<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

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看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

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九月開學季，我梳理了給孩子們在課内學習、課外學習共七點建議。祝廣大學子們充分開展更多元的學習範式，提升自我的創新創造力！

我在《李開復給青少年的十二封信》書裏，也談過人工智能時代的教育，我覺得很適合在現在這個開學季再次分享給大家。比起應試考試中的分數，如果同學們具備“3C”的三大能力—— Curiosity（好奇心）、Critical thinking（批判式思維）、Creativity（創造力），未來更有可能實現自己的夢想。

■ 課內學習的4個建議：要充分利用好在學校裏上課的時間。

1. 要知其然，也要知其所以然

有同學問我：“怎樣學習知識，才能真正記住呢？每年考完試後，好像就把所有的知識還給老師了。”

我給這位同學的回答是：“我學懂的知識以及知道如何實踐的知識，我現在都還記得；在工作中常用的知識，我全部記得；我自己感興趣的知識，記憶更加清晰、準確，就算有不記得的，也可以快速推算出來；相反，那些靠死記硬背學到的知識，或者自己不感興趣的知識，我已經全忘掉了。”

也就是說，死記硬背只能過考試關，而不能獲取受益終生的知識。你們在學三角形面積定理時，一定都會背“底乘以高除以二”的公式。但是，你有沒有理解這個公式是如何推理出來的，為什麼三角形的面積是這樣計算的。記住這個公式和探索這個公式是如何推導出來的，學習的效果是不一樣的。有的同學學習化學，如果每天只是機械地背誦一些反應式，肯定會覺得枯燥無味，但如果掌握了每個反應式內在的規律，並能和現實中的化學現象聯繫起來，就會理解化學這門學科的意義所在，自然就會對這門學科產生興趣。

只有懂得了知識背後的道理，才能在遇到新的問題時舉一反三，才能在需要的時候，靈活地將自己掌握的知識付諸實踐。

2. 要多問問題

會提問也是一種能力，而且你也會因為提問而加深對問題的理解。

我的女兒在學習指數的時候，不理解指數是什麼，更不相信在真實生活中指數有什麼用處，就主動來問我。我用計算銀行存款的思路來指導她，比如存入 100 元，每年的利息是 10%，那麼 10 年後，你的存款是多少？

通過這樣的計算，她終於明白了，原來指數知識和日常生活息息相關。而她能得到對這個問題的認識，也是因為她主動提問獲得的。

多提一個問題，你就擁有一種多瞭解這個世界的可能性。只有不懂就問，才能真正學到有用的知識。

3. 要勤奮

能夠實現自己的夢想的人，一定是勤奮的。

去美國讀中學之前，我只學過半年英語，因此，語言障礙成為我面臨的最大難關。剛開始，同學和老師說的話，我幾乎一句也聽不懂，那種感覺非常痛苦。那“催眠”一般的語速，總讓我在課堂上打起瞌睡。有時候，聽到同學們因為老師的一句笑話笑得前仰後合，我才從夢中驚醒，但還是摸不著頭腦。天書一般的英文，開始讓我有些望而卻步，後來，我乾脆帶幾本中文的武俠小說到課上去讀，因為覺得怎麼聽也聽不懂，還不如看小說。

然而，我心裏又是暗暗憋了一股勁的。於是，我找了一大本英文單詞書來背，經常背到半夜，不會的就一次次地翻厚厚的中英對照詞典。不過，沒多久，我就發現這並不是學英文的最好方法。因為，即使當時記住了一個單詞，但是使用率不高的話，就會完全忘記。我終於悟到了，在沒有語境的情況下，背單詞是沒用的。

後來，我還是下定決心用多交流的方式來學習英文。下了課，我不再膽怯，站在同學中間聽他們說話。如果 5個詞當中有 4個聽懂了，只有一個聽不懂，我也會趕緊問，同學們會再用英文解釋一遍給我聽。回家以後，我會默默回憶我聽不懂的單詞，然後記下來。而上課的時候，遇到聽不懂的內容，我也勇敢舉手問老師，請求老師再說一遍。

