【基因問題】蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病

⭐香港人在醫院出生時已透過臍帶血篩查
⭐每40個嬰兒就有1個為蠶豆寶寶
#星期一踢走BlueMonday

認識G6PD缺乏症
有認識家有G6PD寶寶的朋友，會發現他們對寶寶的飲食、生活異常緊張，不要以為他有小朋友而變成「緊張大師」，而是G6PD這個遺傳病處理不當可以致命。
G6PD全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，俗稱蠶豆症，患者終生不能接觸蠶豆等食物、藥物及用品，一旦接觸會導致急性溶血，出現呼吸不暢、心跳加速、眼白泛黃、小便茶色、面色蒼白、疲倦等症狀。大部份患者日常生活沒有症狀，只要日常生活多加留意，就能避免病發。

引發蠶豆症出現急性溶血的物質：
- 蠶豆及相關製品，例如粉絲/粉皮
- 部份中藥材例如珍珠末（出現在保嬰丹）、金銀花（出現在五花茶/廿四味）、臘梅花、黃連、牛黃、薄荷等
- 特定化學物質例如萘（出現在臭丸、防蟲貼中）
- 某些抗生素、抗瘧疾用藥、部份止痛退燒藥

每人體質和情況都不一樣，接觸引致病發物質的濃度和時間亦不相同，如有疑問宜向醫生或註冊中醫師查詢。

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Get to know G6PD deficiency
If you know any parents who have a child with the G6PD deficiency, you will realize the parents are constantly worried for their child’s health and diet. Before you label them as helicopter parents, it is good to understand how life threatening this health condition can be.

Patients with G6PD deficiency, or glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, must avoid any consumable items related to fava bean (also known as broad bean). If consumed, they may experience acute hemolysis, breathing difficulties, palpitation, and fatigue. The whites of their eyes would turn yellow, their face would turn pale, and their urine would be dark or yellow-orange in color.

Individuals with this disorder generally do not exhibit symptoms in their daily lives, but they need to keep a watchful eye on their habits.

Consumable items that might trigger acute hemolysis in patients with G6PD deficiency:
-fava bean and its related products such as vermicelli and green bean noodle
-some Chinese medicines such as pearl powder (used in Bo Ying Compound), honeysuckle (used in five-flower tea and twenty-four-flavours Tea), flower of wintersweet, Chinese goldthread ('Huang Lian'), ox bezoars ('Niu Huang'), and mint
-certain chemicals such as naphthalene (used in mothball and sticky trap)
-certain antibiotics, anti-malaria medicines, painkillers, and fever reducers

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#男 #女 #嬰兒

🎯 #咳嗽藥水 百百種，效果大整理✨
「醫師我的小孩咳嗽咳了一、兩個禮拜怎麼都還沒好？」在診間很常聽到許多焦慮的家屬，被小孩的咳嗽搞到發瘋，每天白天上班晚上還要值小孩感冒班，整個累到魂飛魄散！😭

其實咳嗽是人體重要的 #自我保護機制，可以把呼吸道的分泌物清除，假如不分青紅皂白就喝止咳藥水，只是治標不治本，反而可能會使病情更糟，因此其實最重要的是確定診斷方向，說不定小孩是細菌性支氣管炎、鼻竇炎需要使用到抗生素的情況了、或是氣喘在咳需要使用支氣管擴張劑...。

👉 詳情可參考我之前寫的「#慢性咳嗽常見原因」文章
https://reurl.cc/ZG2KEa

但是完全不用止咳藥，讓小孩晚上咳個不停沒睡好，身體也沒體力打敗病菌，因此今天就來介紹一下止咳化痰的藥水大致分類與效果💟

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📣 #鎮咳劑 (Antitussives)

🔖 #非麻醉鎮咳劑：抑制咳嗽作用，不具成癮、鎮痛性，較安全
📌 Dextromethorphan (#息咳液)：抑制咳嗽反射
📌 Butamirate Citrate (#停咳喜、#必達米瑞)：止咳、改善呼吸道受阻
📌 Dimemorfan (#優喉)：作用於咳嗽中樞，鎮咳
📌 Platycodon Fluid extract (#鎮咳祛痰液)

