【科普文分享】有個「壞咗」的免疫系統，可以點？／韋文曦

／／48 年前，大衛凡特 (David Vetter) 在美國德州出生。一個孩子來到世上，本來是一件美麗的事情。不幸的是，醫生發現大衛患上一種名叫 SCID-X1 （下稱 SCID）的罕見疾病。 SCID 的全名是嚴重複合型免疫缺乏症 (X-linked Severe Combined Immunodeficiency) ，顧名思義這是一種與 X 染色體有關的遺傳疾病。根據美國國家衛生研究院的統計， SCID 發生的機率為五萬到十萬分之一。

患上 SCID 的原因是 X 染色體中的 IL2RG 基因產生突變，令到患者無法產生正常水平的免疫細胞。免疫細胞的主要作用是保護我們抵抗細菌及病毒等微生物 。萬一保護系統失效，我們便容易受到感染，甚至死亡。由於男孩只有一條 X 染色體，因此只有男孩才會患上此病。大衛的哥哥同樣患上 SCID ，他出生後七個月便死亡。

大衛患上 SCID 的那個年代，骨髓移植是其中一種醫治方法，但少於五分之一的病人合適使用這種療法，而其他人的骨髓移植亦有排斥的風險，為了保護大衛免受感染，醫生只能在他出生後不久把他放在一個與外界隔絕的塑膠帳蓬內。他的食物、日常用品，甚至受洗的水都必須經過消毒。父母若要接觸他，也只能透過連着塑膠帳蓬的膠手套和他握握手。他學習的時候、看電視的時候、玩玩具的時候也在塑膠帳蓬內。大衛自此有了個別名「泡泡男孩 (Bubble Boy) 」。有見及此， NASA 更設計了一套像太空衣的保護衣，讓他可以暫時離開塑膠帳蓬出外走動。

大衛最後接受了改良的骨髓移植方法並接受姊姊的骨髓，但是姊姊的骨髓並非完全吻合。他最後不敵病魔，終年 12 歲。

大衛的墓誌銘上面有一句是這樣寫著：

他從未接觸過這個世界 (He never touched the world)

大衛死後的這數十年，醫學技術發展得相當快，其中一種技術叫做 「基因治療」。基因治療的原理，簡單來說，是把正常的基因放入細胞，從而代替有問題的基因，藉此能治療疾病。儘管這幾十年來基因治療發展非常快，但技術上仍未盡完善。 SCID 的基因治療要麼令部分患者患上白血病，要麼只是回復患者部分的免疫系統。因此仍在試驗階段，並不能稱得上十分成功。

最近美國的 St. Jude’s 兒童硏究醫院及加州大學舊金山分校進行了一項雙中心的臨床試驗。新的療法為了減少癌症發生的可能性，科學家改良了基因載體的設計，加入正常 IL2RG 的 cDNA （互補 DNA）。他們利用改良且無害的病毒作為工具，輸送正常 IL2RG 基因到患者骨髓中的血液幹細胞，而這個程序必須經過非常嚴格的規定和程序才能輸入病人的身體。另外，他們也加入低劑量的化療藥物，以幫助改良過的血液幹細胞在骨髓中能建立新的血液細胞。

雖然這項臨床試驗規模較少，但結果卻令人非常鼓舞。八個小孩都能生產健康水平的免疫細胞 。臨床試驗進行平均 16.4 個月的跟進，所有患者都有正常的生長。部分患者之前的病毒感染更已被淸除。八個小孩當中，七個小孩的體內在兩至四個月內已發現有 T 細胞， B 細胞也在兩個月內回復正常水平。四個小孩隨後更接受了破傷風、白喉、百日咳、小兒麻痺症及肺炎球菌的疫苗注射。三個受注射的小孩對小兒麻痺症有抗體反應，兩個小孩更對其他四他四種疫苗有抗體，意味著他們已重組了有效的免疫反應。被醫治的小孩在兩年內也沒有發現白血病。隨著技術的進步，這次的基因治療方法似乎較過往的技術更安全及有效。當然，治療是否完全成功，大概要一段長時間的觀察才有結論。

