《心血管疾病患者疫情期間之照護應變策略建議》
📣心血管病患須知：
心血管疾病患者或具有心血管疾病危險因子的病患在感染 COVID-19 後的嚴重程度較高，甚至是死亡，已廣為證實。
　
SARS-CoV-2 不僅會導致病毒性肺炎，對心血管系統也有重大影響。心血管或腦血管疾病患者和具有心血管危險因子的族群，如：男性、老年、糖尿病、高血壓和肥胖的病患，已被證實在感染 COVID-19 後發生併發症和死亡的機率會增加。此外，罹患COVID-19的人有相當大的比例可能會發生心臟損傷，而這也預示著院內死亡的風險增加。新冠肺炎造成心臟損傷的情況，除了血栓併發症，如：急性冠心症和靜脈栓塞，心肌炎亦是造成之後心衰竭的重要因素。此外，研究指出廣泛的心律不整會使 COVID-19 的病程複雜化，包括針對 COVID-19 和相關疾病的治療藥物其潛在的促成心律不整作用。由於醫療資源的重新分配，像是再灌注(reperfusion therapy)等的緊急治療可能會受到當地疫情嚴重程度所限制。此外，患者害怕在疫情期間就醫造成心血管緊急狀況的延遲出現逐漸受到關注。
　
基於上述理由，歐洲心臟病學會 (ESC) 召集了一群具有 COVID-19 照護經驗的專家和相關從業人員為疫情期間心血管照護等各方面提供相關指導文件。
　
📣心血管病患照護：
眾所周知，感染 COVID-19 的心血管病患於院內預後不佳的風險更高，這也是為什麼必須有效保護他們避免與COVID-19無症狀或輕症感染者接觸的原因。根據研究建議，因急性心臟病而入院且排除病毒感染的患者，在檢查及住院的過程中應徹底避免與COVID-19病患接觸。門診慢性心臟病患者應盡可能留在家中，而心臟病患者的住院天數應控制在可接受的最短時間內，並強烈建議限制訪客進出。
　
在疫情期間應避免非緊急處置，以維持醫療量能並降低疾病傳播的風險。現況下，為有效降低 COVID-19 傳播的風險，使用遠程醫療有其必要性，特別是針對免疫力較低的族群，如：老年患者。另外，遠程醫療提供各方專家進行共同會診的機會，從而使患者待在家中即可獲得完善的處置。遠程復健(或稱居家復健)亦是出院患者的復健選擇之一。隨著對心衰竭和使用心律調節器患者的遠程醫療越來越標準化，未來將可成為病患列入考慮的醫療照護選擇。遠程醫療有助於控制病毒傳播，同時防止心血管疾病患者因誤診或誤治而導致其病程惡化。
　
除了遠程醫療，在醫師及護理師佩戴適當個人防護裝備的前提下，“居家護理”和“移動診所”亦能讓患者在家接受治療。這兩個方案可防止許多臨床不穩定性的心臟疾病（如：慢性心衰竭）的產生，並確保患者得到長期治療，且有助於形成“以社區為中心”的照護形式，這可能比純粹的“以患者為中心”的照護更有利，如此一來，受感染的住院患者能擁有足夠的醫療資源。
　
當心血管病患因診斷或治療而需要進出醫院時，患者應全程配戴口罩、保持社交距離並以酒精清潔雙手來保護自己。
　
📣在COVID-19疫情期間的治療：
■ 感染COVID-19和長期口服治療的中斷，都有可能對長期心血管疾病的病患造成病情的不穩定，所以在做任何治療的調整之前，應該要先尋求醫生的指示。
■ 用於次級預防動脈粥狀硬化的阿斯匹靈沒有消炎的效果，除非有特殊原因(例如: 持續出血的併發症或是進行手術)，否則有心血管疾病的COVID-19病患，在治療期間不應該自行中斷阿斯匹靈的使用。
■ 有感染COVID-19風險的心血管疾病患者都有使用抑制腎素- 血管收縮素系統(Renin-Angiotensin System, RAS)的藥物，包括：血管張力素轉化酶抑制劑(Angiotensin Converting Enzyme Inhibitors, ACEI)類型的藥物。但是ACEI和血管張力素受體阻滯劑(Ang II type I receptor blockers)並不會阻止或是促進COVID-19病毒透過細胞表面受體蛋白ACE2 (Angiotensin-Converting Enzyme 2, ACE2)進入到細胞內。所以綜合以上因素，病人不應未經醫生指示而隨意停止治療。
■ 當病人進行COVID-19的治療時，對於原本心血管疾病的治療可能需要做調整。
　
📣關於心血管疾病患者的重要資訊：
■ 與他人的互動方面：
☑避免接觸生病的人。
☑人與人之間儘量保持兩公尺的社交距離。
☑勤洗手，並且使用肥皂搓洗至少20秒以上。
☑咳嗽或是打噴嚏時，要用紙巾或手肘內側摀住口鼻。
☑避免用手碰觸眼睛、鼻子和嘴巴。
☑用消毒劑時常消毒手會常碰觸到的地方，例如：門把或是手把。
☑出現發燒、咳嗽症狀，或是有呼吸道感染時，應自我在家隔離。
☑儘量待在家中。
☑維持身體活動以避免靜脈血栓栓塞（venous thromboembolism, VTE），同時也保持身體健康。
　
除了以上幾點之外，有心血管疾病的病人應該要遵照當地的衛生局或是醫生的指示來保持身體的健康。
　
■ 健康的生活習慣：
維持健康的生活習慣，例如: 均衡飲食、戒菸、不要過度飲酒、每天有充足的睡眠、維持運動習慣。長時間在家隔離和身體上的限制，使得運動量減少，可能會導致靜脈血栓栓塞(VTE)或其他併發症的發生風險增加，所以建議在家中也要有基本簡單的運動，或是在戶外有足夠的空間維持社交距離時運動，也建議可以利用網路進行遠距的社交活動。
　
■ 醫療照護建議：
☑有心血管疾病的COVID-19病患要持續的服用常規治療心血管疾病的處方藥物。
☑如果有胸痛或是其他症狀一定要趕快就醫，不要忽視症狀。
☑不要停止追蹤心臟的狀況，當心血管的狀況有惡化的情形時，應立即尋求心臟科醫生的專業建議。
　
📋參考資料
歐洲心臟醫學會 ：
https://www.escardio.org/Education/COVID-19-and-Cardiology/ESC-COVID-19-Guidance
　
📋參考論文
1. Driggin E, Madhavan MV, Bikdeli B, Chuich T, Laracy J, Biondi-Zoccai G, Brown TS, Der Nigoghossian C, Zidar DA, Haythe J, Brodie D, Beckman JA, Kirtane AJ, Stone GW, Krumholz HM, Parikh SA. Cardiovascular Considerations for Patients, Health Care Workers, and Health Systems During the COVID-19 Pandemic. J Am Coll Cardiol 2020;75(18):2352-2371. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2020.03.031.
　
