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枫糖尿症
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MSUD楓糖尿症 - 衛生福利部國民健康署
楓糖尿症 屬於胺基酸代謝異常疾病之一,因為病患. 粒腺體中支鏈甲型酮酸去氫酶缺乏,導致支鏈胺基. 酸無法進行去羧基反應,體內存有異白胺酸的酮酸. 衍生物,汗液及尿液裡帶有楓 ...
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