🔖 #麻醉性鎮咳劑：含可待因或嗎啡，具有強效鎮咳及鎮靜作用，長期使用會有 #成癮性 問題，所以只適合用來治療短暫嚴重的咳嗽症狀，另外因兒童藥物代謝能力差，新生兒血腦屏障發育未完全，要小心嘔吐、心悸、頭暈、#呼吸抑制 等嚴重副作用，#建議滿12歲 才能使用麻醉性止咳劑
📌 Codeine Phosphate (#停咳、#康是寧糖漿)
📌 Opium Tincture (#甘草止咳水)

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📣 #化痰劑 (Mucolytics) & #祛痰劑 (Expectorant)
此類藥物可以減少「#痰的粘稠性」，讓痰更容易咳出，還有其他效果如附註

📌 Carbocisteine (#莫喀)：減少咳嗽反射敏感度
📌 Acetylcysteine (#愛克痰：#小鳥粉)：斷裂黏液蛋白的雙硫鍵，加速受傷黏膜修護
📌 Bromhexine (#杜息咳)：活化呼吸道纖毛上皮，增加祛痰效果
📌 Ambroxol (#舒痰液、#美舒咳)：提高肺部界面活性劑產生，活化纖毛上皮，增加祛痰效果
📌 Glyceryl guaiacolate (#咳酚)：使痰吸收水分減低表面張力，潤濕氣管減少黏膜刺激

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📣 #支氣管擴張劑 (Bronchodilator)
作用於呼吸道平滑肌使其舒張，讓緊縮的呼吸道暢通，主要用在 #短期治療 呼吸聲有咻咻喘的過敏氣管、支氣管氣喘、急性細支氣管炎等疾病，但因讓呼吸道暢通有時也可以促進痰較容易咳出，所以複方咳嗽藥水裡面也常加入支氣管擴張劑。但須注意因為是交感神經興奮劑，心跳加速、心悸、臉部潮紅、手腳發抖、入睡困難等副作用

📌 Procaterol (#喘解、#滅喘淨)：注意使用 #次數通常是一天早晚兩次🔥
📌 Dl-methylephedrine (#息咳寧)
📌 Orciprenaline (#杜息咳)

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👑 重點：三類藥物使用時機💥

✅ 因為痰多造成的咳嗽可以搭配化痰劑類藥物，可以減少痰的黏稠性、增進呼吸道纖毛排痰能力…等效果，讓過多、過黏的痰液趕快排出。但其實 #最好的化痰藥其實是喝水🤣吸蒸氣也是有幫助。

✅ 有時候痰液塞住或氣管收縮原因造成氣道狹窄，尤其是有聽到咻咻喘的聲音的話，加支氣管擴張劑會有幫助，但注意喘解、滅喘淨單方支氣管擴張劑，使用次數通常是一天 #早晚兩次，和一般三餐加睡前的感冒藥次數不同。🔔

✅ 但這上述兩類藥物使用，尤其在 #初期咳嗽次數可能不會減少，第一個是因為要先把塞住的痰咳出來，第二個是因為感冒病程還沒到，呼吸道還是持續有發炎分泌物持續形成痰液，這時候就可以考慮加上鎮咳劑 (Antitussives)。

✅ 尤其是晚上，沒有鎮咳藥物作用可能無法好好休息，精神體力就無法恢復，自體免疫力就無法打敗病菌。但注意不能一味的鎮咳，該排除的痰還是要排出來，不然就像掩耳盜鈴一樣😅

✅ 另外鎮咳效果更好的麻醉性止咳劑 (停咳、甘草止咳水) 要 #滿12歲以上 才能使用，避免呼吸抑制等恐怖副作用。

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🔔 結論

即便看似簡單的止咳化痰藥，背後也是有許多學問的，但重點咳嗽不癒還是要看醫生，這樣才能真正對症下藥，還有多喝水是最好的化痰藥。💖

藥物裡恐含磷，吃愈多顆藥，愈要小心有高血磷的風險。
https://www.careonline.com.tw/2021/01/phosphate-medications.html