2. Wang D, Hu B, Hu C, Zhu F, Liu X, Zhang J, Wang B, Xiang H, Cheng Z, Xiong Y, Zhao Y, Li Y, Wang X, Peng Z. Clinical Characteristics of 138 Hospitalized Patients With 2019 Novel Coronavirus-Infected Pneumonia in Wuhan, China. JAMA 2020. https://doi.org/10.1001/jama.2020.1585
　
3. Lee IK, Wang CC, Lin MC, Kung CT, Lan KC, Lee CT. Effective strategies to prevent coronavirus disease-2019 (COVID-19) outbreak in hospital. J Hosp Infect 2020;105(1):102-103. https://doi.org/10.1016/j.jhin.2020.02.022
　
4. Hollander JE, Carr BG. Virtually Perfect? Telemedicine for Covid-19. N Engl J Med 2020;382(18):1679-1681. https://doi.org/10.1056/NEJMp2003539
　
5. Nacoti M, Ciocca A, Giupponi A, Brambillasca P, Lussana F, Pisano M, Goisis G, Bonacina D, Fazzi F, Naspro R, Longhi L, Cereda M, Montaguti C. At the epicenter of the COVID-19 pandemic and humanitarian crises in Italy: changing perspectives on preparation and mitigation. Catalyst non-issue content 2020;1(2). https://doi.org/10.1056/CAT.20.0080
　
6. Rombola G, Heidempergher M, Pedrini L, Farina M, Aucella F, Messa P, Brunori G. Practical indications for the prevention and management of SARS-CoV-2 in ambulatory dialysis patients: lessons from the first phase of the epidemics in Lombardy. J Nephrol 2020;33(2):193-196. https://doi.org/10.1007/s40620-020-00727-y.
　
7. Danser AHJ, Epstein M, Batlle D. Renin-Angiotensin System Blockers and the COVID-19 Pandemic: At Present There Is No Evidence to Abandon Renin-Angiotensin System Blockers. Hypertension 2020;75(6):1382-1385. https://doi.org/10.1161/HYPERTENSIONAHA.120.15082
　
8. de Simone G, ESC Council on Hypertension, On behalf of the Nucleus Members. Position Statement of the ESC Council on Hypertension on ACE-Inhibitors and Angiotensin Receptor Blockers. https://www.escardio.org/Councils/Council-on-Hypertension-(CHT)/News/position-statement-of-the-esc-council-on-hypertension-on-ace-inhibitors-and-ang (March 13, 2020; date last accessed).
　
9. Piepoli MF, Hoes AW, Agewall S, Albus C, Brotons C, Catapano AL, Cooney MT, Corra U, Cosyns B, Deaton C, Graham I, Hall MS, Hobbs FDR, Lochen ML, Lollgen H, Marques-Vidal P, Perk J, Prescott E, Redon J, Richter DJ, Sattar N, Smulders Y, Tiberi M, van der Worp HB, van Dis I, Verschuren WMM, Binno S, Group ESCSD. 2016 European Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice: The Sixth Joint Task Force of the European Society of Cardiology and Other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice (constituted by representatives of 10 societies and by invited experts)Developed with the special contribution of the European Association for Cardiovascular Prevention & Rehabilitation (EACPR). Eur Heart J 2016;37(29):2315-2381. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehw106
　
(林口長庚紀念醫院PGY何佳樺醫師、國立清華大學醫科系沈昆樺、林口長庚紀念醫院兒童內科部姚宗杰教授、群體健康科學研究所蔡慧如研究員摘要整理)
　
👉更多照護指引文章：
https://forum.nhri.edu.tw/covid19/tag/guideline/
　
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這個下午，我帶回兩個曲折動人的故事。

