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Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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訪問在 #UncleRay 的家進行，這間住了逾五十年的屋，可以說是音樂寶藏，家中那一大幅白牆全掛了樂隊 #TheBeatles 照片，大廳有三組大木櫃收藏了二萬張唱片，Uncle Ray更分門別類，右邊櫃是爵士樂唱片，左邊和中間的櫃則放了流行音樂的唱片，井井有條；還有他喜歡的「#貓王」Elvis Presley的紀念品，他在DJ生涯中得到的榮譽獎座……

他曾說過永不言休，今年決定退下來，與疫情有關外，主要是年事已高，一○年，Uncle Ray曾做過心臟手術，現時要佩戴心臟起脈器；其實○八年之前，他已做過幾次「#通波仔」，始終年紀大和體形較胖，會有心血管病，阻塞血液流動很容易頭暈。「我現在年紀大，每晚做完節目會很累，是一個信號，我要退休了。」
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【梗你報新聞】2020-SEP WEEK 3
追蹤報導：迪士尼多部電影影集檔期調整 / 黃鴻升猝逝 / 美國傳奇大法官RBG罹癌逝世
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追蹤報導 / 快訊

01. 迪士尼多部電影影集，包括《黑寡婦》《靈魂急轉彎》恐檔期調整

自年初各大片商一波波延檔潮已讓影迷習以為常；八月底華納採全球分批院線發行《天能》，成效不如預期進而影響接下來原定在十月份推出的《神力女超人1984》延後至年底聖誕節檔期。有鑑於此，迪士尼目前正考慮重新調整原定在十月底上映的《黑寡婦》，可能也會跟進延後；而迪士尼旗下的皮克斯新作《靈魂急轉彎》也可能和上一部作品《1/2的魔法》一樣，採用Disney+同步發行的模式推出。由此可見，疫情不只影響了檔期，更改變了目前電影產業的生態。
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02.《汪達幻視》確認今年上線，超前《獵鷹與酷寒戰士》成為漫威首部影集

Disney+官方推特是出了一段由2020年內上線作品的短片錦集，包括迪士尼自家的《冰雪奇緣》全新短片《從前從前有個雪人》，20世紀影業的《X戰警2》《關鍵少數》等片段；有趣的是，有關漫威的畫面，則有漫威旗下的紀錄影集《漫威616》以及漫威電影宇宙的《汪達幻視》影集，等於是間接確認《汪達幻視》確定將在今年登場。此舉推測，可能是因為原本排定第一部推出的《獵鷹與酷寒戰士》因疫情停工又延後復工的關係，可能無法如期推出，另一方面也有可能是劇情和《黑寡婦》有所連動；在不影響整體宇宙觀的考量之下，首推《汪達幻視》，帶出較後期推出的《奇異博士2：瘋狂的多元宇宙》，並將多元宇宙的故事走向確立，或許也是個不錯的決定。目前，《汪達幻視》的上架日期尚未確定，影迷們可能還需要再等等。
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03. 《花木蘭》院線串流同步發行策略，成效優異

在全球罵聲一片，上映後造成不少風波的迪士尼年度大片《花木蘭》，在9月4日採院線和串流同步發行後，成效相當優異；根據Yahoo財經專家以及7ParkData的分析研究，在《花木蘭》上線後的一個禮拜內，有將近29%的美國訂閱用戶付費觀看29.99美金的《花木蘭》。根據Disney+官方宣布有6千萬訂閱戶的數據推估，目前花木蘭在串流上已賺了2.61億美金，遠遠超過了同檔期採傳統院線發行的《天能》2.06億美金。雖然這僅是非官方研究單位的推測，另外應用程式下載研究公司Sensor Tower，也在這段時間內觀察Disney+的APP下載情況較過去一週成長了68%，消費者在Disney+上的使用時間也大幅上升了193%；從總總數據來看，《花木蘭》的推出仍有一定的影響力基礎在。
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04. 臺灣藝人小鬼黃鴻升，9月16日家中猝逝，享年36歲

臺灣藝人小鬼黃鴻升，在9月16日上午因久無音訊，59歲的父親前往其北投住家時發現倒臥在浴室門口、口鼻流血、屍體已呈現僵硬狀態；屋內沒有藥物或飲酒跡象，死因不明。消息一出令不少人震驚，臺灣演藝圈人士也紛紛透過社群媒體表達哀悼之意。9月18日在檢察官會同法醫在板橋殯儀館進行解剖畫驗時發現，小鬼死因疑似心血管疾病，遺體沒有明顯外傷，但可能是主動脈剝離導致血管阻塞猝死。根據小鬼的經紀人Dino表示，小鬼的靈堂自19日起會開放3天供親友或演藝圈友人弔念，粉絲可在一樓致意追思；正式的告別式或出殯日期不會對外公布，也請外界留給家屬隱私的空間。
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05. 美國傳奇大法官 史上第二位女大法官 RBG罹癌病逝，享壽87歲

2018年紀錄片《RBG：不恐龍大法官》，記錄了美國著名的最高法院大法官金斯伯格，Ruth Bader Ginsburg，人稱RBG。9月18日RBG因胰腺癌併發症病逝，享年87歲。

身形嬌小，但精力充沛，在司法界積極為女權發聲，是美國自由派左翼人士眼中的英雄、女中豪傑，縱橫美國司法圈超過半世紀的RBG，曾多次參與有關性別議題的司法案件：包括改變維吉尼亞軍校只收男性學生的慣例、支持墮胎權、地球之友公司訴訟、固特異輪胎橡膠公司案等，堅持捍衛人權立場，讓不少保守派人士認為是「惡名昭彰的RBG」（採饒舌歌手-聲名狼藉先生 The Notorious B.I.G. 的諧音）。RBG自1999年確診大腸癌後在這20年間接受多次治療和手術，多次進出醫院；2020年9月18日，RBG因胰腺癌併發症在華盛頓特區家中過世，享壽87歲，擇日葬於阿靈頓國家公墓。
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新聞編輯：Jericho
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怎樣選擇通波仔支架－ 陳栢羲心臟科專科醫生@FindDoc.com

「通波仔」及「搭橋」手術，是常見用來治療冠心病的方法。但該選擇哪一種手術？又有什麼需要注意的事項呢？

(本短片作健康教育之用，並不可取代任何醫療診斷或治療。治療成效因人而異，如有疑問，請向專業醫療人士諮詢。)


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(一) 我們經常聽到「通波仔」及「搭橋」手術。其實他們有什麼分別？ 00:03

(二) 通波仔手術治療有什麼種類，有什麼最新的突破？ 01:03

(三) 如何選擇最合適的通波仔支架？如果選擇鎂合金生物全溶解支架，又要注意什麼？ 02:07

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註：更正，00:42 風險較少 應為 風險較低