#BIG觀點 【外表，並不是唯一值得你追求的事】

雖然時常有人說，比起外表，充實好自己更重要
但卻也不得不承認外表在許多方面也有它的影響力
可是如果我們把全部精力放在追求外表上
當別人想了解你的內在十，便會發現他什麼也看不到
「外表只是影響你人生的其中一個因素，它真的那麼重要嗎？」
http://qsear.ch/a10792

捕捉野生阿港伯 來自網友Bing Syun YU的分享

Bing Syun YU這位熱心的朋友

從很早之前 總會利用工作的空檔

帶著餐盒 來陪伴阿港伯吃飯

很久之前 網友有向小編編提起阿港伯的身體狀況

民宿的住客率 有機蔬果的銷售成績不盡理想

連帶影響了阿港伯的就醫

日前 小編編也聯繫了阿港伯

阿港伯小腦萎縮症的病徵已有日漸嚴重的跡象

讓我們用行動來支持來幫助阿港伯

版大與小編編還有各位關心阿港伯的朋友

在此感謝大家

希望大家用力分享 讓更多人知道

阿港伯 需要大家的愛與協助

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關於小腦萎縮症 SCA 病徵 (一公升的眼淚)

本病病因不明，但大多有家族遺傳傾向，20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳，而20歲以後起病者則多為常染色體顯性遺傳。將Friedreich共濟失調缺陷基因定位於9q13～q21，將OPCA遺傳基因定位於6p24～p23之間。同時發現與病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修復功能異常等有關，但其確切病因尚不十分清楚。

一連串的遺傳病病徵，以漸進性的步伐不協調為主，伴隨手部動作、言語、眼部活動等失調。小腦通常會萎縮。這類患者發病後，行走的動作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族。
與其他運動失調症一樣，本症亦是因為無法精細協調肌肉運動，而導致身體運動困難和其他連帶症狀。
本症可分為幾類，每類的症狀略有不同，各病患之間亦有不同。患者的心智能力不受影響，但身體漸失控制。

運動失調的症狀（小腦失調障礙）-由於小腦的神經細胞被破壞而發生的症狀。

步行障礙-步行時出現搖晃。到後期會變成步行困難。

四肢失調-四肢不能依照自己的意思活動。不能好好地使用筷子。寫的字會變得混亂。

語言障礙-說話時發音變得不清楚。聲音的韻律和大小變得混亂，說話的意思變得不明瞭。

眼球振動-在身體姿態及視線方向不變的情況下，眼球出現輕微搖曳。

姿勢反射失調-不能很好地保持姿勢，身體會左右傾斜。

運動失調的症狀（脊髓機能障礙）-由於脊髓的神經細胞被破壞而發生的症狀。

顫動-不受自己本身意識控制，雙手出現不隨意的震動。

筋固縮-筋肌及關節出現僵硬現象。

巴賓斯基反射 （Babinski Reflex）-雙足的大拇趾出現向腳背方向彎曲現象。

自律神經的症狀（自律神經障礙）-由於自律神經的神經細胞被破壞而發生的症狀。

起立性低血壓-急速起立會出現暈眩。

睡眠時無呼吸-睡覺的時候呼吸停止。

出汗障礙-尿失禁

不隨意運動障礙-肌陣攣 急速的肌肉痙攣。

舞蹈運動-身體出現像在跳舞一樣的動作。

肌張力障礙-由於身體的肌肉不隨意地持續收縮，造成肌肉產生變形，而無法依照自身的意思活動。

現在只能每週三休假的晚上帶晚餐跟阿港伯一起聊天吃飯 沒有辦法像以前一樣天天過去看他 阿港伯說暑假不論是住宿或者蔬菜水果的銷售生意都很差 現在他的小腦萎縮症又開始復發 甚至連每週兩天到診所的復健都沒辦法前往因為身上的現金已經不夠使用 接下來進入秋季阿港伯將陸續種植蘿蔓,燕窩鉅等蔬菜還有製作洛神花蜜餞 希望各位可以多捧場 有到阿港伯民宿的客人也可以多給阿港伯鼓勵喔

今天上午到社團法人中華小腦萎縮症病友協會教這些朋友們唱歌，對我來說是一次非常特別的體驗。以前完全不了解這樣的病症跟病友的狀況，藉著這次好友瘦瘦找我去代課的機會，認識了這些知道自己病情會如何發展卻依舊樂觀努力著的朋友們，真的讓人內心有很強烈的衝擊。

備課時就開始思考，要用什麼內容去讓他們練習又覺得開心有趣，該用什麼樣的態度教他們發聲唱歌，因為他們的病症導致身體不受腦袋控制，肢體動作反應會越來越無法如同正常人，說話是行動是唱歌當然也是。所以是不是不能夠太要求他們以免他們覺得挫敗，但如果完全不要求他們他們會不會覺得被放棄，還是應該要稍微簡單的要求他們做些容易做到的，用對一般人的態度對他們，這中間的拿捏，真的非常需要好好地斟酌。

