好書推薦《#人慈》部落格文末抽書兩本
想像一下，如果有兩個星球，你認為自己住在哪一個？星球A：飛機墜機後，生存者禮讓最需要救援的人。星球B：事故發生後，生存者爭先恐後地往出口擠，不惜將他人踩在腳下。這個問題被用來問過許多學生，幾乎所有人都選了星球B。但事實是，我們住在星球A。這個世界真正面臨的威脅在於我們對人性太過悲觀。
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#這本書在說什麼？
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《人慈》這本書的作者是歐洲最著名的年輕思想家之一羅格．布雷格曼（Rutger Bregman），他是同時也是一位歷史學家、作家、記者。有鑑於報章媒體、政治宣傳、普羅大眾對於「人性」的偏誤解讀，他想透過這本書傳達一個核心訊息：「大部分的人在內心深處，其實是相當正派的」。

作者在書中旁徵博引，以詳盡的事實和深入的查證，說明了人類無論是出於天性、身為孩童時、在無人島上、當戰爭爆發、當危機來襲，對於自己「好」的一面，有著強烈偏好。如果你至今仍然認為，人類就是天生自私、貪得無厭、陰險狡詐，那麼這本書絕對會讓你大為改觀。

這本書讓我感到大為驚喜的，是作者既大膽、又謹慎的考證態度，他勇於對歷史上知名的眾多案例（例如《蒼蠅王》、《史丹佛監獄實驗》、《米倫格爾電擊器實驗》）提出反面看法，而且其證據令人信服。在媒體慣用人性「惡」的一面吸引眼球的世界裡，這是一本思想激進的書，只不過是偏向人性「善」的那面光譜。這種書很罕見，卻彌足珍貴。
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#人性本惡？三個精彩翻案
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人類有考據的數萬年歷史以來，充滿了大大小小的衝突和鬥爭，我們也從故事裡看到領導人無論為了私利、國家的經濟、民族的情節而發動戰爭。難道，人類不就是天性好鬥嗎？只要有誘因存在，人們就會甘願殺得你死我活嗎？從歷史的考據裡面，我們會發現人性跟我們想得很不一樣：絕大部分的人不願意傷害另一個人。讓我們先從書中三個精彩的翻案來找到線索。
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１．#蒼蠅王小說的翻案
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《蒼蠅王》是一本膾炙人口的小說，在我國中的時候，老師也放過翻拍的影片當作社會科學的教材。內容大意是在說，因為飛機墜機，六個英國男孩漂流到一座無人島上，在沒有大人的情況得自立求生。過程發生了許多權力爭執、失去理智、弱肉強食的情節，最後只剩下兩個孩童倖存的故事。這個虛構故事在感嘆「人心的黑暗」，也被列為標準的社會教材讀物。

作者把持著一個懷疑的態度，他深入瞭解了虛構的《蒼蠅王》小說作者威廉．高汀（William Golding）的生平。作者發現高汀是一名有憂鬱傾向的酗酒者，他還會打小孩，他也曾說過：「我瞭解納粹，因為本質上來說我也是那一類」，這才讓作者明白，原來寫出《蒼蠅王》的作家是一個多麼不快樂的人。

因此，作者根據事實為主，追尋了一條實際發生過的類似案例，六名少年在太平洋落難，漂流到阿塔島（`Ata）的真實故事。這則故事跟小說大相逕庭，六名少年在荒島上發揮團結的本領，協調出遇到衝突的處理方式，還彼此在受傷時互相照顧。受困15個月後，六人獲救時仍氣色飽滿，而且士氣高漲地不可置信。真實版的《蒼蠅王》，其實是一個友情和忠誠的故事。

