楓糖尿症 是因體內缺少支鏈甲型酮酸脫氫酵素(branched-chain α-keto acid dehydrogenase),使得支鏈胺基酸(纈胺酸、白胺酸、異白胺酸)的代謝無法進行去羧基反應( ...
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