『某位好友的熱騰騰「親愛的房客」觀後感』

我一位喜歡女性的醫界女生朋友，最近才因視網膜剝離，經歷了擔心讓父親擔心、擔心失明、恐懼無法再回復到之前的工作能力，種種的恐慌焦慮恐懼….她在歷經了人生的第一場手術後，今天下午，以獨眼龍之姿，她自己去看了『親愛的房客』…

在此分享她的觀後感（她說，電影和生活本來就會互相參照、影響，因此她認為選擇真實地刊登更好。）以下為全文。

“嘿！下午去看「親愛的房客」了，記得妳上次問我介不介意看男男電影，那天想妳是不是想推薦我去看什麼，但妳又沒說，怎麼不說呀？

【一家之主，一家支柱林健一】

根本男版的我（我說性格不是帥度😛），默默為愛付出一切（對愛人的愛、對悠宇的愛、對王媽的愛），從不“張口”埋怨（內心未必，但絕對不叫）。我愛一個人很自然地會想照顧她的家人，愛她珍視的那些。

王媽媽把喪子之痛、身體疼痛、兒子愛男人羞憤之痛用尖酸刻薄的言辭“別忘記你害死我兒子。”發洩在他身上。他既不反唇相譏，也不曾離開，低頭抿抿嘴而已。愛人的親人因為懷疑他謀奪房產提告他，他也沒什麼激烈情緒，當承受能力強大、知道自己可以，身邊人跟自己相比，崩潰的臨界點較低時，會寧願選擇自己承受。

我想是因為當對方說的那句話，那些尖銳情緒、不理解、充滿懷疑的行為出來的時候，他自動換位思考，他理解且概括承受。

我自己就是這樣，所以能懂。當處於身心靈高壓狀態時，額外的情緒起伏，都是能量的浪費，面對完全無關、毫不在乎的人時，只需要表現出不耗ATP（細胞的能量）的禮貌，或當連需要禮貌都感到疲憊時，就不說話就好。對健一來說，賺錢養家、照顧王媽、照顧小孩，處理一切，夠耗能了… 面對警察的輕蔑、學童家長的誤會，沒有拍桌怒吼高聲質疑，他只輕聲地提出質疑。

他是一家之主，也是一家支柱。

而這段時間，我發現我是自己心中的“一家之主”。假設這次手術是個壓力測試，我的表現… 沒有出乎意料之外…

當我跟爸爸說我需要動手術時，容易焦慮的他打斷我的話，我嚴肅冷靜地迅速制止：『你先不要講話，聽我說完。』其他因焦慮、擔心出現的打擾…我都一一地冷靜的處理。

我讓爸參與，但自己主導一切。

會慌正常，他是爸爸，我是女兒。而我也是醫師，病人我能顧，何況我自己。我知道該注意的所有小小細節，我向來仔細謹慎（連術後我可能想吐、暈）因此帶了一堆塑膠袋、因不能洗頭，帶了浴帽、擔心因為壓力大，生理期提早，準備了用品、擔心夾腳拖一下沒夾好，踉蹌跌倒，為此還鋪了止滑地墊…

我甚至嚴肅地跟妹妹說，不能因為我，工作出錯不仔細…
當然還有親戚的電話關心之類的…

我心中的一家之主就像健一這樣，默默付出，默默努力，處理指揮、承受所有身邊人的情緒與脆弱。

我想我是可以託付，也值得託付的人，像健一這樣（好個自以為）。

【嚎啕大哭】

做愛後的大哭。我看見林健一承受一切高壓後的釋放，應該也不能說釋放，那是不由自主，控制不了。我想以他個性，能控制的話不會哭。雖然完全不同場景，但那天我麻醉前的大哭就是那樣，背部全裸（因穿手術衣）控制不了的發抖，推進去家屬轉身離開瞬間，我指著右前方跟學妹說“妳帶我爸過去等”，即使因為沒戴眼鏡前方視線一片模糊，刀房的周邊我都清楚，爸爸轉身的時候本來想叫住他，想跟他說聲對不起，手術前的一路上我默默掉淚，不敢揉眼睛，怕等等開刀影響…不想哭卻又一直掉淚，直到坐起來，我哭到發抖… 其實我一直在說對不起…搞到麻醉科的也很哽咽，趕快幫打藥讓我睡…醒來在術後恢復室的第一句話是叫爸爸進來。我跟爸爸說：『打給妹妹，我沒事了，你快回家。』

回到病房真的醒來後，就像穿起衣服冷靜的健一那樣，叫我爸回家明天去顧阿姨（爸爸的第二任妻子過幾天也要開刀，這是我覺得自己對不起爸爸的原因，我沒有照顧好自己，讓他蠟燭兩頭燒。），然後再跟學妹說我想睡一下，叫學妹去吃飯…彷彿手術室那場眼淚不曾存在一樣，所以我才自我投射，覺得如果可以控制，健一做完愛不會哭，不會哭成那樣。