如果大衛能晚二十年出生，或許現代醫學技術能醫治他的疾病。大衛在這樣一個特別的環境下堅忍地生活了 12 年。他的故事，後來更被拍成電影。「他從未接觸過這個世界。 (He never touched the world.) 」大衛的墓誌銘這樣寫著。但墓誌銘還有另外一句: 「但世界都被他感動。 (But the world was touched by him.) 」／／

【倫理只拖科學後腿？】
#不明白就吊到你明白為止

好有些人，讀也不讀反駁觀點，就中二病起來，就說全世界反對這實驗，是因為落後，是因為不夠前衛，說道德倫理只會拖科學後腿，只是人的觀念。

鬼唔知道阿媽係女人？鬼不知道倫理是人的觀念？倫理是人類多年演化後的結果 (可參考Jordan Petterson教授的觀點），而且有部份是密秘的，無法完全用理性考驗，例如為何我們不接受亂倫，不接受人獸交等等。這些倫理是人類社會特性，不是不能改變，但隨意大變動，就有機會帶來重大影響，例如上世紀的優生學，共產主義等，we simply did not evolve this way。

而很多科學家、倫理學家及大眾對這次的批評，是基於恐怕如此魯莽的舉動，會帶來人類行為及社會的範式轉移。我們想過這些後果嗎？願意接受這些後果嗎？就算你多麼期待基因改造人的美麗新世界，我們也絕未夠時間思考應否及如何踏進這領域。

有說，「疫苗」「人工受孕」「器官移植」等等，都曾被視為洪水猛獸，是當時的人落後啊。那我問，難道發展這些科技時，我們未曾考慮過疫苗安全、代孕的道德問題、器官買賣的危險等等？再成功的科技，也要衡量相應的安全及倫理因素啊！

上世紀社會，覺得優生學就是最科學最前衛，一百年過去，我們今天都接受了優生學嗎？以前不人道的心理學實驗、動物實驗、黑太陽731、納粹科學，很前衛啊，我們今日都接受了嗎？For Science! Right?

Science serves us. We don’t serve science.（除非你是博士生，博士生是科學的奴隸🤦🏻‍♂️）

好了，就算不理會這些倫理問題，只為科學了，過於進取有利科學嗎？我用九十年代的基因療法做例子。基因療法曾被視為人類的希望，很多奇難雜症，都要在基因層面治療。九十年代末，有科學家為了醫治嚴重綜合免疫缺乏症(SCID)，用反轉譯病毒將轉基因引入病童細胞，結果導致兩名病童患上白血病，估計是病毒將基因胡亂插入基因組，意外破壞正常基因，產生癌細胞。自此以後，公眾恐懼基因療法，基因療法的臨床測試很多取消了，新的臨床測試也面臨超嚴格的門欖，加上被削減研究資金，基因療法停滯了近十年！

這就是你想要的結果嗎？別忘記，我是Scientist，我就是靠推動科學及科技食飯的，我比你更希望科技普及。但這亦代表，我們更有責任，推動安全且合乎倫理的科學發展。

技術批判在此，讀完再反對我，好嗎？
https://www.facebook.com/1586779741564688/posts/2214971612078828?sfns=1

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【樂幼齡】5M之卡介苗月，寶寶檢驗SCID了嗎？
寶寶邁向五個月了，要準備施打５－８個月可施打的卡介苗疫苗。醫院告知要我回原生產醫院查詢寶寶出生是否有自費檢驗SCID(嚴重複合型免疫缺乏症severe combined immunodeficiency)。想當時，生完痔瘡跑出來痛的要命哪記得這麼多事情。
提供大家可查詢新生兒檢驗的網站---台北病理中心(不是台北市出生也可以查詢哦!)，點選新生兒篩檢就可以查到囉!
http://www.tipn.org.tw/TIPNHome/NewbornScreening

お部屋を出てから新居に入居するまで3日間があったのでホテル生活してました🏨めちゃんこいいとこに泊まらせて頂いて、そして撮影許可も頂いたので！！！また動画も出します☺️プチ旅のような雰囲気味わってもらえたら嬉しいな〜編集がんばりまする💪🏻その間新居の動画とかも出ると思いますのでもろもろお楽しみに🥺✧︎


