#ebm #teaching
實證醫學（EBM）
-科學的藝術，藝術的科學

科學分為先驗（例如：數學）和後驗（經驗，例如：自然科學、生物學、醫學）兩種。醫學科學包括基礎醫學和臨床醫學。

以前的臨床醫學主要是依據醫生的經驗和對科學證據的主觀評估，然後針對個別患者進行醫療決策，這個步驟被稱為「臨床判斷」和「醫學藝術」。

實證醫學是起源於 1987-1991 年加拿大麥克馬斯特大學教授「臨床流行病學」和「如何嚴格評讀醫學文獻」的David Sackett 和 Gordon Guyatt。起初 Guyatt 想把它命名為「科學醫學」，但是受到了基礎醫學部門同事們的強烈反對，因此他便把它命名為「實證醫學」。

加拿大的 Brian Haynes 在唸醫學院二年級時，有一次聽人演講佛洛依德的學說，他問講者這個學說的證據是什麼，講者說並沒有任何證據。而他本人也不相信這個學說，只是為了要演講才這樣說的。Haynes 聽了之後嚇了一跳，原來他以前唸的書有許多都是沒有任何證據的。於是他去找了 Sackett 共同推動「實證醫學」：利用嚴格評讀的醫學文獻和病人的主觀價值來權衡醫學決策對病人的影響（好處與壞處）。

關於治療研究證據的等級：第 1A 級（沒有異質性的隨機分配對照臨床試驗 RCT 統合分析）、第 1B 級（一個具有狹窄 95% 信賴區間的 RCT）、第 1C 級（全有或全無的研究，例如：在沒有本治療之前，所有的病人都死了，在有了本治療之後，有一些人存活了；在沒有本治療之前，有一些病人死了，在有了本治療之後，所有的病人都存活了）、第 2A 級（沒有異質性的世代研究統合分析）、第 2B 級（單一世代研究、設計/執行不良的 RCT）、第 3A 級（沒有異質性的病例-對照研究統合分析）、第 3B 級（單一病例-對照研究）、第 4 級（病例系列、設計/執行不良的世代研究或病例-對照研究）、第 5 級（專家意見）。

EBM 的工具：臨床指引、貓（CAT，Critically Appraised Topics）、系統性文獻回顧、UpToDate。

挑戰：未發表的研究、publication bias、複雜/多重疾病/多重併發症的病人、老人、非藥物的治療（RCT 極為罕見）等。

「有三隻小豬，第一隻隨便築了草屋，第二隻築一間木屋就夠了，第三隻用心築了磚屋，大野狼一口氣就把草屋吹垮了，兩口氣也吹壞了木屋，只有磚屋最堅固」(「三隻小豬」): 第一隻小豬的房屋(教科書與權威)被吹垮了，第二隻小豬的房屋(經驗)也被吹壞了，只有第三隻的房屋(實證醫學)最堅固。

「一個男孩要走過多少路，才能被稱為男人？( 「在風中飄」): ㄧ個醫學生要走過多少路，才能被稱為醫生? 答案就在第三隻小豬的房屋裏。

📖X染色體脆折症

X染色體脆折症
為第二常見的遺傳性智能障礙(僅次於唐氏症)
👉完全突變型: 發生率大約 1/5000
(臨床上常見智能不足、發展遲緩)
👉不完全突變型的帶因者女性帶因比率約:1/250
(沒有智能不足的症狀)
——————————————————-
▪️X染色體脆折症的性聯遺傳是什麼意思？
👉X染色體脆折症
顧名思義 就是人體的性染色體中
名為"X"的性染色體有異常
所謂的性聯遺傳
我們知道 女生是XX 男生是XY

也就是說
這類型性聯遺傳的疾病
男生較容易發生 (只有一個X，那個X有病就是了)
而男生的X來自於媽媽
Y來自於爸爸

我們假設X'代表不正常的X染色體
➡️帶因的媽媽(XX')
兒子有50%機率會發病(X'Y)(與爸爸無關)