發現阿塔島生存的船長彼得．華納（Peter Warner）：「人生教了我許多事，其中包括了一個經驗，就是你永遠要尋找人的善良光明面。」
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２．#史丹佛監獄實驗的翻案
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我讀過許多談到心理學的書籍，都喜歡引用一個知名的案例，那就是《史丹佛監獄實驗》。實驗主持人飛利浦．金巴多（Philip Zimbardo）教授把24名參加的學生隨機分成兩組，12人當囚犯，12人當獄卒，觀察人類當囚犯的反應，以及擔任獄卒的人施加權力的表現。整個實驗因為囚犯精神狀態快速崩潰、獄卒施加的處罰越來越過火，結果實驗到第六天就被迫中止。

這個實驗的結論彷彿要告訴我們：「當你給予人們權力，他們就會開始為惡，發展出一些不人道的規則」。作者深入考察之後發現，這簡直是一場天大的騙局。實驗並不是任憑12名獄卒自己決定如何處以，而是金巴多本人直接給獄卒灌輸思想：「你們要創造一種挫折感，製造恐懼，要剝奪他們的個體性…」，最後獄卒定的17條規則裡，有11條根本是實驗團隊給予的意見。這簡直是引導式的邪惡。

你或許也會好奇，那如果是實驗團隊「完全不介入」的狀況會怎樣？兩個英國心理學家2002年在電視節目上複製了一次同樣的實驗，但這次沒有告訴獄卒該怎麼管理、該怎麼懲罰。結果呢？節目無聊到不行。第二天，獄卒把食物分給囚犯。第五天，一名囚犯提議設立民主制度。第六天，獄卒跟囚犯一起抽菸。最後一集，大部分人一起坐在沙發上消磨時間。這麼無聊的故事，難怪我們都沒聽過。
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３．#電擊器實驗的翻案
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還有一個更出名的《米倫格爾電擊器實驗》，目的是為了測試受測者，在面對權威者下達違背良心的命令時，人性所能發揮的拒絕力量到底有多少。受測者身為「老師」，當隔壁房間的「學生」答錯題目時，就要按下電擊器，懲罰坐在電椅上面的學生。「學生」是由實驗人員假冒的，受電擊所發出的哭喊也是演出來的，但受測的「老師」並不知道，他們會「以為」這些電擊都是真的。

每一次學生答錯，懲罰的電壓伏特數就要提高，實驗主持人史丹利．米倫格爾（Stanley Milgram）教授會要求老師繼續施罰。120伏特時學生會開始喊痛，150伏特時尖叫並喊著退出實驗，200伏特時大叫大叫血管裡的血都凍住了！超過320伏特時開始撞牆並失去聲音。結果，有65%的受測者一路聽從指揮，開到了450伏特，幾乎是把學生電死的程度。實驗的結論幾乎告訴我們，只要有權威要求，連普通人都願意電死一個路人甲？

作者考核過後的翻案顯示了另一種事實。幾乎所有受測者都曾抗命，想要停手，但實驗方會加強壓力逼迫就範，從錄音檔聽起來更像是霸凌和脅迫。事後調查，只有一半的受測者認為隔壁的學生是真的在受苦，其他人覺得只是實驗效果。許多受試者也表示，因為他們真心「信任」米倫格爾教授的實驗對人類一定有幫助，所以即使當下不忍心，也願意咬著牙繼續做下去。

綜合以上三個翻案結果，大部分的人在內心深處，其實是相當正派的，但引用作者所說的：「如果你催促地夠用力，給予足夠刺激、又拐又騙，許多人確實是有能力做惡。但是邪惡通常不是在表面之下，它是需要費盡功夫才能扯出來的。」邪惡得要披上善良的外衣才行。
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#人怎麼會互相傷害？
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所以，人真的是天性好鬥、殺得你死我活的物種嗎？綜觀歷史大小戰爭，這個說法似乎成立，但是當我們把尺度放到人與人面對面的相處，就是另一種樣貌。舉戰爭為例，兩軍人馬大動干戈的時候，所有人一定都是拔刀互砍、舉槍互射吧？在那種生死存亡的關頭，不是敵死，就是我亡了，不是嗎？

