Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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题：陪你走过 ～ 义工基本训练课程
（Part 1）

上周，我带领三群义工上课，学习如何陪伴病人及其家属的基本训练课程。我觉得和他们的对话很有意思，所以写下来做个记录。

1。我问义工们：“要是你有那么一天你知道自己的病情大事不妙，随时有可能面临死亡，你会怎样面对？”

有义工回答：我会躲起来、我会找人谈、我会找佛菩萨、我会找关系比较好的人谈 etc。

你看到吗？陪伴及关怀没有一定方程式。如果硬要找出方程式，它应该长成这样子（如下）

关怀的素质 = （清楚知道当事人需要怎样的关怀）+ （了解自己作为助人者能给出怎样的关怀）

2。一种米养百种人。每一个当事人需要的关怀都不一样的。有些人希望你什么都不要管他，他有事再来找你。有些人希望你猜他的关怀需要。有些人则需要不停的说出来。

简单来说，当事人当初活着时怎么面对生命，现在他就用什么方式来面对死亡。

所以作为助人者的你需要有足够的观察力及敏锐度知道对方是一个怎样子的人、他需要你给予怎样的关怀。

关怀并不只是给予爱而已，给予适度的自由、空间及沉默也是陪伴及关怀需要一同考虑进去的因素。

3。所以助人者在还没有拥有很多专业知识之前，需要有“闲聊”的能力。在闲聊的时候，就可以开始探索对方、了解对方。做家访时的闲聊看似没有目的、看似很随意，可是它毕竟是最能让人放松的状况而说出心里的真心话。不说真心话也无所谓，因为就是闲聊，让当事人也同步有空间去认识及试探助人者。

4。太安静的人，或许可以当一个很好的聆听者，然而未必足够适合当一个助人者。太呱噪的人，太懂得“闲聊”的人，或许可以当一个很好的探索者，然而也未必适合当一个助人者，可能观察能力及倾听能力会相对之下弱一些。所以助人者，需要百般武艺的能力（技巧）来巩固自己。

5。就像我常说，普遍上，义工都很发心，也很有心。可是没有足够完整的助人概念及多样化的技巧（工作）来辅助义工的发心。纯粹有心，是不足够的。这或许不仅仅伤害到当事人，也会伤害到自己。

这也为何助人过程需要多学习、多对谈、多交流。这也为何没有经过足够训练的义工，陪伴的道路下相对之下走不远。

督导（直线）的系统、同侪同行（横线）的系统需要双双建立起来。

6。义工问：“如何将心比心？”

作为一个助人者，你要知道我们讲的心是在说着谁的心。其实就是当事人的心。你懂当事人的心吗？你了解他的心在想什么吗？你有听见他的心声吗？而且你有观察到他的心声在变化吗？

这颗心啊，一直在变化中。所以助人者你需要一直调整自己。因为上一秒是这样，下一秒当事人的心又变了。

困难度很大，不过还是可以学习的。首先，你需要做的就是 模仿 当事人。（pacing）。

我用了一个雕塑来简单解说这个。

如果当事人蹲下，你可以也试着蹲下。（其实当你愿意蹲下的那一个刹那，你就和当事人产生平等的地位了。）而不是你高他低。

7。助人最忌讳的就是助人者觉得自己很巴闭，什么都懂。我最怕的就是那些比较有优越感的助人者，在还未助人之前，就先和当事人“下马威”说：“我们是经过严谨的训练而成为助人者的。”

你有没有料，是要谈完了，当事人就能感受得到了。因为这句话一出口，就立即摆出立场“我高你低”。（所以我常建议这句话能不说，就尽量不要说。）

毕竟这样不平等的状态，是很难将心比心的。一旦做不到将心比心，其实对谈很容易停留在头脑层面（思维）里，很难走入内心而得以感动、及转化。

对谈最可贵就是因为生命感动生命。

大部分没有经过训练的助人者，都想把自己认为最好的解决方式硬塞给当事人。都想要把自己认为最好的辅导模式把当事人的问题给框着。

那是没有礼貌的。因为将心比心，除了要平等之外，也需要尊重。

8。当你想给予别人关怀，你可能先要停下来问自己：“对方需要我这个关怀方式吗？我的辅导模式对他有起得帮助之效吗？”

所以你要不断地观察对方的反应、言谈、行为、音调等等。

9。说回 item 6的雕塑，那天上课在做雕塑的当儿，蹲下来的模拟助人者和蹲下来的模拟当事人已经同在，突然间，模拟助人者不禁用手拍拍模拟当事人的肩膀。我对模拟助人者说：“在刚才那么一秒，你变高了，当事人变低了。”

模拟助人者一脸困惑，
模拟当事人则说：“是咯。”