其實看到學生們之前我的內心還是蠻忐忑的，但是到了現場開始上課，看到每個人（學生約莫七八人）即使病況不同程度，話語反應動作反應的速度都不一樣（大都需要比常人花多一點時間，有的要花更多倍的時間，還不一定能執行完全或完成），但可以感受到他們都很想做，他們想跟著我丟出的指令練習，不論是聲音或表情，或是做出我示範的聲音加動作，只要多給他們一些時間，讓他們去嘗試，即使不能完全做到也沒關係，他們都至少試過不同可能。其實有些病友已經無法把話說清楚，大部分也不能好好獨自走路，但很開心看到每個人都願意嘗試做這些練習，很慶幸設計的練習他們覺得有趣。連有一位坐在輪椅上的男士，發出的聲音只能是聽不清楚的嗚啊母音，吃飯的時候吞嚥也有困難，身體動作已經很明顯無法被控制，他都還是願意嘗試做練習發出長音做出動作（照顧者也有協助），跟著大家一起唱歌，即使他現在唱出來的只剩下嗚啊母音，當下內心真的是感受到一波又一波強烈的震撼跟感動。

當中有個學生看起來不到四十歲，而且狀似一般人，所以下課後我問她：「妳是協會的人員嗎？」她說：「我是病友。」當下真的很不好意思，但接著又繼續聊了下去才知道，原來她的媽媽是病友她是照顧者，前幾年她開始無故的常跌倒，經過抽血等等檢查，才發現原來她們是遺傳型小腦萎縮症。

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【小博士時間：什麼是『小腦萎縮症』呢？】
小腦萎縮症是一種神經退化性的疾病，也是罕見疾病的一種，分為家族遺傳型及散發型，而家族顯性遺傳由基因造成代代相傳，集體發病率更是超過50%。小腦是身體上一個重要的器官，它主要控制肌肉協調、走路時身體的平衡、動作的平順、說話的清晰度、吞嚥的順暢和眼球的運轉。因此患有小腦萎縮症的病友們，初期走路容易跌倒、失去平衡感、說話表達不清；末期則會發生吞嚥困難、終至臥床不起，但其意識卻一如常人，因此心中的無奈與痛苦，自是一般人所無法體會和承受。（如同有知覺的植物人）
小腦萎縮症患者幾乎都是『超齡身心障礙』，發病年齡多發生在30-50之間之青壯年，病程更長達20年，也因此往往造成一個家庭重要經濟支柱的倒塌。
小腦萎縮症五大特徵：『罕見』、『遺傳性/散發性』、『晚發型』、『逐漸退化』、『類型複雜多變』。

資料出自：
http://inpo.pixnet.net/blog/post/10473380-社團法人中華小腦萎縮症病友協會
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上完課後一直在思考，如果我是他們該怎麼面對接下來的生活，尤其在有意識下卻無法控制自己的身體時，那真的會讓人痛苦萬分啊。而裡面最年輕的病友，因為初期病徵不明顯，一定不只我會誤認她是一般人，她這個階段的心理壓力是不是也非常的大呢？她照顧是病友的母親，她了解一切發生在母親身上的事情，將來非常可能會發生在自己的身上，這種感覺，天啊我光是想像都覺得難受了，他們給我的感覺，卻都是很堅強很勇敢的面對著，真的很佩服。

回頭看看身邊，更深刻地覺得，能夠平安健康地生活著，真的是很幸運的事。平時看似微不足道的平凡生活，都是需要珍惜的幸福。而其他那些原本感到困擾的好像也根本不算什麼吧，一直都能夠自由地使用身體，用意識跟身體溝通，做很多練習，做想做的事情，盡力完成想要的，努力去做。雖然覺得有些還未跨越的障礙跟某些憂慮，但一比對之後根本一片蛋糕了啊，所以根本不需要因為那些事過度困擾自己，只要一直一直嘗試就好，一直一直做就一定可以呀，覺得做中也要停下來想想，但有時候想得太多卻綁住自己，給了太多侷限，應該要毫不顧忌的衝吧！看著他們即使知道這個病症到最後還是會走向某種結果，但他們還是勇敢的面對著，就覺得自己應該要更大膽的嘗試，勇敢地大步向前，直接地往某個方向前進，一點都不需要擔心，直直地走，反正大不了最後走到了別的地方也沒關係啊ＸＤ總之我相信，想要的風景最後一定會創造出現在眼前：Ｐ

PS:照片中右邊這位跟我合照的可愛的學生，在課程中讓大家一起唱的第一首歌我示範唱時，她就想要錄影拍照，但因為發音咬字已經進入很難辨認的狀態，所以一開始照顧者跟志工都聽不懂她的意思，她也還是繼續上課，直到課程中的第三首歌，她又很努力的要表達，我們花了點時間了解，還好最後有弄懂ＸＤ。這張合照是她認真的用緩慢的行動，傳給我的：）。今天發生的很多畫面都會深刻留在我心中，感恩一切，珍惜一切，二月會再跟他們相見，希望我的歌聲跟課程能繼續帶給他們幸福開心的感覺。

祈求上天，如果我的歌聲能夠帶給更多人撫慰的話，非常樂意盡我所能的，讓更多人（更多生物有機生命體）都感受到溫暖跟幸福！
宇宙晚安:D