【同理的瞬間】

妳臉書上說：“給了妳全部答案”，是哪一幕呢？

我的是健一看見悠宇眼神、行為所散發一切對他的愛的時候（整部電影我覺得只有悠宇完全、也純粹的愛他。王媽是感動、感謝而已，我覺得。），即使悠宇始終沒有對健一說：『我愛你。』

我懂。當你真的愛的人用她的方式告訴妳她全然有接收到妳的愛、而且也一樣愛妳時，什麼都值得了。不用那句我愛妳。

【妳還好嗎？】

炮友把Fentanyl（強效的、類鴨片止痛劑）
遞給健一時，問了這麼一句，健一一聲不吭轉頭離開。
“怎麼會好？妳看我這樣子很好嗎？我猜健一心裡可能這麼吼吧。王媽那麼痛（又那麼灰（台語）），可是那是伴侶的媽媽，孩子的奶奶。

我想上週五主治醫師開會，主任應該說了我缺席的原因…
一個同事問了我一樣的問題：『我不知道妳眼睛有事，妳還好嗎？』。我翻了個超級大白眼。已讀不回。

今天下午去星巴客上廁所，正在找廁所時，一個店員問“眼睛怎麼了？”我無奈聳肩回應。“哎唷，眼睛好可怕、好可怕喔～”我用左眼看了一下出聲的人，我想應該是身心障礙者。沒關係。

【終於輪到王媽媽】

她在鏡子前梳妝我超懂。把自己弄得乾乾淨淨真的有力量，當我術後可以自己洗澡的時候，覺得人生好有希望！即使眼睛隱隱作痛（連吃東西稍微張口，都牽連到眼睛，都會痛..）我也把自己弄得清爽乾淨甚至噴香水。“妳太誇張，連香水都帶～”學妹對我說。更不用說，術後隔天我便到處走，除了變獨眼龍外，我力求盡量跟平常的生活一模一樣。這樣有力量…

再來就是她的死因。如果是健一因為想讓她解脫而這樣做的話，我就覺得太不真實… 因為健一的個性感覺不會這麼做，他一定送醫院，寧願王媽截肢也不會這麼做。後來了解了真正的原因，我覺得這樣的設計很真實。

【愛】

愛的力量非常大。對家人的愛、對心中那個人的愛、對自己的愛，都足以讓一個人拼命了命去努力，健一是這樣，我也是這樣。抓著那份愛，為家人、為所愛的人、為自己努力。

很喜歡這部電影呢，淡淡地很真實。我是健一、絜安（電影『親愛的卵男日記』其中一個角色）這種人。這次看電影，我少了理智的部分，多了情感，可能就是出院後這週除了生理，心理也同樣辛苦。我終於可以對自己說我真的有辛苦，真的非常努力，也非常佩服自己。

而妳知道我平日很難佩服自己..

這部電影就是妳說的，像小自由的熱威士忌，家常、溫暖、療癒、辛辣，但我覺得電影裡那些甜蜜幸福的瞬間：“我養妳啊！“、“跟爸爸打招呼！”、“爸爸二號！”很像我們上次一起吃，覺得好美味的酸甜檸檬塔，很幸福～

然後這個心得，是我給妳所有的電影觀後感中，我自己覺得最不一樣，最真實、自己也最喜歡的。

有什麼想法告訴我。

都忘了說最重要的，謝謝妳推薦的電影，以後直接說嘛！

其實哭的時間少，同理的時間、看見自己的時間多，非常適合覺得自己正在經歷人生最重大考驗，此時此刻的我…, 時機真好，妳的品味也如同我信賴般的好。”

＃親愛的房客

#只是寫一篇文章竟勾起一堆回憶

文京區這一帶跟我們家頗有淵源
每隔一段時間會陪大塚先生回診
大塚先生的眼睛手術是在這裡的醫院進行的
十多年前日本的醫院一等就必須等很久
每次終於結束漫長的回診時間後
去買附近的根津鯛魚燒就是當時的樂趣

現在仍然還是要定期回診
只是等待的時間變短了
老醫院終於知道要改進
讓病人減少一些等待的痛苦
於是我們有時間多在這附近走走
一走就晃過十多年

這裡有根津神社、六義園和白山神社
也離東京大學、東京巨蛋後樂園
還有我們喜歡的四季椿山莊很近
東京的文京區充滿了我們看診與遊樂的回憶

最近有機會去了一趟白山神社看紫陽花
我把它寫了一篇文章在這裡~
https://gooshuo.tw/article/1008

PS~
當年大塚先生還在英國念書時發現
自己得了視網膜剝離症
馬上回日本動手術
結果出院第二天卻是飛到台灣來看我
而我正帶著學生在畢業旅行
大塚先生只好從機場一路跟隨著我們
強忍著眼睛的疼痛舟車勞頓
每當想到這段回憶
都已是結婚多年歐巴桑的我
竟還會有心律不整的時候（悸動）
但想到一輩子要陪伴回診下去
還是認真去寫文章好了
人生啊⋯⋯

