病患因為體內缺乏支鏈甲型酮酸去氫酶素(branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex, BCKD),使得支鏈胺基酸(白胺酸、異白胺酸、纈胺酸)的氧化去羧基反應的第二 ...
確定! 回上一頁