助人者需要有适度的警觉力知道自己会很容易倾向于“我高你低”的关系状态，来显示、来声明自己是一个“有能力”的助人者。

“我高你低”并非不好，而且也很难避免，只不过无意识地处于“我高你低”的状态，会让当事人到最后只听见助人者的劝说，当事人并没有真正敞开心扉来和助人者说真心话。

10。我们是很难了解忧郁症的人的内心世界。你我他都不可以大声说“我们懂你，忧郁症患者。”

其实我们需要承认我们都不懂。我们不懂的东西还真的可多呢。而且我们对他们有很大的误解。我们试图去劝他们改变。

劝，本身，就是“我高你低”的状态之一。

要是你可以，请把自己调整一下，放低一点，用他的眼睛来看他的世界、用他的心灵来感受他所面对的困境。带着平等心及尊重态度去认识他，你会发现他能活到现在，已经很了不起了。你要是能有这种看见，你就不会劝他了，你会开始欣赏他的坚韧及能耐。毕竟，将心比心，要是我，我未必可以继续前进。

所以，还是一样，我们给出去的，哪些是对的、哪些是错的，没有绝对的答案，我们要继续了解当事人需要的是什么。而且要永远知道当事人需要的一直在更改中。

有时他们需要你的劝说，有时需要你的无声陪伴、有时需要你的点醒、有时需要你的耳朵，你的眼泪、你的欣赏、微笑或赞美等等等。

助人真的不是容易的事哦。

你看到吗？陪伴及关怀没有一定方程式。如果硬要找出方程式，它应该长成这样子（如下）

关怀的素质 = （清楚知道当事人需要怎样的关怀）+ （了解自己作为助人者能给出去怎样的关怀

暂时停在这儿。

以量 祝福义工们、祝福大家、祝福自己。
08/04/2019

（先写 十个 point）
下一个十个 point，陆续有来。

官方配速？私人配速？陪跑？ 界線在哪？

這是上週在美國跑團瘋傳的一篇文章，內容一名女性跑者 Ashley 在 2018 CIM 以 3 小時 28 分達成 BQ，最後卻被取消成績的事：因為她用了私人配速員。

老實說這件事可大可小，可偏偏 Ashley 是個 'coach', 還有經營自己的部落格。她在部落格裡提到，她的朋友在半程的位置，也就是開始感到辛苦的時候，進入了賽道並且一起跑完了後半馬。

這件事違反了 USATF Rule 144 ASSISTANCE TO ATHLETES

3. The following shall be considered examples of assistance:
(a) Pacing in running or walking events by persons not participating in the event, by competitors lapped or about to be lapped, or any kind of technical device other than those permitted under Rule 144.4 (d).

USATF Rule 144 (3) prohibits runners from using pacers that are not participating in the event.

未註冊的跑者不該在任何情況下進入賽道、配速。

所以這件事其實沒什麼好討論的，沒註冊私兔，不 DQ 你 DQ 誰？有意思的是接下來的討論。

1. 如果這個私人配速員是有註冊的呢？
2. 如果你在任何情況下，拿了非官方補給站的水/啤酒/點心呢？

嚴格來講，還是不行。CIM Race Director 說

“YOU CAN’T TURN A RACE THAT HAS THEIR OWN EXISTING RULES OF COMPETITION INTO YOUR OWN PERSONAL BREAKING TWO ATTEMPT”

你不能把一場比賽變成每個人的 Break Two - 這明顯是在說 Nike 的 Break Two Project, 在那場測驗賽中 Kipchoge 有專屬配速員 (可以輪班)、甚至有人定時送上補給。當然我們都知道這跟比賽不一樣，Break Two 的紀錄是不算數的。

至於像東京馬拉松那種以私補為一大亮點的賽事，如果你是前段選手、而且有人想找你碴，你是很有可能因為接過路邊民眾的水、肌樂、或者凡士林，而被取消資格的。

規則上說你「只能」藉由官方補給站做補給，不能從路人身上、更不能從周圍的跑者接過東西。

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但這會不會太嚴格了？

不管是在美國或是台灣，都會有很多老道的「列車長」，即使不在官方的配速員名單上，還是一次又一次幫助新手跑者通過考驗。我也曾經在賽道上把我身上的膠交給旁邊看起來一臉掙扎的跑者，純粹就是當下的反應，我也不想害他 DQ.

如果你問我，我會說每件事都必須看它的 context (情境). 在 99% 的情況下，去接路人好心遞給的水、或是有朋友在註冊的情況下幫你配速，多半都不會有人說話。

但是當你在做這件事時，一定要很清楚這其實是違反競技規則的，特別是如果你是前段選手、或者是公眾人物，那都要知道自己的一舉一動都要受到嚴格檢視。

Rules are rules.

即使你覺得不近人情，那可以在事前提出來討論。但是一旦登記、進入了賽場比賽，就代表你全部同意主辦方提出的任何規則。

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你們也有幫過私人配速嗎？還是有接過加油團的東西？

歡迎下面討論看看。