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在 agammaglobulinemia產品中有2篇Facebook貼文，粉絲數超過4,475的網紅薛宇哲老師醫學教育知識區，也在其Facebook貼文中提到， 109-2 護理師基礎醫學（病理學） 性聯無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）發病的主要原因，下列何者正確？ A前趨B細胞（pre-B cell）不能分化成B細胞 B胸腺發育不良（thymic hypoplasia） C腺嘌呤去胺酶（adenine deamin...
同時也有10000部Youtube影片，追蹤數超過2,910的網紅コバにゃんチャンネル，也在其Youtube影片中提到，...
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agammaglobulinemia 在 コバにゃんチャンネル Youtube 的精選貼文
2021-10-01 05:19:08![post-title]()
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agammaglobulinemia 在 大象中醫 Youtube 的最佳解答
2021-10-01 05:10:45![post-title]()
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agammaglobulinemia 在 大象中醫 Youtube 的精選貼文
2021-10-01 05:09:56![post-title]()
agammaglobulinemia 在 薛宇哲老師醫學教育知識區 Facebook 的最佳解答
109-2 護理師基礎醫學（病理學）
性聯無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）發病的主要原因，下列何者正確？
A前趨B細胞（pre-B cell）不能分化成B細胞
B胸腺發育不良（thymic hypoplasia）
C腺嘌呤去胺酶（adenine deaminase；ADA）基因突變
D第二級MHC（主要組織相容性抗原複合體）分子缺乏
ANS:A
＃又稱布魯頓氏低免疫球蛋白血症
🔦病理機轉：
因位於X染色體上Xq22.1位置上的
BTK基因產生突變
無法轉錄轉譯出正常的BTK蛋白質，
使B細胞無法正常發育，而無法製造出
正常足夠的抗體。
而增加感染風險的發生。
💉治療：
利用抗體補充療法，
定期注射γ球蛋白(gammaglobulin)
補充患者缺乏的抗體，來預防
感染。
如此可大幅減少感染及住院的次數，
最好能從6個月大即開始施打。
另外，因患者的免疫功能受損，
在注射疫苗時應避免使用活病毒疫苗。
agammaglobulinemia 在 加護病房查房日誌 Facebook 的最佳貼文
加護病房查房日誌20190520
今天是老師和師母的結婚六周年，在這邊先祝師母結婚六周年快樂!!!
今天要聊聊azithromycin用於預防免疫缺乏病人的感染，有時候在先天就免疫缺乏的病人，會給予預防性抗生素來降低呼吸道感染的次數，只是這樣的文獻證據都相對比較弱。
近期有個90個成人的隨機對照研究，他們屬於X-linked agammaglobulinemia or common variable immunodeficiency，它們都有接受免疫球蛋白替代治療，並且接受azithromycin每周三次，和安慰組相比發現，可以減少呼吸道感染 (3.6 versus 5.2 per patient-year)，抗生素的使用期間和住院。
文獻來源: J Allergy Clin Immunol. 2019 Mar 22. pii: S0091-6749(19)30388-4. doi: 10.1016/j.jaci.2019.01.051. [Epub ahead of print]
而且巨環類的抗藥性，在azithromycin這組並沒有增加。
想問問看大家是否有這樣的使用經驗呢?
老師是比較少啦。
#azithormycin
#prophylaxis
#immunodeficiency