➡️帶病的媽媽 X'X'
兒子就無法倖免一定會得病了

如果生女兒的話
必須要帶因或帶病的媽媽(XX' / X'X')
遇到帶病的爸爸(X'Y)
才會有可能帶病

當然X染色體脆折非常複雜
還有完全突變型跟不完全型
CGG重複次數等等的問題
在此就簡化成這樣跟各位說明

▪️我家族裡面完全沒有相關病史，有可能帶因嗎？
👉可能
根據統計
X染色體脆折症患者中
有20%的患者並沒有家族病史

▪️孕婦驗到脆折症帶因時，先生要檢驗嗎？
👉 建議直接做羊膜穿刺或絨毛膜採樣看胎兒狀況
一般來說
若是懷疑地中海型貧血或者脊髓肌肉萎縮症(SMA)
確實需要帶先生檢驗
因為他們是體隱性基因遺傳
要父母雙方都帶因才有可能致病

但X染色體脆折症不是
若媽媽帶因 就算爸爸完全正常
生兒子還是有50%可能受到影響
生女兒的話才要去看爸爸的

所以
為避免這樣複雜的檢查程序曠日廢時
若媽媽帶因
就建議直接做羊膜穿刺或絨毛膜採樣
畢竟 這是最準確的診斷方法

▪️為什麼這麼重要的檢查健保不給付呢？
👉因為最終的發生率畢竟不高
不分男女的總發生率約1/5000
每年理論上會出現40個這樣病童 
(粗估出生率每年20萬)
但對20萬個產婦全面篩檢
需要花費8億元 (每次大約4000元)
所以健保真的沒辦法給付

▪️什麼樣的人建議要做X染色體脆折症的篩檢呢？
👉覺得拿出4000元沒什麼的人都可以做
如果4000元讓您遲疑的時候呢?
以下的情況就建議要做
-有X染色體脆折症家族史的 
(尤其是媽媽那邊的親戚)
-家族中曾有不明原因的智能障礙、自閉症病史者
-家族中有不明原因運動失調症與震顫症的患者 
(可能是不完全突變型的帶因者)
-家族中的女性有早期停經的情形 
(<40歲，非手術或其他原因早發性停經者)

▪️檢查方式是什麼呢？會有風險嗎？
👉抽血檢查，沒什麼風險
X染色體脆折症的檢查
是抽孕婦的血
原則上除了抽血時痛一下
喔還有結帳時再痛一下之外
其他沒有什麼風險

▪️我上一胎有做,這胎還要做嗎?
👉不用
就算換一個先生也不用

更多疑問🤔️
✏️我要做羊膜穿刺，還需要抽血檢查脆折症嗎？
✏️我要做nipt，裡面有包含脆折症檢查嗎？
詳解請閱讀完整文章

以上
一些淺見 提供各位參考
參考資料：
UpToDate，婦產科教科書，孕婦健康手冊等等

更精彩詳細的檢查內容請觀看影片
👀第一孕期產檢項目全解析
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#威廉氏後人 #李毅評醫師 #產檢 #X染色體脆折症

<當死神前來敲門：羊水栓塞 vs. 武漢肺炎>

-

各位好

小弟鍵盤婦產科 - 威廉氏後人

-

昨天一位我之前接生的產婦傳了一個爆料公社的連結給我

是關於一個產婦死亡的醫療糾紛。

有興趣的可以自行估狗：爆料公社 + 婦產科

-

當然啦，爆料公社的內容大家看看就好

我也不會針對個別案例做太多的討論。

-

不過呢，

從整個故事中

可以很明顯地得到四個字：”羊水栓塞”

-

羊水栓塞是一個大家都聽過

但大家都不知道是什麼的疾病。

趁著這個機會

我來跟各位孕產婦們解說這個如死神降臨般的疾病

-

羊水栓塞

乍看之下會覺得是”羊水”流進了母體的血液循環中

形成類似中風的”栓塞”

