「巨大的懸雍垂」 面對鏡子張開嘴巴， 那個水滴狀的倒吊肉塊叫做”懸壅垂(uvula)”； 不是小舌頭或小喉嚨。 很少人會注意懸雍垂是否安好，但某種疾病，懸雍垂的外觀卻是診斷的重要一環。 . . . . 一位61歲的美國男性來到血液腫瘤科門診求助。他表示最近吞嚥食物越來越困難，另外這兩年內觀察到一些現象，包括水腫、皮膚變乾、掉頭髮。 醫師初步檢查口腔，想找尋吞嚥困難的原因，立刻發現他的舌頭巨大、上顎發紅、以及懸壅垂異常腫大(💬圖三)。 這引起醫師的警覺，隨即安排更多檢查。 懸壅垂的切片經過特殊染色，發現有類澱粉沈積； 血液檢查顯示有異常的免疫球蛋白累積； 尿液呈現蛋白尿，代表腎臟受損。 種種跡象都顯示， 病患得到了「類澱粉沉積症」🤔 . . 「類澱粉沉積症」(amyloidosis) 簡單來說是因為異常的蛋白質(類澱粉，amyloid)沉積在身體裡面，使得許多器官受損。 原因可以是骨髓異常、遺傳、感染、癌症、甚至老化等等，總之分成四種類型。 類澱粉沈積症是一種罕病，不常見也不好診斷。
 🏷症狀 因為身上任何地方都有蛋白質，類澱粉沉積症的症狀相當多變。 常被影響的器官包括🫀心臟(心衰竭)、🥐腎臟(蛋白尿/水腫)、🍠肝臟(肝腫大/凝血異常)、⚡️神經系統(昏厥/姿勢性低血壓/感覺異常)。 有些比較特殊的症狀值得留意，譬如巨舌症👅、眼皮瘀青👀、雙側腕隧道症候群🤌。 🏷診斷 需要靠組織切片，用特殊染色(congo red或H&E)把類澱粉染出來。若要再細分類型，就必須做血液的電泳。 🏷治療 基本上採用支持性療法，有什麼症狀就處理什麼。再依照不同類型的類澱粉沉積症有不一樣治療，從骨髓置換到化療都有可能。 . . . . 找資料的過程中，看到懸雍垂環。 我不禁乾嘔一下。 下次刷牙時，觀察一下自己的懸雍垂吧！ ref: “Uvula Amyloidosis”,2020,NEJM