真實的戰爭傷亡統計很有意思，例如二戰英國陣亡的軍人死因中，10%是子彈和反坦克地雷；15%是詭雷、爆破和其他；75%是手榴彈、迫擊砲和空投炸彈。大部分的士兵都是隔個一定「距離」被殲滅的。真正喊著敵人是「害蟲」，一旦碰面就格殺毋論的，通常是離戰場最「遙遠」的政客和領導人。

根據研究，二戰的生存老兵超過一半從未殺過人，只有20%的軍人曾經擊發過武器。美國南北戰爭最激烈的蓋茨堡戰役中，回收的27,000把火槍，還裝有彈藥的比例達到90%。12,000把裝有兩顆彈藥，其中6000把超過三顆。但火槍設計成那樣，就是一次只能射出一顆子彈，那幹嘛裝那麼多顆子彈？因為大部分的士兵都『沒有』在試圖殺敵。人，打從心底不喜歡傷害另一個人。
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#如何改善？三種範例
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在這本書的下半部，作者有一則引述徹底震撼了我的思想。這句引言來自英國哲學家暨諾貝爾文學獎得主伯蘭特．羅素（Bertrand Russell），他給未來世代這個建議：「當你學習任何東西或者思考任何哲學問題時，只該問自己事實有哪些，那些事實證明什麼是真實。永遠別被自己希望相信的事、或者自以為如果別人信了就對社會有益的事所分心，只要專心一意去看事實是什麼。」

這個非常理性的觀念，一開始相當很吸引我，但作者及時把我拉了回來。他提到除了探究事實之外，你本身「相信」什麼，才是以改善世界的動力來源。

第一種相信的力量，叫做「畢馬龍效應」。科學家做過一種實驗，把兩群同樣普通的老鼠，分別標示聰明和愚笨。請不知情的學生照顧老鼠，然後進行迷宮遊戲，看哪一組比較快逃出迷宮。結果聰明的那組獲勝，事後發現學生「相信」這些老鼠比較聰明，給予比較好也溫柔的待遇。同樣的實驗在一群小學生上進行，不知情的老師對聰明組的學生更關注、更鼓勵，事後結算成績，聰明組的孩子其智力表現提高了最多。

第二種相信的力量，叫做「魔像效應」。曾經有科學家在美國做過一個不道德的實驗，他把二十個孤兒分成兩組，跟其中一組說他們是善於表達的人，跟另外一組說他們注定要變成口吃者。這個實驗結果害得許多口吃組的受測孩童，一輩子患有語言障礙。這種效應常導致貧窮學生更加落後、無家可歸者失去希望、已經被孤立的青年人更加極端。

一如正面的期待能夠引發好的結果，負面的期待也能夠讓惡夢成真。接下來介紹書中三個真實世界的例子，來看看如何運用「相信」的力量，來改善我們的工作、教育和民主運作。
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１．#論工作的內在動機
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研究發現，外在誘因例如紅利會減低員工的內在動機和道德標準。給予外在誘因會獲得相等的回報：按照工時給付，就會增加更多的工時（無論是否裝忙）。按照發表數目給予稿費，就會得到更多的發表文章（無論品質優劣）。按照手術量來給付，手術就會更多（無論是否必要）。

荷蘭的最大的鄰里照護平台「博祖克」（Buurtzorg）採取逆向而行的策略，這個組織沒有業績目標或分紅，沒有管理階層，沒有客服中心。運作的自主權下放給每一個十二人的團隊，團隊自己定行程表，自行雇用同事。省去的營運費用和會議時間都回歸到團隊本身。

執行長喬斯．德．柏洛克（Jos de Blok）是從最基層出身的人，他相信員工內心會選擇做「正確」的事。他說傳統的管理階層「喜歡憑空想像一些計畫給那群工蜂做」，還說「拿掉管理階層，工作還是照常進行」，他認為讓團隊自我導向、動手執行腦中想法，是最實際的做法。博祖克沒有人資部，被評為最佳雇主；沒有行銷部，卻獲得最佳行銷獎。

