有幾點值得大家思考下

從內文資料分析，小baby有先天性有VSD(ventricular septal defect)，餵奶時面色變紫其實可能有cyanotic heart disease如tetralogy of fallot (TOF)

TOF包括4個元素：VSD、Right ventricular outflow tract obstruction、overriding aorta和right ventricular hypertrophy

在嚴重VSD時情況下，右心室會逐漸變厚，不單止令到肺部血管壓力增加，同時當出現right to left shunt時，便會令小baby的血含氧量變低，因為右心室部分的血液不能經過肺部血管去oxygenate，而是直接shunt去左心室再經大動脈運到身體各處，這叫Eisenmenger syndrome，不過在發達國家如香港，這並不常見。

因為VSD令到更多血液流經肺部和心室，當小baby經過長期的volume overloading便可能會出現心臟衰竭。短期內可以試用藥物控制，但長遠還是要手術修補。
* 小baby可能會同時有右心室厚大(right ventricular hypertrophy)、cyanotic heart disease、肺高血壓(pulmonary hypertension)等問題

當baby出現體重過輕(failure to thrive)、面色變紫(cyanosis)、水腫或呼吸急速困難時，便代表小baby情況其實需要盡快以手術修補VSD或心臟結構異常以改善情況。

以往在初生兒先天性心臟發育不全的患者，有時候會先進行palliative staged surgery，先透過pulmonary artery banding(PAB)減少初期的left to right shunt和過多血液流向肺部(pulmonary over circulation)。不過近年研究發現早期直接primary definitive corrective surgery有更好的效果，但視乎個別情況，如臨床考慮和家屬的想法等，仍有不少病人需要先進行PAB再進行修補手術。

初生兒或兒童外科是非常複雜而且極為專門的專科，本身會去train pediatric surgery的醫生就極少，選擇去做這科的醫生一定都是有熱誠和深愛兒科才會去做，這比成人外科training所需要的成本、心血和時間多很多。

那我們回歸這個併發症：complete heart block

心臟是一個博大精深的器官，一些小小的disruption已經可以影響心臟自動發電心跳的功能。Complete heart block是VSD/TOF repair其中一個罕見的併發症，亦是有文獻documented的。

當然，沒有人會想有併發症，但梅菲定律告訴我們，anything that can happen will happen

不幸地，小baby似乎有complete heart block導致的心跳過低(Bradycardia)的併發症。很多家屬都反射性的想找原因，深信一定有人犯錯才會這樣，其他VSD/TOF repair的baby術後咩事都無，卻只有我的心肝寶貝出事。這種反應是可以理解的，但這是不是代表一定是醫療失誤？還是inadvertent的不幸？這是值得深思的一點

大家都不在手術現場，其實很難評論到底醫生有沒有犯錯、有沒有醫療失誤。目前仍然為口同鼻拗，但如我之前所講，當傳媒大肆報導醫生手術失誤害病人要安裝心臟起博器時，便已經嚴重傷害了醫生的reputation，就算到最後還他清白都好，damage has been done

更加重要的是，如小baby出現complete heart block，是需要治療和安裝永久性心臟起博器以確保心跳速度正常，過久的心跳過慢有導致心臟和器官衰竭的風險。但無奈的是，當家屬不信任醫療團隊時，再正路的醫療意見都不會被接納。

*先天性心臟病非常複雜，同樣是心漏病可以有非常不同的臨床狀況和治療方案。以上為general的分析，並不套用任何病人身上。

[Hello醫師分享] 🏔看到新聞報導登山意外，實在遺憾

意外發生如何處理？
若真的在登山時發生意外，請做好應對，等待救援：
1. 不要慌、保持冷靜，評估傷者的傷勢，是否可以自行治療，是否能由同伴帶下山，或是需要外界救援。
2. 將傷者帶至可避難休息的地方，幫助傷者保暖、補充水分，但若傷者疑似傷到脊椎時，千萬不要移動傷者。
3. 若需要外界救援時但電話打不通，就要有人下山尋求支援。

最後，雖然本案例不是高山症而是失溫致死
但是疑似高山症時，記住，降低高度最有效的方式！

登山客必看！做好這些準備不留遺憾

日前獨自登山意外墜谷的「比基尼登山客」，雖然最後搜救隊找到她，但仍不幸地傳出罹難消息，令人惋惜也願她安息。同時，也提醒了我們登山前與爬山時，不但要做好所有的相關準備，也要時時留意天候的變化與個人身體狀況。以下提醒大家登山要注意的各種事項，希望大家在享受台灣的美麗山景之餘，都要平安回家，不留遺憾!