我遇到了一位好老師，她甚至犧牲自己的午飯時間幫我一對一地補習英文，她複印了小學一年級的課文，每天拿來給我念。從簡單的課文起步，我們堅持了一年。在這一年裏，我的英文水平迅速提高。學校裏所有的老師還允許我享受“開卷考試”的特殊待遇，她們讓我把試卷帶回家，並且告訴我題目裏不認識的單詞可以查字典，但是不能看書找答案。我每次回到家都嚴格按照老師說的做，遇到題目裏不認識的單詞就去查字典，但是從來沒有去翻書找過答案。因為，我覺得這是老師給我的最大信任，我不能辜負這份信任。

通過種種渠道的學習，我的英文終於逐漸接近同齡人的水平了。一年以後，我完全可以聽懂老師講的話了，英文會話也沒有問題了。到了初中三年級，也就是到美國兩年之後，我寫的作文居然獲得了田納西州的前十名。我想，這和我年齡小，容易接受新的語言不無關係，但也和我勤奮的學習有關。

4. 要培養獨立思考的能力

我在人生的各個階段，都獲益於獨立思考的能力。甚至想不到的是，這種批判式的獨立思考的能力，“救”了我的命。

在我五十二歲生日前不久，我在一次體檢中被查出肚子裏有數十顆“腫瘤”，經過反復復查，我被醫生宣判得了第四期淋巴癌。在毫無防備的情況下，我突然感受到死神和自己離得那麼近；我氣餒、懊悔、內疚，但是，治療過程中的一件具有轉折意義的事件發生了。

我遇到了一個好醫生。我的主治醫生唐季祿給我打氣：“淋巴癌第四期真的沒那麼嚴重，它跟肝癌、肺癌第四期是不太一樣的。”他告訴我，網絡上有兩篇專門討論“濾泡性淋巴癌存活率的預估方式”的論文，如果我有興趣，可以找出來看看。我認真地研究了唐醫生推薦的那些學術文章，發現淋巴癌的分期方式已經有四十多年了，可以說過時且不精准了。如果說只看標準的分類，我因為腫瘤數太多，所以必須歸類為第四期。但是只看腫瘤數量是最準確的嗎？根據我研究的那幾篇論文，分期的目的就是預測存活概率和時間。那麼，最準確的預測方法就是尋找和我病情足夠相似的人，根據他們的不同因素，如年齡、症狀、血液指數、腫瘤數量及大小等 20多種，和他們的實際存活結局來理解哪些因素是最重要的，並且把這些因素整合起來。這樣的研究肯定要比四十多年前的粗分類來得准！

自己研究病情，就像是自己坐在副駕駛座上，可以隨時掌握路況。醫生的治病策略、用藥思維，你至少並不是茫然無知。我又拿出以前做學術的精神，把全部20幾個特徵與我的檢查結果相對照，發現我雖然屬於第四期，但整體狀況其實沒那麼悲觀。原來醫學上對所有淋巴癌的分期方式，至少對我的病情來說是不正確的，我的情況是較輕的。於是，我突然從“第四期癌症頂多幾個月”，變成“至少還有好幾年”可以活。倘若好好照顧自己，更有可能終身不再復發！這個發現有如一線曙光，從此之後，癌症所帶來的一切負面影響，就開始悄悄起了變化。

批判性地看待醫學上對淋巴癌的分類，通過獨立思考，獨立研究的方式來獲得對自己病情的準確判斷，讓我自己從精神上獲得了新生。

■ 課外學習的3個建議：課堂外的時間，我鼓勵同學們，去探索你們熱愛的東西，多實踐，多多鍛煉自己的創造力。

5. 要動手實踐

美國華盛頓兒童博物館的牆上寫了這樣一句格言：“我聽到的會忘掉，我看到的能記住，我做過的才真正明白。”

我記得小時候，我的父親曾讓我們幾個兄弟姐妹解答這樣一個問題：用 6 根火柴拼成 4 個大小一模一樣的正三角形。通過動手實踐，我們都找到了正確的答案。這樣的實踐讓我對相關的幾何和空間知識記憶深刻，也訓練了我使用新穎的思維解決問題的能力。