（延伸資源：在台灣有「台灣居護」引進了這套照護模式）
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２．#論教育的玩耍本質
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自古以來，愈是聰明的動物愈會玩耍，玩耍更深植於人類天性當中。創造力和學習力來自於自由地玩耍，孩子會自然地渴望探索這個世界。當社會工業化之後，學校的體制越來越制式化，學生的課表被排滿，家長連下課的時間也不放過。最近針對十個國家的民調顯示，監獄囚犯待在戶外的時間比孩子還要多。研究也發現一個趨勢，孩子愈來愈覺得「自己的生命被他人所決定」。這是一個快要忘記怎麼「玩耍」的世代。

荷蘭的「阿哥拉」（Agora，希臘語「市集」的意思）是一個沒有年級、班級、教室的學校，也沒有功課和成績，一組學生團隊就只有配一位「輔導員」，但自主權在學生身上，他們自己決定要學什麼。整個學校就像一個主題樂園，學生透過玩耍和探索，找到自己當下有興趣的題目攻讀，學校提供對應的資源給他們學習。相較於傳統教育把孩童當植物灌溉，這所學校將孩童當「人」看待。

在這裡，與眾不同是常態，一千個學生就有一千種學習路徑。這裡幾乎找不到霸凌的蹤影，因為不以年齡和能力區隔孩童，沒有誰的進度會落後，沒有誰的表現太過突出，每個人都在綻放當下最好的自己。作者引述道：「玩耍的相反不是工作，玩耍的相反是抑鬱。」問題不是孩子能不能掌控自由，而是大人有沒有勇氣給他們自由？我們是否問過自己，教育的意義究竟是什麼？

（延伸閱讀：Agora: Meet the school with no classes, no classrooms and no curriculum，英文文章）
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３．#論民主政體的模樣
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作者提到，世界上愈來愈多的民主政體正遭受七種瘟疫侵襲：政黨持續腐化、公民不再信任彼此、少數人遭排除、選民失去興趣、貪贓枉法的政客、有錢人逃稅、人們發現當代民主充滿貧富不均（怎麼跟我住的地方這麼像！？）。但世界上有地方嘗試了解法，簡單到令人難以置信，卻很少上新聞（你應該猜得到為什麼）。

委內瑞拉的托雷斯市（Torres）的民選首長胡立歐．查維茲（Julio Chávez）選擇一種嶄新的信念，他相信：「每個人心中都有一位積極認真的公民」。他的競選政見只有一個，下放權力給所有托雷斯市民，而且他遵守了承諾。所有的政府集會邀請全體居民參加，不只是討論，還要決議城市所有預算的使用。

結果人們空前踴躍參與政治，在最需要的地方蓋起了住宅和學校，有效地鋪整馬路清掃街區。因為預算透明，大幅削減了貪污和權威的弊病。市民們還一起要求提高稅收，並且說道：「過去我們不瞭解市政稅要用來支付那麼多東西。」這個被稱為「參與式民主」的方式，深受民眾喜愛，卻鮮少在新聞上被提及。

（在台灣我還沒聽過類似的試營運模式，有人聽過嗎？）
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後記：#相信善的一面
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《人慈》是我今年讀過最意猶未盡的一本書，作者的大膽思想，配上嚴謹的查證，讓人讀來格外痛快。從這本書中，我也慢慢體認到，問題不是二元化的「人性本惡或本善」選擇題。反而，透過這些精采的正反論述，猶如偵探小說抽絲剝繭般的分析，我理解到的是人性真正的「複雜」。

