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談楓糖尿症

患者血中的Leucine濃度會增加20-40倍，Isoleucine及Valine濃度約增加5-10倍。由於患者體內存有Isoleucine的酮酸衍生物，尿中有楓漿蜜糖的味道，因而命名為楓漿尿病→ ...

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