［臨近周末互動遊戲答案😝😉］

答案
😢: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)）是一個非常致命的疾病。

它是由於身體缺乏了一種名叫ADAMTS13的酶而引起的。我們身體的凝血機制需要一種名叫溫韋伯氏因子（Von Willibrand factor）的蛋白，負責像膠水一樣把血小枝粘到血管表面。溫韋伯氏因子分子剛被製造時是很大的，要靠ADAMTS13把它分解成較小的分子。如果缺乏了ADAMTS13，溫韋伯氏因子不能分解成較小的分子，這種血小板的「膠水」變成了「特強膠水」。它強得可以把正常在血管中行走的血小板都連結起來，造成微血管中的血栓，令微血管受阻變窄，所以有微血管病性溶血性貧血（microangiopathic haemolytic anaemia）。TPP有所謂的「五連環」，即微血管溶血性貧血、低血小板、發燒、腎功能受損及神經病變。

大家見到血液抹片有很多小小的「起角」的紅血球，它叫做裂紅細胞（schizocytes），是紅血球的碎片，常在微血管病性溶血性貧血中出現。這個現象起源於微血管中出現大量微小的血栓，令紅血球不夠位穿過，當紅血球穿過這些被阻塞的微血管時，就會被撕裂，形成裂紅細胞。

TTP是一個非常危急的血液科疾病，如果沒有適當的治療，病人會在短時間內死亡，且死亡率可高達九成。幸好我們現在已經有非常有效的方法去處理這個疾病，就是血漿交換（plasma exchange）。

另外值得一提的是，TTP患者會有嚴重的血小板低下。不過他們卻是不能接受輸血小板的，因為這會激發更多的微血管血栓，令病情進一步惡化。