志宥媽媽產檢的時候，發現在腹中37週的志宥心臟裡面有腫瘤，醫生告訴志宥媽媽說，還是胎兒的志宥有2/3的機率是結節硬化症，問是否要留下他，志宥媽媽說⋯⋯⋯

5月15日是世界結節關懷日，根據統計，在台灣約有3,800人罹患罕見疾病「結節硬化症」，但只有近500位被確診，如果能讓大家了解這個疾病，就可以讓不知道自己罹患這個病的病友不要亂投醫而沒有受到正確的醫療，或讓有風險生下這個病的孩童的父母先做基因檢測與評估，所以律師娘受邀參加了這場午後的一堂課「解開結節，遇見幸福」，希望我把這樣的訊息散播出去。

茶敘中的病友伯軒今年20歲，在他出生第五十八天時，因爲臉上的白斑讓醫師懷疑是結節硬化症患者，所以為他安排了腦部超音波跟心臟超音波檢查。檢查結果發現，還是強褓中的嬰兒伯軒心臟上已經長了一個橫紋肌瘤、腦裡面也有結節，被確診為罕見疾病--結節硬化症，這對伯軒的父母而言，無疑是在迎接新生命到來的喜悅中，毫無預見的沈重打擊。

伯軒在成長的過程中，不僅要受到疾病的折磨，還會因為同儕的無知被霸凌欺負，而伯軒媽媽心想，怎麼辦？我們還要生第二個小孩嗎？伯軒媽媽說：「雖然從基因篩檢知道伯軒是突變，也總覺得不太可能第二胎還會有結節兒，但若生第二胎，可能會沒有心力去照顧第二個小孩，也不想要第二胎一出生就背負壓力，雖然也曾想過，也許手足間要背負的責任與愛，可以在生下孩子後經過調整來平衡，但當時已與先生有共識，好好照顧伯軒就好，不再生下一胎。」

前幾年，伯軒因爲腎臟的結節做了栓塞；二、三年前又檢查出他的胰臟有約9公分大的結節，伯軒一家人擔心他若開刀治療，生活品質一定會比現在糟很多，全家的生活品質也都會隨之下降，所以選擇保持現況，定期追蹤還是一樣能開心過日子，所以後來持續用標靶藥物治療，目前腫瘤沒有變大，已穩定控制兩年，伯軒還是能繼續做喜歡的事情，彈吉他、唱歌。

在台灣每6000個新生兒就有一個患有結節硬化症，許多父母在生下結節孩子之後對孩子愧疚不已，深深以為是自己遺傳給孩子，其實結節硬化症僅有1/3來自遺傳，2/3來自自體基因突變！

關於這一點，茶敘的另一對病友母子，故事就更震撼人心了。

現在正處於青春少年時期的志宥確診為結節硬化症的過程相當曲折，是因為媽媽產檢的時候，發現在腹中37週的志宥心臟裡面有腫瘤，醫生告訴志宥媽媽說，還是胎兒的志宥有2/3的機率是結節硬化症，問是否要留下他，志宥媽媽毫不猶豫，決定要賭那三分之一的機會。志宥媽媽說：「他活生生的在我的肚子裡，我怎麼捨得拿掉? 從來沒想過要放棄他。」於是志宥誕生了。

