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btk醫學 在 Eunice Instagram 的最佳解答
2020-05-01 23:29:56
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109-2 護理師基礎醫學(病理學)
性聯無伽瑪球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)發病的主要原因,下列何者正確?
A前趨B細胞(pre-B cell)不能分化成B細胞
B胸腺發育不良(thymic hypoplasia)
C腺嘌呤去胺酶(adenine deaminase;ADA)基因突變
D第二級MHC(主要組織相容性抗原複合體)分子缺乏
ANS:A
#又稱布魯頓氏低免疫球蛋白血症
🔦病理機轉:
因位於X染色體上Xq22.1位置上的
BTK基因產生突變
無法轉錄轉譯出正常的BTK蛋白質,
使B細胞無法正常發育,而無法製造出
正常足夠的抗體。
而增加感染風險的發生。
💉治療:
利用抗體補充療法,
定期注射γ球蛋白(gammaglobulin)
補充患者缺乏的抗體,來預防
感染。
如此可大幅減少感染及住院的次數,
最好能從6個月大即開始施打。
另外,因患者的免疫功能受損,
在注射疫苗時應避免使用活病毒疫苗。