Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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你有沒有想過，你的「算了」會讓多少陋習繼續下去？「不肯息事寧人」會對社會或組織帶來多少改變？

我在一個多月前不見了錢包，裡面有我的EAD卡（工作許可證、進出美國需要這張卡），當天，我就跟我們學校報備這件事情，跟他們說我需要補辦，補辦要學校幫我發出文件。八月初，我把所有需要的資料，甚至是備案證明都傳給學校的國際學生辦公室，國際處回我：「很好！我們會把這些資料轉給Advisor，幫你準備文件。」

通常這份文件不到一個星期就會送到學生手上，一週過去了，我體諒快要開學了，國際處肯定很忙，第二週，我寫信關心，沒人回我。第三週，我再次寫信，沒人回我。超過三週的時間，我天天早上都打電話，沒有一次有真人接通。

想衝進辦公室？只有有預約的人才會被接見，所以我預約了星期二，帶著我的電腦跟所有文件，接待我的是一個junior advisor，他聽了我的遭遇之後，在那邊廢話一堆說法拉盛（我掉錢包的地方）怪人很多，去布魯克林比較好（？？？？？？？）然後他說，會把我的case優先處理，要我擬一封聲明給移民局，說明為何我要重辦，我一個小時候就寄給他，跟他確認有沒有收到，再次，找不到人，也沒有回信。

今天，我化身為一個煩人魔王，電話猛打、國際處開放的線上詢問時間，我都一直參加，好不容易接上線，是負責處理EAD的資深員工！我跟她說了之後，她看內部系統，說我的檔案下完全沒有記錄任何我的證件不見、需要補辦的事情，所以我過去這一個月，都在白等，昨天去辦公室，也是白去。

我真的氣到快要發瘋，我們學校的商學院至少有一半的學生是國際學生，而且我們畢業後要辦這份文件，一年還要交$180到$210美金的簽證維持費，啊收了錢又不辦事，而且身為教育單位，不接電話不回信是正確的工作態度嗎？我把事發經過跟我的怒氣都寫成了一封信，準備如果下週還沒有收到文件，就要把信發給商學院院長、校長、我的指導教授、還有國際處的主管。

由於我們學校的國際處之前就因為不耐煩的態度或是低到不行的效率，惹火過很多我身邊的人，所以我想一併把這些案例都呈現在抗議信件裡，但是大多數的人都跟我說：「算了啦，我卡都拿到了。」但是我真的打從心底認為，國際處這樣的工作態度不行，這整個體制完全有問題，所以即使只有我一個人，我也要讓院長跟校長知道這件事！

做這件事之前，我先寫信給我的教授，因為我不想讓她被捲入我的麻煩，她收到我的email之後兩分鐘內就回我：「你指出了一個非常重要的問題，我已經請行政單位跟國際處加緊處理這件事情，然後我們星期五通電話來討論要怎麼跟商學院長溝通這件事情，你的「抗議」絕對不會讓我難做人。」

其實沒有那張卡在身上目前不會對我帶來不便，但是我不知道過去有多少學生的時間白白被浪費、多少學生交了簽證處理費還要無故被國際處的人兇，更不知道國際處的人可以這樣胡做非為是被多少人的「算了」慣出來，但我這次絕對不要算了！即使畢業了我也要他們改掉這種工作態度，我就是不要算了！！！！！！！

#聽說今天隔壁棚的羅意瑾也在罵人
#真不愧是有小翁琬柔稱號的人
#我好友說我是她這輩子看過最不知道放棄為何物的人

多年前跟某一任男友去香港迪士尼，當年還是個妹仔，穿了一件短褲，背了我心愛的小廢包，擁有小廢包的女孩們應該都知道，那種包又貴又小，是連手機都放不下的，所以我整天都把手機放在屁股後的口袋，開心地坐完其中一樣設施，前腳才離開，摸摸屁股，發現自己手機掉在設施上了，隔不到五分鐘的時間，在那裡等著一批又一批的遊客下設施，就是沒人撿到我的手機。
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心急如焚地到遊客中心，果不其然也沒人把手機送回去，當時的男友第一句話是：「妳為什麼這麼不小心？我手機都有收好。」那時候手機照片沒有備份到雲端的習慣，正為了失去許多重要照片懊惱，他這一句，無疑又重重地把我打入深淵，事後想想，那天拍的照片一張也沒留下，真的是老天要幫助我快速抹去這個人在我生命當中留下的痕跡。
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很多人關心我錢包找到沒，答案是沒，但我火速買了新的皮包，證件也準備開始重新辦理了，很謝謝大家在我掉錢包的時候，幫我出各種主意，也有好多人安慰我：「不找的時候說不定錢包就會出現了。」但免不了也有一種讓人很翻白眼的聲音：「怎麼會有人把EAD卡帶在身上，我都把證件放在家。」
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啊不就好棒棒？我絕對不是隨隨便便的個性，每次離開餐廳跟車子的時候一定會回頭看看有沒有落下的東西，錢包不見，我比誰都著急，我完全不需要讀者幫我拍拍取暖，但這種話，除了顯現沒有同理心，實在是毫無建設性，更何況這世界上就是很多人會隨身攜帶重要證件，在日本如果被警察盤查，沒有帶著自己的在留卡，是有可能被帶回警局的，朋友在台灣的外國人老闆甚至會隨身攜帶護照。
⁡
自從在那次香港丟手機的經驗之後，我早就學到這樣說話有多沒有益處，所以每次圖哥忘東忘西，我都會死命抿住自己的嘴，著急地幫他一起找，要檢討，好歹也等到東西找到或是都處理好再說，而且我絕對不會訓話，因為世界上每一種人都有，什麼事情也都有可能發生，事情發生當下，無論說什麼都沒有比解決問題重要。
⁡
說話真的需要藝術，話語的力量可以很尖銳，但也可以很溫暖，「怎麼有人會隨身帶證件？」跟「下次重要證件要收好不要帶出門」是一樣的意思，但會讓聽起來的人舒服很多，對身邊的人，講話要有同理心，對不熟悉的人，更不需要自以為是的訓話。

#'94年に任天堂情報開発本部、HAL研究所が開発、任天堂が発売した、ゴルフにビリヤードの要素を加えたテーブルゲーム作品。カービィシリーズ4作目となる。

BGMはカービィシリーズでお馴染みの安藤氏が作曲。

作曲：安藤浩和氏

Year: 1994.09.21
Manufacture: Nintendo / HAL Laboratory,Nintendo EAD
Hardware: spc700
computer: super famicom / snes
Composer: Hirokazu Ando
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00:00 01.Introduction
01:19 02.Kirby's Dream Course
03:36 03.Star Card
04:54 04.Learn the Rules
06:00 05.Duel on the Dream Course
07:07 06.Dream Land
08:27 07.Before You Start...
09:05 08.The First Hole
12:13 09.Over Water
13:57 10.Cloudy Mountain Peaks
16:36 11.Space Valley
19:26 12.Jigsaw Plains
22:33 13.Green Fields
25:08 14.The Tricky Stuff
27:57 15.Castles of Cake
30:25 16.Iceberg Ocean
33:21 17.Scorecard
35:52 18.Ride to the Sky
38:18 19.Victory!
38:26 20.High Scores
39:10 21.Showdown with Dedede
40:29 22.Dedede is Getting Closer!
43:02 23.Staff Roll
45:05 24.Game Over
46:00 25.Continue or Give Up_
47:04 26.1-up!
47:07 27.Fall!
47:13 28.Fanfare
47:17 29.Hole in One!
47:24 30.Lose Life
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今回は金１スタックを持ってネザーでピグリンと初取引しました！
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