Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
詳讀全性～～
References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

詳讀全性～～
精彩內容～～

https://reurl.cc/zW8dvy

連催生都是一如往常的英國效率

週一是英國的Bank Holiday，媽友們臨時約了一攤火鍋趴，金金阿姨週末有個盛大的40大壽慾望城市長禮服生日派對，可惜我當時肯定是產後在家狼狽排惡露加上要無後援狀況下自己坐月子，只好在群組內看著媽友們雀躍的準備行頭！

於是為了滿足我不能參加的遺憾，週末的壽星阿金說可以配合我來個小小的開胃菜，規定大家要穿「慾望城市短禮服版」，還好大肚婆我還有許多短中版的洋裝加酷伊拉風皮草可以撐場面，因為腳水腫和腳底板痛，也只能在拍照的瞬間套上粗跟涼鞋，不過也算是有小小的玩到。

因為今年沒辦法幫娜娜過生日，我跟阿金說，不好意思只有兩天時間，娜娜最愛粉紅色和橘色兩個顏色，你用簡單兩色最基本的蛋糕不用裝飾就可以，給她唱個歌讓她開心一下。

結果阿金@Ms. King 金大嬸倫敦育兒人森 搞了一顆藝術品出來！靠著金金阿姨的「隨便做都是極度美味藝術品的蛋糕」口味完全符合孩子標準少糖少油少膩，整顆蛋糕被秒殺吃光光。

媽友們吃吃喝喝聊天，我也享受了催生前的最後一個週末，至少短暫的不去想身體病痛，又「殺時間」的過了一天。

—

昨晚整晚睡不著，因為今天是催生的大日子，手機App上說早上9點開始，結果我九點起床等電話讓我去醫院報到，等到現在下午兩點還沒有消息，剛剛打去說要我四點半後再打去催一次…..

看來今天又是要凌晨生產了！？好不容易熬到天亮。昨晚整晚緊張的睡不著的我，想說請保姆來陪娜娜過夜，沒想到要讓我拖到傍晚才去開始催生，整個白天全部浪費在等待….真的是毫不考慮產婦的體力，更忽略我現在有肉芽性乳腺炎纏身。勢必我今晚也不用睡了😂

老實說我真的好焦慮好害怕，就連想補眠根本也睡不著啊！

祝我們好運🙏

🤩台英兩國註冊公司開立發票代購：樂購倫敦-嚴選英國代購
😍旅媽咪一家英倫打拼生活IG:phd_backpacker

#萌寶貝攝影賽
#FOOD超人拍照活動
#活動報名
#攝影比賽

防疫期間，大家如何幫孩子安排規劃❓

Ms珊小姐待在家中，除了網購居家需要的物品之外、主要來幫Jason挑選適合的閱讀書籍、繪本，繼上回購買FOOD超人中英台點讀筆百科後，發現Jason喜歡玩測驗遊戲，從中了解孩子目前程度，這回來挑選手點讀互動認知圖鑑、故事機、繪塗本、獎勵貼紙，當Jason收到商品後，最喜歡的是故事機、繪塗本、手點讀互動認知圖鑑，平常在家時會將故事機放來聽，一邊學習語言能力，到了晚上睡覺時故事機還能當小夜燈的功能來使用，白天孩子會喜歡練習畫畫，而繪塗本除了畫畫外，上面還有故事文字，當孩子邊繪畫時一邊說故事給孩子聽，到了下午使用手點讀互動認知圖鑑，直接用手指就能輕鬆點出中英台發音，每單元設計不同主題，讓孩子愛不釋手，能快速學習❗

近期跟媽媽友們聊到，隨著孩子逐漸成長，開始有自我主見，有時不順孩子的意思，下一秒開始哭鬧，此時該如何解決❓
以Ms珊來說通常態度非常堅定，平常會以Jason的表現來發獎勵貼紙(累計10點會有小禮物)，若假設孩子今天哭鬧，此時會說今天不乖乖就不會有獎勵貼紙❗沒了獎勵貼紙就不能累積最後就沒了禮物❗當孩子聽到時就會知道，下一秒就會乖乖〰️

最後有個好消息來跟大家分享‼️Ms珊在下單的過程中，無意間發現FOOD超人現在正在徵選「萌寶貝攝影賽」❗家中小朋友(10歲以下)只需要和FOOD超人任何一樣合影就可以參加❗

