然後把深處的海馬迴直接吸出來。


莫雷森在整個手術的過程只被局部麻醉，因為基本上大腦不會痛，所以只要對前額骨穿孔的部位進行局部麻醉就可以了。簡單來說，就是先在前額骨的進行局部麻醉，挖出兩個洞後放入迷你千斤頂舉起額葉，然後插入牙醫吸口水的吸引器，吸出海馬迴，最後再消毒縫合，輕鬆搞定。


手術完成後的隔天，醫生就來探視莫雷森，結果看起來狀況似乎不錯！


從治療癲癇的角度來看，這個手術可以說是完全成功，因為莫雷森的癲癇沒有再發作了。而且他的認知能力、語言溝通、智力，也都沒有明顯的異常，所以可以說是手術大成功。


但是，在仔細進一步檢查之後才發現，原來問題大條了！　


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長期記憶 vs. 短期記憶
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第一個問題，就是莫雷森記不起手術前的一些事情；用精確的術語來說，就是他出現了「逆向性失憶」。


這種逆向性失憶有一個特點：越靠近手術的事件，忘得越乾淨。


比方說，手術前 1 到 2 年前的事情，莫雷森忘得一乾二凈；手術前 3 到 5 年的事，大概忘了一半；手術前 10 年的事情，大概就都還記得。


第二個問題，更大條。醫生發現雖然莫雷森可以聽得懂指示，也能順利的對話，但是只要醫生離開病房幾分鐘再回來時，莫雷森就已經把剛剛發生的事情全都忘光。


換句話說，手術之後，他不但忘記了一些手術前的事件，更特別的是，手術後他在日常生活中所遭遇的事件，他都再也記不住。也就是說，莫雷森出現了「順向性失憶」，他無法形成新的事件記憶！


這兩個現象是科學家第一次有辦法明確區辨出「短期記憶」和「長期記憶」。在莫雷森身上，他的短期記憶沒問題，但是長期記憶卻出現異常。


之所以說莫雷森的短期記憶沒問題，是因為他的可以聽懂醫生的指示、可以把指令暫時記在腦中然後進行思考和對談，這就是所謂的短期記憶。


但是他出問題的地方就在於，這些短期記憶中的訊息，並沒有被長期的儲存下來，一旦莫雷森分心了、一旦短期記憶中的資訊更新了，之前的資訊馬上就會消失得無影無蹤。


由於以上的現象，我們知道當海馬迴受損時，短期記憶不受影響，但是過去的一些長期記憶卻消失，而且還無法再形成新的長期記憶，因此海馬迴必然和長期記憶有關，而和短期記憶無關。　


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陳述性記憶 vs. 程序性記憶
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當莫雷森的海馬迴被切除之後，他的長期記憶出了問題。這裡所謂的長期記憶，主要是「陳述性的記憶」，也就是可以陳述出來的記憶；例如現任美國總統叫做川普，或是法國的首都是巴黎這一類的「語意記憶」；還有第一次搭飛機的感覺、第一次和男女朋友牽手時的情境這一類的「事件記憶」。


「語意記憶」和「事件記憶」這兩種記憶都是屬於陳述性記憶；而莫雷森出問題的，就是這種陳述性記憶。


但是，有趣的地方在於，有一些東西，莫雷森似乎沒有忘記。比方說，他還記得怎麼說話、他還記得怎麼拿筆寫字、他也還記得怎麼騎腳踏車。


這就讓科學家開始懷疑，莫雷森的腦中是不是存在某些形式的記憶沒有被破壞，這些非陳述性的記憶，可能仍然存在他的腦中，而且也可以繼續正常的形成。


關於這一點，科學家想出了一個方法來進行測試。他們要求莫雷森去對一些圖形進行描邊，比方說看著一個三角形，然後拿筆去描這個三角形的邊。


這個作業特別的地方，就在於莫雷森必需是要看著鏡子中的三角形和手來描邊。這個作業大家可以對著鏡子試試看，其實算是有點難度的，因為透過鏡子，我們的視覺訊息會和動手的體感覺方向相反，所以一開始會錯誤百出；但是經過訓練幾次之後，就可以學會並校正這些錯誤。


科學家想要知道，這種學習作業，對於無法記住新東西的莫雷森，到底有沒有辦法做到？結果發現，莫雷森竟然學得會！


好玩的地方就在於，由於莫雷森失去長期記憶，因此科學家每天讓莫雷森的學習鏡子作業時，莫雷森都不知道自己昨天曾經練習過，每天他都覺得這是一個新的作業。但是結果卻顯示，他的表現隨著每天的練習變得越來越好。


換句話說，雖然莫雷森沒有關於鏡子作業的長期陳述性記憶，但是關於鏡子作業的程序性記憶，他似乎可以順利記得。


而這也是第一次，科學家找到了明確的證據，可以區分「陳述性記憶」和「程序性記憶」。這種「程序性記憶」，就是與身體動作程序相關的記憶，失去了海馬迴的莫雷森，依然保有「程序性記憶」，而且可以學習新的「程序性」動作。因此，海馬迴和「程序性記憶」無關，而只和「陳述性記憶」有關。


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克拉帕瑞德的惡作劇
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莫雷森這種失去「陳述性記憶」，但是確保有「程序性記憶」的現象，其實和 1911 年另外一位醫生克拉帕瑞德（édouard Claparede）的發現很像。


克拉帕瑞德當年也有一位順向性失憶的病人，他當時發現這位病人有一些有趣的行為，就是這位病人因為失憶而無法說出廁所和病房的位置，但是去廁所和回病房時卻不會迷路。克拉帕瑞德因此懷疑，這位病人是不是隱約還記得某些事情。


有一天，克拉帕瑞德心血來潮，決定要惡作劇測試一下，於是他就在和病人握手時，手裡藏了一個大頭針。病人握手之後痛得縮手哇哇大叫。不過由於病人有失憶症，當然很快就忘了這件事。


隔天克拉帕瑞德醫生又來找病人握手，這次病人立馬拒絕握手。醫生問他為什麼不握手，病人就回答「我難道不能拒絕握手嗎？」醫生又再繼續追問原因，病人最後終於回答「因為有人可能會在握手時惡作劇，用隱藏的大頭針刺人」。


從這個小故事我們也可以看到，「陳述性」的語意知識記憶和「程序性」的身體動作記憶的確不同。當我們因為海馬迴受傷而喪失「陳述性」記憶時，其他的腦區依然可以儲存「程序性」記憶。


我們現在也把「陳述性」的這一類記憶稱為「外顯記憶」，然後把「程序性」的這一類記憶稱為「內隱記憶」。


最後總結一下。今天我們介紹了亨利莫雷森的故事。這位病人的大腦，可以說是神經科學史上被研究最透徹的一顆人腦。莫雷森在被切除了海馬迴及周邊組織後，科學家觀察到兩個非常重要的現象：


第一，莫雷森喪失了長期記憶，但卻保有短期記憶。由此可知海馬迴和長期記憶有關，而和短期記憶無關；


第二，莫雷森喪失了陳述性記憶，但是卻沒有喪失程序性記憶。由此可知海馬迴負責的是陳述性記憶，而和程序性記憶無關。


在下一集的節目中，我們將繼續介紹深入海馬迴，看看海馬迴究竟是透過什麼樣的方式參與了記憶的運作！