[ 登山前的準備 ]

1. 規劃要完整：

包括登山的路線、需要帶的工具，需要的飲食分量等。

2. 裝備要充足：

爬山時要把裝備帶齊全，衣服多帶幾件，洋蔥式穿法，由內往外，依序從棉質輕薄的短T、長袖保暖的羊毛或羽絨衣，到最外層的防風防水外套，隨時要穿、脫都很方便。

還要記得帶雨具，以及合腳、能包覆整個腳踝、抓地力夠的鞋子，夏天可穿一般登山靴，冬天若到可能下雪的地方，則應在靴子外加穿防滑冰爪釘鞋套。另外，也要記得做好防曬，海拔越高的地方，陽光越強烈(尤其雪會反射紫外線，強光會刺激到眼睛角膜與結膜)，也要記得防蟲子。此外，也應攜帶緊急避難用的工具，例如帳篷，以防天氣狀況不佳時，可以躲避。

3. 注意天候狀況及地形條件：

要登山前，請先留意氣象報導，如果要去的山岳天候狀況不佳，最好擇日再去；另外，也要衡量自己當時的身體狀況，是否適合登山。

對於人類來說，山的高度超過1,500公尺就算是高海拔，而從海平面開始算起，高度每增加1,000公尺，溫度約下降6度，山上的氣溫不但低而且空氣稀薄，登山時要特別注意預防高山症發作，以下會有詳細說明。

4. 食物和水要帶夠：

不管要去登山多久，食物是絕對重要的，若因故(天氣狀況差，或是不幸發生意外需要等待救援等)需要待在山上時，有足夠的食物才能生存下來。要帶上山的食物，建議是重量輕、能充分補充能量的食物，如巧克力棒、水果乾、堅果、起司條等。另外，也要記得時時補充水分，以防脫水或中暑。飲食尤其重要的意義是，身體可以補償夠多的血色素，適應不一樣的氧氣分壓環境，營養或水分循環不良非常致命。

5. 讓親友知道您的爬山行程：

要登山前，請務必依政府規定向有關單位事先申請、登記，讓相關單位知道您要爬的山、路徑、行程多久，所有相關訊息也要告知家人與朋友，以防需要救援時，他們可以用最快速度通報救援單位。除了手機之外，還可以攜帶無線電以當作通訊工具。

[ 常見的高山症類型 ]

高山症會發生的原因是，高山上的氣壓低，空氣變稀薄，人在呼吸時肺部吸收到的氧氣減少了，能送往全身的氧氣也跟著減少，因此發生缺氧(Hypoxia)的狀況。

1. 高山病(Altitude sickness，或稱 Acute mountain sickness，AMS)

高山病通常就是指高山症，常在登山後4~12小時之間出現症狀，登山高度超過2,500公尺時容易發生，症狀包括：頭痛、噁心、暈眩、疲勞、睡眠受到干擾。大部分的人下山後1~2天，症狀就會有所改善。建議事先諮詢醫師，或到藥局購買非處方的高山症藥，帶藥上山有備無患。

2. 高山肺水腫(High-Altitude Pulmonary Edema HAPE)

通常待在高於2,500公尺的高山第2晚會發生，因為胸腔內部承受與平時平地不同的壓力差，導致肺動脈被擠壓，增加肺部血壓，症狀包括：呼吸急促、乾咳、心跳和呼吸速率加快、發紺(Cyanosis，或稱青紫)、囉音(Rales，或稱肺鳴)。

3. 高山腦水腫(High-Altitude Cerebral Edema HACE)

此症狀和腦部無法調適因血氧分壓差而造成的腦部缺氧傷害有關，通常待在高於4,000公尺的高山1~2天會發生，嚴重時會造成昏睡，或在24小時內死亡，症狀包括：昏睡、疲倦、走路搖搖晃晃、意識錯亂、妄想、出現幻覺、個性改變等。

[ 如何預防高山症 ]

高山症的出現是因為登上高山，所以提前去適應高海拔的地形會有所幫助，這叫適應氣候。在登山前1~8週，從低地慢慢待到高海拔的地方一段時間，慢慢適應高地地形。另外，也要注意自身的狀況，要補充水分、注意保暖，也可以喝含有電解質的飲料。

另外提醒，疑似高山症時，記住，降低海拔高度是最有效的方式！

[ 意外發生時如何處理 ]

若真的在登山時發生意外，請做好應對，等待救援：

1. 不要慌、保持冷靜，評估傷者的傷勢，是否可以自行治療，是否能由同伴帶下山，或是需要外界救援。

2. 將傷者帶至可避難休息的地方，幫助傷者保暖、補充水分，但若傷者疑似傷到脊椎時，千萬不要移動傷者。

3. 若需要外界救援時但電話打不通，就要有人下山尋求支援。
不要待在離上山路線太遠的地方，因為救難隊找人時，是以登山客上山的路徑去搜尋，若要找避難處的話，記得留下記號指引救難人員您避難的地點。

4. 想辦法與外界聯絡，等待救援的這段時間，注意保暖，食物盡可能有效分配，讓自己能撐更長的時間。

作者: Adam Wu
審稿: 姜冠宇醫師

Hello Health Group 並不提供醫療建議、診斷與治療。