如同現在人工智慧和大數據這麼發達，如果只讓電腦演算法來判決，那麼歷久不衰的《蒼蠅王》人心黑暗論肯定佔據上風；《史丹佛監獄實驗》和《米倫格爾電擊器實驗》無以計數的論文和書籍引用，肯定讓演算法覺得這才是人性的真理。無數對人性帶有扭曲和偏誤的描寫佔據了媒體的版面。然而，事實呢？

這本書中段的畢馬龍和魔像效應教我們的就是，人們「相信」的事情往往會發展成「事實」，更是一個令人驚醒的提點。無論是書中獄卒和囚犯的故事、老師和學生的故事、老闆和員工的故事、父母和子女的故事，一再說明了：「當你把一個人當人看，他就會表現得像一個人。」反之。讀完這本書後，你可以踏實地選擇自己相信的那一面。

瞭解事實，讓我們得以明辨是非。擁有信念，才能以行動改變世界。原來，關於人性，我讀過的許多論點幾乎都是錯的。永遠別被自己希望相信的事所分心。只管去看，事實是什麼。然後在事實背後，找出值得相信的事情，讓它成為新的事實。這絕對是一本必讀之書。
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【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業，擁抱人生的不完美】
「醫師，這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有，怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師，國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症)，是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病，目前仍沒有治癒的方法。
　
■生命的缺口，成就一生的志業
「我國三的時候，發現自己跑步越來越慢，覺得奇怪，在高一時確診，才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)。」得知之後傷痛萬分，但怕家人與朋友擔心，仍然強裝鎮定，陳醫師回想，「我高中畢業時還向同學誇下海口，說我有三大目標：第一，當醫生，希望治癒我的病；第二是唸博士班，深入了解這個疾病的機制；第三，是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程，發現該疾病沒有治癒的方法，便萌生退意，總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
　
因為內心的抗拒，陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關，直到三年前就讀博士班的某一天，指導教授對他說：「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色，不研究這個太可惜了 !」後來，陳醫師換個角度想，疾病能治癒當然最好，但若沒有辦法，只要有任何方式可以減緩其發展，還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵，陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路，也在今年和日本相關單位聯繫，打算赴日進修肌肉病理學。
　
不過，他也感慨地說道：「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會，遇到當初診斷我的楊智超醫師，至今已過了十八年，從最初的排斥、懷疑到欣然接受，當我繞了一圈終於又回到這條路上時，楊醫師也要退休了。」在台灣，研究該領域的學者相當少，這類病例也因為不多，所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
　
因此，陳醫師希望透過自己的力量，或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享，近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果，即使無法投稿論文，卻能滿足他探索問題的好奇心，甚至發現以前看似無關的所學，都能相互融通，能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中，陳醫師道盡一路走來的波折，但從他略帶喜悅的表情中，可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
　
■不讓疾病留給下一代，「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師，也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病，四肢也隨年紀逐漸萎縮失能，面對自己的疾病，陳燕麟有著超凡理性，「目前還站得住，我能走就盡量走，多感受走路的感覺。」
　
陳燕麟回憶，在國二、國三的時候，自己跑步愈來愈慢，甚至腳踮不起來，心裡覺得奇怪，就去看了醫生，住院期間，做了一堆檢查。
　
「出院前，主治醫師對我說，要做肌肉切片檢查，因為是一個小手術，躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥，再拿刀把皮割開，把肉挑出來，雖然有打麻藥，但是在取出肌肉組織，剪斷的那一瞬間，還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程，留下深刻印象。
　
「你罹患的是肌肉萎縮症，這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了，在醫學發達的年代，怎還會有這樣情況？那時，我是怎麼回到家的，都想不太起來。」
　
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大，這也是他現在致力研究肌肉萎縮症，希望以基因檢測做為第一步的原因，當基因檢測愈來愈成熟，可以讓某些病友，不用體驗可怕的肌肉切片手術。
　
「有次閃過一個念頭，其實，我不一定要治癒這個病，如果有機會可以減緩它惡化，例如，本來 30 歲要坐輪椅，延緩到 40 歲，這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
　
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程，通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素，一是肌肉細胞本身無法正常運作，二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後，若判斷屬於肌肉類問題，牽涉到的基因大約有 150-200 個。
　
然而，早期的基因檢測並不發達，頂多鎖定特定一、兩個基因，採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗，效果不彰，所以即使病人知道了自己的疾病類型，仍不曉得是哪個基因出問題，加上當時也沒有資料庫的概念，所以分析結果也就束之高閣，無法多加利用。
　
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世，檢測以組合基因 (panel) 的方式，一次可偵測多個基因位點，較過去更有效率。但是，陳醫師也點出其中的挑戰：「萬一測完結果是陰性，變成還要再找其他的組合 (panel) 來做，而一次檢測的費用大約四萬，多次檢測的醫療花費相當可觀，也會造成病患很大的負擔；更重要的是，即便病人願意自費，醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
　
即使如此，基因檢測依然有其重要性。在看診過程中，陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命，也有家屬擔心自己帶有隱性基因，會遺傳給下一代，而最佳的防範策略就是基因檢測，因此他決定自掏腰包，默默協助病友。