-

所以羊水栓塞是一個類似中風的疾病。

這樣想就大錯特錯了。

-

如果要我說

羊水栓塞反而比較像是武漢肺炎。

-

看到這裡

大家一定覺得李醫師是擔心武漢肺炎擔心到腦袋壞掉了。

-

武漢肺炎是一個經由飛沫傳染的呼吸道冠狀病毒感染症

它的傳播形式和致病機轉已經越來越清楚了。

武漢肺炎病毒本身沒那麼可怕

可怕的是人類的免疫系統。

-

各位這段時間一定聽過這個詞

“免疫風暴” 或者 “細胞因子風暴”

-

由於病毒的入侵

人體的免疫系統為了對抗病毒

開啟了一連串的對抗機制

最後這個過度的免疫系統

反而把自己殺死了

就如同羊水栓塞一樣。

-

當少量的羊水或胎盤組織進入母體內的時候

這樣的”異物入侵”

是不足以致命的。

就算在血管中形成了栓塞

也應該是產生像中風或肺栓塞這樣的疾病。

-

相反的

羊水栓塞發生之後的產婦

出現的症狀往往是：立即的休克與低血壓、急性心肺衰竭、心跳直接停止等等

-

為什麼會這樣呢？

這就像是武漢肺炎的重症患者一樣

進入體內的羊水或胎盤組織

量雖然少

但啟動了一階又一階的免疫反應

如一重接一重的浪花，永無止盡的傳遞

-

真的就像武漢肺炎那樣

一傳十、十傳百

全身上下所有血管裡面的每個角落

都被當初那一點點的羊水給啟動了免疫反應

當血管內啟動了廣泛而且瀰漫性的免疫反應之後

身體的每一寸血管內

會在短時間快速地發生凝血反應。

-

凝血反應本來是身體為了對抗傷口所形成的血塊

也可以用來作為包覆住病菌或病毒的對抗方式。

但當全身所有地方同時無限制的啟動凝血反應的時候

造成的是全身性的小血管堵塞、以及凝血因子的大量無意義的耗損。

-

這樣的情形我們稱作：”廣泛性血管內凝血反應” (DIC)

這樣會造成幾個可怕的後果

1. 依靠大面積小血管作用的器官直接崩壞：如腎臟、肺臟、腦部

2. 血管內廣泛的堵塞造成心臟無法將血液順利打出，造成心臟衰竭或心跳停止

3. 血管內複雜的小血塊形成，造成紅血球被擠壓破裂，產生嚴重溶血和貧血。

4. 凝血因子無意義的消耗，造成身體無剩餘資源來對抗出血，如產後大出血

-

這是細菌引起的敗血症常見的死因

也是目前武漢肺炎重症患者常見的死因

也是急性過敏、蜂螫、某些毒蛇、瘧疾等等的死因

更是羊水栓塞造成死亡的直接原因。

-

所以齁

羊水會不會在生產前後跑進母體體內

當然是可能的

子宮和胎盤中有無數的血管

無可避免地有可能造成少量的羊水或胎盤組織逆流進母體內

但這樣的變化

在大多數人身上

是完全沒有影響的。

-

但當進入體內的羊水

造成了快速而致命的免疫風暴時

進一步導致廣泛性血管內凝血發生

這時，往往已經沒有藥物可以回天

-

我們唯一能夠做的

就是裝上呼吸器、裝上24小時洗腎機、裝上葉克膜

努力地維持著身體各個器官的存活

直到免疫風暴過去的那一天

病就會好了

-

所幸

羊水栓塞並不常見

發生率約為十萬分之四左右

死亡率也從過去的90%

下降到目前的20% - 60%左右

-

至於誰會成為羊水栓塞的受害者？

目前沒有任何危險因子可以準確預估風險

-

除了不生小孩之外

也沒有任何方法預防。

-

只能說每一位產婦都有機會

抽中那十萬分之四的死神之籤。

-

參考資料：婦產科教科書、UpToDate、新進見習、實習醫師必備的第一本書 (李毅評譯)

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“我常講，生小孩，就是跟天，賭一次命。”

“如果你的產房有葉克膜，如果不幸賭輸了，也許還有機會，看見你的孩子長大的那一天。”

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