𝗧𝗼𝗱𝗮𝘆'𝘀 𝗛𝗮𝗽𝗽𝘆 ☀︎・－・－・－・－・－・－・－・－
最近は月１くらいで鍼灸治療行ってるんやけど「かなりよくなって来てます！」って言ってもらったわほーーーーい！首を痛めたの治療したら完治するもんではなくて、やっぱ定期的に診てもらわんといかんから大変ではあるけどこの首と付き合ってくしかないのでしっかりケアしてゆくぜ✌️1番ひどい時は週３〜４行ってたけど今は月１に減ったのとても嬉しいドン

𝗧𝗼𝗱𝗮𝘆'𝘀 𝗰𝗼𝗼𝗿𝗱𝗶𝗻𝗮𝘁𝗲 ☁️・－・－・－・－・－・－・－
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𝗢𝗿𝗶𝗴𝗶𝗻𝗮𝗹 𝗴𝗼𝗼𝗱𝘀 🌷・－・－・－・－・－・－・－・－
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ストレス発散じゃい〜〜〜！爆食！！！って言いたい所ですが生理前以外はそんなに爆食することもなく🙂好きなものをちょうどいい量食べて幸せ満点な日でしたんたんめん！長芋の梅酢漬けおいしすぎた〜〜〜〜😭💓


𝗧𝗼𝗱𝗮𝘆'𝘀 𝗛𝗮𝗽𝗽𝘆 ☀︎・－・－・－・－・－・－・－・－
今日は鍼灸治療してもらってきたああああ！！
ほんまに楽になるからとてもありがたい、、、
身体楽になった、、、今日はゆっくり寝れたらいいなん☻🌙

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この間インスタのストーリーでちょろっとお話ししたんやけど、腹痛で救急車呼びました…(；；)１年半ほど前に生理痛が酷くてめちゃめちゃお腹痛くなって救急車呼んだこともあったんやけど、今回は生理も終わっていたし、前回よりもかなり痛くてさらにはめまいと吐き気もあったので「なんじゃこりゃーーーー！」と思いながら一人じゃ耐えられず病院のお世話になりました(；；)一人暮らしやから余計に心細くなって、でも親に電話してる余裕もないくらい痛くて、、、って感じでもうこの世の終わりかと思ったくらいでした(；；)血液検査の結果異常はなかったので、ストレスが原因って事が自分的にもしっくりきました。まあでもはっきりとした原因はわかっていないから婦人科とか行った方がいいのかなとも思ってます…！とりあえず明日鍼灸治療いくのでいろいろ症状伝えてくるよ🙂心配をかけていたらごめんね…！！！メッセージくれたみんなありがとう😢💗「無理しないで」、「休んでね」、「はやく元気になってね」とかもうその言葉の温かさに涙腺やられました本当にありがとう😭💓ゆるっとした動画も多くなるかもやけどよかったら見てやってね🌞そしてみんな！新生活も始まって環境がガラッと変わったりした子も多いと思う…！そういう時ってストレス溜まりやすかったりするから休めるときにしっかり休んでね！そして上手いことサボリな！！！！……サボること推奨するのは良くないですね🙂でもほんまに無理なく生きようね！案外自分頑張ってるから褒めてあげようね🕺


˗ˋˏ Q&Aコーナー ˎˊ˗

Q.ベッドカバーどこの？
A.POPROOM

Q.お粥入れてた鍋としゃもじ(？)どこの？
A.ナチュラルキッチン

Q.湯飲みどこの？
A.フライングタイガー

愛用してる家具は大体ここに載ってます☻
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𝗧𝗼𝗱𝗮𝘆'𝘀 𝗛𝗮𝗽𝗽𝘆 ☀︎・－・－・－・－・－・－・－・－
みんなの言葉に癒された数日ですマジでありがとう😭💓
ほっこりすぎるみんなの存在がデカすぎる大好きだあああああ！！！！


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