　
後來，病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事，鼓勵陳醫師以募款方式執行，「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初，僅得到醫院同仁的支持與贊助，資源並不多。直到某一天，陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話，表示希望一起響應，並協助募款，後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽，以及攝影作品的義賣，終於募得了兩百七十萬左右的資金，讓計畫得以順利進行[3]。
　
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關，臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病，可影響四肢、軀幹、顱面肌肉，並且在顯微鏡下，顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
　
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD)，指的是一群異質性的進行性肌肉失養症，主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉，以體顯性/隱性遺傳為主，與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師，John N. Walton以及 F. J. Nattrass，於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症，保守估計其盛行率約為20,000分之1。
　
罹患此病的患者，其共通點為近端肢體無力、萎縮，早期會發現患者爬樓梯有困難，或是蹲下後再站起來，需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺，呈現蹣跚步態(waddling gait)，要把手舉高也可能會出現問題，並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging)，小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
　
一般而言，兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主，而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉，容易造成肢體活動度的限制，甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展，並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
　
依據患者的不同基因病變，其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度，以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同，可概分為體顯性遺傳(LGMD1)，以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類，其中以LGMD2為大宗，病患數量相對較多。
　
LGMD有各種不同的亞型(subtype)，是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同，可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等，目前已發現有超過25種亞型。
　
■為肌萎症研究鋪路，做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元，一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴，但對許多病友來說，因病沒了工作、生活都成問題，更別提拿錢做基因檢測，想減輕病友的負擔。」陳燕麟說，自己經濟狀況算好的，還有工作，只要能溫飽，其它的錢想拿來做有意義的事。
　
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動，「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩，但這公益之事，應集合社會之力，一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事，耕莘醫院大力支持這項計畫，並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室，也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
　
陳燕麟感謝醫院支持，他希望趁著自己還能動，「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走，如同鋪路一樣，前面鋪好了，後面的人只要接力進行就好。
　
因為疾病曾經畏懼死亡，陳燕麟體悟生命脆弱，「如果有什麼想做的事，遲做總比沒做好，即早找到方向，或許這輩子不見得達到終點，但至少可以離終點近一點。靠近一點，看到的東西一定不同。」
　
關於肌萎症這個疾病，陳燕麟說，研究的前輩很多，很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比，希望盡己所能，貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法，不知道結果會是如何，不過他相信，只要開始走，終點線就不遠[4]。
　
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」：https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
　
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代！肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」：http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
　
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」：https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說：骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶「國家衛生研究院-論壇」出版品(電子書免費線上閱覽)
https://forum.nhri.edu.tw/publications/
　　
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #肌萎症 #肌肉萎縮症 #陳燕麟 #罕見疾病 #LGMD
　
罕見疾病基金會 / 衛生福利部 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
　
GeneOnline 基因線上 / 大愛電視 DaAi TV
罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
　
📢肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師，擁抱生命的不完美！全台罕見疾病發聲出版計畫：https://bit.ly/3sLwktw