我在高中時參與美國的高中生創業嘗試課程，創辦自己的公司。我們當時的公司非常簡單，就是從當地的建材市場買來鋼材，然後利用週末時間到工廠裏加工這些鋼材，我們把鋼材切成很小的一塊塊圓環，然後在圓環上刻上簡單的雕花。在負責推廣的過程中，我們發現學生的家長並不需要這樣的圓環，最後產品幾乎是內部消化掉了。

這次的親身實踐，讓當時 15 歲的我意識到，真正好的產品，不是求人去買的，而是必須有市場需求。有了這樣的認識，我在第二次的創業嘗試中就會把市場需求作為我創辦的公司的方向。從需求出發，生產有需求的產品，牢記這樣的理念，第二次的創業嘗試獲得了成功。這些對於創辦公司的經驗，都是我從實踐中一點一滴積累起來的。

只有實踐，你才能知道你的想法是否可行。

6. 要追隨自己的興趣愛好

只有做自己真正喜歡做的事情，才能做到最好。

我在上大學時，一直以為自己喜歡法律，將來想做一名律師。可是上了幾門課後，我發現自己對此毫無興趣，於是跟家人商量轉系，數學是我的一個備選項。但是，當我加入了“數學天才班”後，發現我的數學突然從“最好的”變成“最差的”。我雖是田納西州的冠軍，但當我與來自加州或紐約的“數學天才”交手時，才發現自己真的技不如人。我深深地體會到那些數學天才是因為“數學之美”而對它癡迷的，而我並非如此。我一方面羡慕他們找到了最愛，一方面遺憾自己並不是真的數學天才，也不會為了它的美而癡迷，因為我不希望我的人生意義就是為了理解數學之美。

我想到了計算機，我在高中時就對計算機有濃厚的興趣，有一次，為了解答一個複雜的數學方程式，我寫了一個程式，然後把結果打印出來。當時因為機器運行的速度太慢，我沒有等到結果打印出來就回去了。週一回到學校，我才知道我們學校所有的打印紙都被我打光了。雖然挨了老師一通罵，但我的心裏有了一股欣喜，原來這個數學方程式有無數的解，我走後，程式一直在運行，計算機就一直在打印結果。

對計算機的興趣此時在我的心中醞釀，雖然當時計算機專業算是個默默無聞的專業。接下來，我選修了一門計算機編程課，幾個月的課上下來，我發現了自己在計算機方面的天賦。我和同學們一起做編程，他們還在畫流程圖，我就已經完成了所有的題目。考試的時候，我比別人交卷的時間幾乎早了一半，我不用特別準備，也能拿高分。

通過學習計算機 , 我有了一種前所未有的震撼：未來這種技術能夠思考嗎？它能夠讓人類更有效率嗎？計算機有一天會取代人腦嗎？我感受到了一種振奮，解決這樣的問題是我一生的意義所在。

我每天都像海綿一樣吸收著知識，在一門公認為是計算機專業最難通過的“可計算性和形式語言”課上，我考了 100 分，也就是A+ 的分數，創造了該系的一個紀錄。大三大四時我就開始和研究生一起選修碩士和博士課程，接手各式各樣的項目，在這些項目中，我嘗試著攻克一個又一個的難關。畢業後，我在計算機方面創造出了一些成果。

我覺得自己是幸運的，因為我在很年輕的時候，就找到了自己熱愛的事情，並且願意為之付出一生的努力。

7. 要多培養自己的創造力

我的中學是在美國的橡樹嶺讀的，當時的感受就是，學校的功課很輕鬆，每天的家庭作業很少，但是每天有很多稀奇古怪的項目。比如，當時歷史課教到美國印第安人的時候，不是用課本告訴你發生了什麼，而是讓一個團隊寫一個話劇，或者是進行關於移民者和印第安人的辯論。