在志宥出生後一年的時間裡，志宥媽媽心中始終懸著問號：志宥是不是結節硬化症孩子，要不要去檢查、去面對？

然而，一歲時志宥癲癇發作，正式被確診為結節硬化症患者。

於是，志宥媽媽去做了當時的基因檢測，要了解志宥的病因，跟自己是不是帶有結節硬化症的基因，報告出爐後，問號變成驚嘆號。

原來志宥並非基因突變造成，而是遺傳自媽媽的基因，這在志宥媽媽心中掀起了很多漣漪，而且讓志宥媽媽被迫重新去接受、看待，並擔憂起女兒以及正在懷孕的妹妹，催促她們去做檢測。當時，她以自己當母親的心情去想父母的感受，所以不敢讓父母知道。

幾年後，志宥媽媽的母親生病了，但一直檢查不出病因，志宥媽媽擔心是結節硬化症引起，於是清楚地告訴父母志宥的狀況，讓他們也去台大醫院做基因篩檢。

幸運的志宥媽媽，遇到了台大醫院的醫師陳沛隆，陳醫師覺得志宥媽媽和她的女兒都沒有結節硬化症的症狀，而且多年後的現在，基因篩檢的方式已經不同，就請志宥媽媽全家再做一次基因檢測，後來檢查結果顯示：志宥媽媽及她的女兒的基因都沒問題，志宥是突變造成結節硬化症！

「罕病是不是一個遺傳性疾病？我是不是遺傳給孩子的人？我要如何面對未來？面對公婆？面對我的父母？面對自己？」作為一位罕病結節硬化症的母親，這是志宥媽媽在面對罕病、面對基因檢測時歷經的一連串的問號。

在基因檢測上志宥媽媽歷經了宛如洗三溫暖的過程，從以爲是自己遺傳罕病基因給孩子的愧疚，到多年後解開誤會的過程，不難想見志宥媽媽的煎熬，然而，即使志宥的罕病是遺傳自媽媽的基因，這也不應該責怪志宥媽媽啊！這並非她的選擇或過失。

這堂午後的幸福課，我們希望能為結節硬化症患者找回幸福。

結節硬化症是一種基因變異所導致的疾病，患者體內類似控制細胞生長的煞車相關基因出了狀況，以致身上多處器官長出一般稱為「結節」的小腫瘤。

其中，以皮膚最常出現病灶，約有95%患者皮膚會出現血管纖維瘤、白斑，或是像青春痘或是疤痕般的痘或疤，以及鯊魚樣的皮膚等。其他包括腦部、肺臟、腎臟、心臟等處也都可能長出結節。結節硬化症影響多個器官，疾病表現非常多樣化，從胎兒出生前、一直到成長、成人，各個階段都可能持續有新病灶出現。

雖然這些結節多是良性腫瘤，但患者腦部病灶可能造成癲癇、影響智力與身體成長。若病灶發生在肺臟可能會造成咳血、氣胸，發生在腎臟會佔據原有細胞的生長空間，造成腎功能低下、出血，嚴重情形甚至需要洗腎。

國外文獻資料顯示，約莫每六千名到一萬名活產胎兒就可能有一人罹患此症。結節硬化症病徵可能發生在不同的器官，如果沒有好好的把這些器官的病徵綜合起來去判讀，有可能延誤診斷；若根據世界上的預估，一萬人當中會有一個結節硬化症病人，台灣推估可能有超過兩千名患者。若以台灣目前的健保資料來看，多數患者仍未獲得診斷。

因此，從家醫科、皮膚科、小兒科、胸腔科、腎臟科、泌尿科、眼科、神經內科、神經外科、心臟科、復健科、精神科、基因醫學部、牙科，甚至婦產科都可能碰到結節硬化症病患。需要病友與各個領域醫師，共同把關。

由於結節硬化症患者需要跨科別醫師的治療照護，即使醫院資源無法提供同一時段整合型門診的服務，也希冀能達到在同一個醫院內的醫師，在合適的時機點將病友轉診到合適的科別，讓結節硬化症病友能夠得到完整全面的治療。目前台大醫院已有的結節硬化症整合型門診。

除了跨科別的醫療診斷與治療照護，結節硬化症家庭最常面臨的另一個問題是---下一個孩子還會有狀況嗎？

即便父母雙方有一人為結節硬化症患者，仍有1/2的機會可以生下健康的小孩。若父母有意願結婚生子，或是第一胎已為結節硬化症仍想要生第二胎，可以透過產前基因篩檢，因而能夠擁有健康的寶寶。

希望大家共同響應5月15日世界結節關懷日，把這樣的醫療訊息，分享出去，讓未能確診的病友們，找到正確的醫療資源。