#工商
　
謝謝 幼獅文藝 最新一期的邀稿，找本編寫篇短文聊聊疫情之下的出版業，到底狀況如何。
　
出版業主要分為前端出版跟後端通路，通路又分實體跟網路。在五月以來的疫情中，受挫最重的，應該就是跟一般餐飲、服務、零售業一樣，以提供空間跟體驗為主的實體書店。
　
至於網路書店雖然不受空間限制，但疫情期間大眾的經濟分配，大概還是偏重民生必需品。至於娛樂方面的費用，也不一定會放在閱讀之上。
　
然而出版業本身多半還是照常運作，班照上、書照編。說慘，慘不過其他沒開店完全0收入的產業。說沒事，收入也確實下滑不少，而非完全不痛不癢。慶幸的是，至少我目前還沒聽到有出版同業因此裁員或減薪的消息，也希望是真的沒有。
　
那麼，到底這波疫情為出版業帶來什麼改變，或者有哪些事情可以一起想想的？
　
歡迎大家支持本期精彩的《幼獅文藝》（超強超稀有的非洲文學專題），以及本編拙文〈出版寒冬v.s.世紀大疫的編輯焦慮小記〉。
　
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《幼獅文藝》812期（2021年8月號）
　
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影片目錄

00:01 幫玉山文學獎作者 代製作出版繪本故事
00:08 不會畫圖就用黑科技「客製化插圖」
00:13 看圖說故事1
00:19 看圖說故事2
00:27 看圖說故事3
00:33 看圖說故事4
00:37 看圖說故事5

▬▬▬▬▬▬ 本集內容 ▬▬▬▬▬▬▬

這是受玉山文學獎作者委託
將她的得獎作品製作出版成電子書
但....她希望能照故事內容加上圖片

對於不會畫畫的洋媽來說
這項要求真是強人所難

於是我研究了好久
終於找到了一個黑科技
讓我能客製化插圖
什麼都可以做啦！

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影片目錄

00:01 前言
01:12 影片大綱
01:29 出書對你有什麼幫助？
03:12 自出版電子書常見問題
09:45 電子書平台功能
10:48 如何用電子書吸粉吸金？
13:55 不是專家、國文普普、電腦白痴 如何出書？
26:36 0成本出書課程

▬▬▬▬▬▬ 本集內容 ▬▬▬▬▬▬▬

相關內容影片
學員作品集 https://yytv.tw/books/
「自出版電子書」常見問題 https://youtu.be/h61TSTrJtHQ
如何打造又大又輕的書櫃？合法電子書下載 https://youtu.be/3B6RUECy_3Y
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0:35 この本の概要
1:24 アフィリエイトと比べたKindle本の優位性
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重要事項を網羅した【Kindle出版の教科書】が、ついに登場！

「Kindle本ってどうやったら出版できるの？」
「費用はかかる？　ツールは何が必要？」
「そもそも本一冊を書くって、どういう順番でやったらいいの？」
「売れる本を書く方法をわかりやすく教えてほしい！」

こんな初心者の疑問・要望すべてにお答えしました。


「初心者だけど、副業ライターとして月１０万円稼ぎたい！」
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本書の内容は多岐にわたります。

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完全初心者がKindle本をかたちにして「売る」まで、そのプロセスすべてをこれ一冊に凝縮しました。こまかな部分まで目を向け、必要に応じて画像やYouTube動画も使っているので、とにかく「わかりやすい」解説となっています。



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►Kindle電子書籍の出版方法｜原稿を用意してからAmazonの画面にならぶまでをザザッと紹介
https://www.youtube.com/watch?v=1p1zpxwXqQo&t=715s


►Kindle出版って儲かるの？　一ヶ月分の印税を公開【27,928円】
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