他的父親，
馬凡氏症。
三十歲時，
主動脈剝離，
離世。

他的弟弟，
二十六歲，
馬凡氏症。
今年八月主動脈手術第二次失敗，
離世。

他弟弟的兒子，
九歲，
馬凡氏症。

他，
三十一歲，
馬凡氏症。
剛動完第二次主動脈手術，
復原狀況不佳。
這條人生的復健路，
不知要走多久才能迎向朝陽。

去探望兩次，
都沒和他說上話。
他此時的痛苦，
是不能被打擾的緘默。

人生，
有時快樂比痛苦多，
有時痛苦比快樂多。
忍受煎熬的，
不僅是受難者本身。
燒痛的，
還有愛他的每顆心。

如果能盡早接受治療及定期追縱，
留意生活作息及相關注意事項，
避免加逮主動脈擴張，
就能減低主動脈剥離猝死的機率。

我們只是生病了，
痛苦的時間比健康的人多。
但並不等於，
我們的人生只能被疾病綁架。
雖然我們生病了，
每分鐘都可能與死神擦身，
我們仍然擁有追求幸福和快樂的權力。

認識馬凡氏症，讓悲劇可以再減少一點。
歡迎分享轉載此文章，
讓更多人對罕見疾病有正確的認識。
謝謝您！

以下文章內容，來自台北榮民總醫院心臟外科，著作權為其所有

馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)

簡介、病因

　　馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變，古時候的劉備（傳言其雙手過膝），及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵，目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成，帶有此基因突變者均會發病，但是依據基因突變點的不同，臨床症狀也有相當大差別，甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀，嚴重者可能出生即有生命危險，輕微者早期幾乎不具任何症狀。

發生率、遺傳模式

　　馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000，而且不具有人種或性別差異性，國內並無相關統計資料，但依照台北榮總患者人數估計，國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病，因此如果雙親中有一人患有此症，其子代不分性別，每胎皆有50%的機會患有此症。

臨床症狀及診斷

　　臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考：

一、 骨骼系統

1. 主要特徵

胸腔骨骼異常：胸骨突出或凹陷（雞胸或漏斗胸）
上下半身比例縮減（ < 0.85／成年及年長之兒童）、展臂長與身高之比值過高（ > 1.05）
因為四肢骨骼過度生長，因此具有蜘蛛狀手指，使得手腕有Walker-Murdoch之特徵（當一邊手掌握住對側的手腕時，其姆指與小指能夠重疊在一起）；姆指有 Steinberg特徵（指在沒外力的協助下，當手姆指可以向尺骨側彎曲時，可以超出掌面）
脊柱側彎（scoliosis）、脊柱後凸（kyphosis）或脊柱脫位（spondylolithesis）
肘關節伸展程度減小（ < 170 度）
扁平足
髖骨突出（protrusio acetabuli）

2. 次要特徵
漏斗胸嚴重程度中度
關節過動（hypermobility）
高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
臉部特徵：頭骨細長（dolichocephaly）、Malar hypoplasia、眼球內陷（enophthalmos）、下顎後縮（retrognathia）、眼瞼下垂、眼裂。

二、 眼睛系統

1. 主要特徵
水晶體異位（ectopia lentis）：容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障

2. 次要特徵
異常平坦角膜
眼球軸長過長
虹膜或睫狀肌發育不全

三、 心血管系統

1. 主要特徵
升主動脈擴張
主動脈管壁有裂縫、剥離

2. 次要特徵
二尖瓣脫垂、閉鎖不全
肺動脈擴張（40歲以前且無其他影響因素）
二尖瓣鈣化（40歲以前）
其他動脈擴張或破裂（50歲以前）

四、 其他

除了主要三大系統的臨床表現外，其他的系統也有一些臨床症狀

1. 肺臟：自發性的氣胸、肺尖的水泡
2. 皮膚包膜：皺縮的紋路（非壓迫、懷孕或體重減少所引起）、週期性或割口性的疝氣
3. 腰椎部位的硬腦膜膨大（lumbosacral dural ectasia），這是三大器官系統以外的主要標準，可以利用CT或MRI來檢查。

　　馬凡氏症臨床特徵中，心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因，最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生，因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol，這是一種已經被使用很久的藥，主要可以減緩心跳的速度，並減少心臟的收縮力，藉此減少血流對升主動脈的衝擊，進而避免主動脈瘤的破裂，長期使用後需注意不可貿然停藥，否則將有心律不整的危險。

治療與照護

　　目前仍無有效治療方法，早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形，延長患者生命及生活品質，若能早期診斷，避免劇烈運動，將可延緩併發症發作時間，許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊，嚴格的訓練更提早心臟病的發生。

　　馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測，同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加，尤其青春期時惡化速度會加快，因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展，如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時，都必須適時進行手術矯治。

　　眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生，其中以往上方的異位最多見，通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力，但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼，造成視力的損傷，甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療，通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正，除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。

　　正常的主動脈直徑決定於身高與體重，因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時，可進行預防性的手術修復，因為隨著管壁增大，發生管壁剥離的機率也增加，最後可能造成主動脈瘤而危及生命。

基因檢測及產前檢查

目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子（exons）區域，大小約110Kb，實為相當大一段區域，而且突變位置分散，各個家族間有獨特的突變點及臨床表現，家族中成員進行連鎖分析以早期診斷，適時給予預防及控制。