👉萌寶貝攝影徵選活動報名連結：https://bit.ly/3o6LV4C

✨即日起~8/15(日)報名「萌寶貝攝影賽」前三名即可獲得豐富的獎金及親子攝影套組

🔷參加方式：
►1.愛好FOOD超人的小朋友和家長們
►2.喜愛拍照的攝影者

🔶活動獎金：
第一名：風車寶貝購物獎金$10,000、愛買提貨券$10,000、班尼頓親子攝影套組$10,800、獎狀壹紙

第二名：風車寶貝購物獎金$5,000、愛買提貨券$5,000、班尼頓親子攝影套組$8,200、獎狀壹紙

第三名：風車寶貝購物獎金$3,000、愛買提貨券$3,000、班尼頓親子攝影套組$6,000、獎狀壹紙
*8/30(一)公佈得獎名單於FOOD超人粉絲頁

🔍Ms珊小姐IG追蹤：
https://www.instagram.com/sandy168613

🔍Ms珊小姐Youtube追蹤：
https://reurl.cc/9Er1Vd

FOOD超人
班尼頓廣告風格攝影－孕婦照、寶寶照、兒童寫真、親子攝影、全家福
愛買a.mart

#FOOD超人 #班尼頓廣告風格攝影 #愛買a.mart #萌寶貝攝影徵選 #拍照比賽 #Jason蜜月寶寶 #Ms珊小姐 #珊珊

1979年推出的機器人動畫作品，《機動戰士鋼彈》發行至今已35個年頭，這中間老影迷、新玩家對不停更新的骨灰級機器人作品一定更新的很累，電玩宅速配特別製作90秒看懂鋼彈特別報導。
============倒數放片+90秒倒數計時

1979年，Sunrise日升動畫找來了矢立肇原作，曾參與《勇者萊汀》的富野由悠季和安彥良和分別擔任導演、人物設定。機器設定則為《科學小飛俠》、《泰坦3號》的大河原邦男，組成的當世最強機器人作品。其中矢立肇根本不是一個人，是日升動畫企劃部創作的共同筆名。鋼彈介於寫實軍事作品和兒童超級機器人作品之間，被後世稱為「寫實機器人」雖為幻想作品，但對戰爭和兵器都有一定的架空考證。

米諾夫斯基粒子為鋼彈的科技來源基礎，簡單說這是一種大量散佈在空氣或太空中時，會讓電磁、微波、雷達和紅外線都失效的粒子，並可以用來核融合成為動力或是光束兵器，因此只能用鏡頭補捉目標。不然鋼彈一跑出來，早就被衛星定位的洲際飛彈打爆，更不用說拿著光束劍相殺的熱血場面啦。

另一個支持鋼彈的架空科學，就是NewType新人類。此一名詞最早是由吉翁·祖·戴肯所提出。意思是人類在旅居太空後，會進化成對環境感覺和溝通更加強化的變種。一般觀眾認為新人類就是超強王牌駕駛者，可以很快的上手MS擊墜很多對手。實際上新人類具有三個特殊能力：一、有超越一般人的三維空間認知能力。二、和遠方的人心靈溝通的能力，因此可以操作精神感應兵器。這二項能力讓新人類成為可怕的殺手。第三項能力是新人類會和米諾夫斯基粒子共鳴，這也解釋了Ｚ鋼彈最後的精神攻擊或是阿姆羅最後把阿克西斯推回去等等的奇蹟。

鋼彈的支系極多，但一般公認的正史是UC宇宙世紀，由UC0079年，初代鋼彈、Z鋼彈、ZZ鋼彈、Nu鋼彈、獨角獸、閃光哈薩威、F91，一直發展到V鋼彈的UC0153，超過70年的廣大架構。其它支系包含了向香港漫畫致意的G鋼彈武鬥大會FC未來紀元、美少男五人團體W鋼彈AC殖民後紀元、鋼彈X好大一支槍之AW戰後紀元、向初鋼致意的鋼彈SEED宇宙紀元CE以及和我們同年代的西元AD鋼彈OO等等。

聽完90秒的簡單介紹之後，是不是對鋼彈有進一步的了解了呢?這麼多的有趣作品，也可以在中文版的《真˙鋼彈無雙》中好體驗其中魅力。

(C)萬代南夢宮

粉絲團:http://www.facebook.com/Gamedbfans
休閒平台:http://myfun.gamedb.com.tw
最hot攻略:http://www.gamedb.com.tw/