這些項目都沒有一個標準的答案，但會引導我們從不同的角度看問題，但我們的創造力和想像力，可以在這些稀奇古怪的題目中得到鍛煉。

後來，我回到北京創辦微軟中國研究院面試時，對前來面試的學生也注重的是對他們思維方式的考驗，我們向面試者提出了這樣的問題：

o 為什麼下水道的蓋子是圓形的？
o 估計一下北京一共有多少個加油站。
o 你和你的導師如果發生分歧怎麼辦？
o 給你一個非常困難的問題，你想怎樣去解決它？
o 兩條不規則的繩子，每條繩子的燃燒時間為 1小時，請在 45分鐘燒完兩條繩子。

這些題目雖然聽上去很“怪”，但我們出題的本質也不一定要聽到正確答案，而是要從回答問題的思路中聽到面試者的思維方法。

孩子們，比起試卷上的分數，我認為你們底層的思維能力，會是更珍貴的能力。你在學習每一門科目時，鍛煉出來的能力是未來最能幫助你們的事情。就像你學了代數，也許不會去研究數學，但是這對鍛煉你的思維有幫助；你學了英文，不一定會出國，但是英文可以在瞭解世界最前沿的文獻、在有效交流方面幫助你；你學了畫畫，不一定成為畫家，但是你在學習畫畫的過程中鍛煉的觀察力、空間力、想像力會對你有幫助。

過去，我們對教育成功的衡量標準是學生能不能記得被教的東西。但是未來，教育的精華體現在即使你忘記了所有你學的東西，你還具備思維方式、智慧和能力。

當你已經忘記了歷史事件發生的年代，你還是知道歷史帶給我們的人類的智慧和教訓；當你已經不會編程了，你還是有編程帶給你的邏輯思維；當你已經不會背莎士比亞的詩了，你依然懂得文學的美，這些才是教育的精華。

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時間標記：
00:00-00:54 史嘉蕾喬韓森狀告迪士尼
00:54-01:45 好萊塢演員的戲院售票獎金
01:45-01:59 迪士尼的反擊
01:59-02:24 本影片探討的三個面向
02:25-03:44 贊助品牌SurfsharkVPN
03:44-04:48 Disney+預估將於2024年超越Netflix
04:48-05:09 史嘉蕾喬韓森律師的聲明：迪士尼的背後動機
05:09-05:37 史嘉蕾喬韓森訴訟內容
05:38-06:12 迪士尼公司反擊聲明：喬韓森女士無視於全球疫情嚴峻
06:13-07:45 史嘉蕾喬韓森官司的勝負關鍵點，有賴於法官如何解釋合約中Wide Theatrical Release一詞
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11:31-12:21 JR的勸世佳句：Email留起來就對了！
12:21-15:38 黑寡婦官司會如何影響電影產業呢？
15:40-16:45 快分享你的意見在留言區！
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【美國通胀和加息，我們應該如何應對？ 】

美國近期的通貨膨脹已經開始上升，
美聯儲終於承認美國的通貨膨脹
不是他們一直認為的短期性質。
面對高通脹，美聯儲會議釋放提早升息的訊號。
未來不久美國就可能開始加息了
很大的可能會在2022年就開始調整貨幣政策。即升息。
因為抗疫情，許多國家已經花了不少錢，
到底還有多少底氣來面對美聯儲的升息。
美聯儲升息會對股市影響很大，
沒有新資金注入的股市極大可能會泡沫破裂。
認真看完這個視頻
你就知道我們應該如何應對
以及可以做好風險管理。

影片概括：
1:48 為什麼會有通貨膨脹
4:34 有通貨膨脹是必要的事情？
5:58 美聯儲為什麼要升息？
8:28 升息如何影響股市和投資者？
10:32 我們應該如何應對升息和通貨膨脹？
13:15 總結
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投資涉及風險。過往的業績數據並不預示未來的業績表現。基金的價格可升亦可跌。投資者在進行投資前應索取及閱讀有關基金的發售章程（包括風險因素）。投資者不應僅依賴本資料作出投資決定。投資者應根據個人財務狀況，確定任何投資，證券或策略是否合適閣下，如有需要，應諮詢專業意見。
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