「巨大的懸雍垂」 面對鏡子張開嘴巴， 那個水滴狀的倒吊肉塊叫做”懸壅垂(uvula)”； 不是小舌頭或小喉嚨。 很少人會注意懸雍垂是否安好，但某種疾病，懸雍垂的外觀卻是診斷的重要一環。 . . . . 一位61歲的美國男性來到血液腫瘤科門診求助。他表示最近吞嚥食物越來越困難，另外這兩年內觀察到一些現象，包括水腫、皮膚變乾、掉頭髮。 醫師初步檢查口腔，想找尋吞嚥困難的原因，立刻發現他的舌頭巨大、上顎發紅、以及懸壅垂異常腫大(💬圖三)。 這引起醫師的警覺，隨即安排更多檢查。 懸壅垂的切片經過特殊染色，發現有類澱粉沈積； 血液檢查顯示有異常的免疫球蛋白累積； 尿液呈現蛋白尿，代表腎臟受損。 種種跡象都顯示， 病患得到了「類澱粉沉積症」🤔 . . 「類澱粉沉積症」(amyloidosis) 簡單來說是因為異常的蛋白質(類澱粉，amyloid)沉積在身體裡面，使得許多器官受損。 原因可以是骨髓異常、遺傳、感染、癌症、甚至老化等等，總之分成四種類型。 類澱粉沈積症是一種罕病，不常見也不好診斷。
 🏷症狀 因為身上任何地方都有蛋白質，類澱粉沉積症的症狀相當多變。 常被影響的器官包括🫀心臟(心衰竭)、🥐腎臟(蛋白尿/水腫)、🍠肝臟(肝腫大/凝血異常)、⚡️神經系統(昏厥/姿勢性低血壓/感覺異常)。 有些比較特殊的症狀值得留意，譬如巨舌症👅、眼皮瘀青👀、雙側腕隧道症候群🤌。 🏷診斷 需要靠組織切片，用特殊染色(congo red或H&E)把類澱粉染出來。若要再細分類型，就必須做血液的電泳。 🏷治療 基本上採用支持性療法，有什麼症狀就處理什麼。再依照不同類型的類澱粉沉積症有不一樣治療，從骨髓置換到化療都有可能。 . . . . 找資料的過程中，看到懸雍垂環。 我不禁乾嘔一下。 下次刷牙時，觀察一下自己的懸雍垂吧！ ref: “Uvula Amyloidosis”,2020,NEJM

#凡鳥冷知識其拾肆 【關於葡萄柚汁】 很久沒寫醫學相關的文章了，今天來分享一個小知識。 不知道你有沒有曾經聽過 . 『吃藥時，切萬不要搭配葡萄柚(汁)，否則會和藥物產生交互作用』 . 這種說法呢? 如果你沒聽過的話，請先把這件事記起來。 原則上，這樣的說法是正確的，至於具體的原因呢，待會會進行說明。 ___ 在開始講葡萄柚汁之前，我們先來講一下基礎的藥物概念。 在我們日常生活中，我們就是把藥吃進嘴巴哩，再等個一小段時間後，藥物就可以發揮作用了。 然而，實際上的過程並沒有這麼簡單。 倘若我們用口服的藥物作為舉例的話，從吃進去開始，再到藥物失去作用排泄出去，我們大體上可以把這樣的一個過程拆解成四個階段： 1.吸收 藥物通過口服進到腸胃道後，經由腸胃道吸收至我們的血液循環。 2.分布 藥物進入到血液循環後，藉由我們的循環系統，分布到組織間液之間。 3.代謝 藥物在我們體內，可能會受到酵素的影響，產生氧化、還原、水解、結合……等代謝反應。 而通常來說(不是全部)，藥物經由代謝之後，會由本來能產生作用的活性藥(active drug)變成不活性藥(inactive drug)，而代謝最主要的位置，就是在我們的肝臟及腸道。 4.排除 最後一個階段很好理解，就是排除。畢竟，藥物不可能永遠滯留在我們的體內，所以隨著血液循環的流動，他們最後可能就是抵達腎臟，藉由過濾、分泌及再吸收的作用排除出去。 以上這四個步驟：吸收、分布、代謝、排除，就是我們一般在討論藥物動力學時最主要的概念。 ___ 講完了藥物的一些基本概念後，接下來該談一談今天的主角『葡萄柚汁』了。 葡萄柚汁對於藥物的相對作用非常的複雜，但如果以上述的四個步驟來看，我們會討論的是它在『吸收』和『代謝』方面的影響。 先來講第一個部分，吸收方面的影響。 誠如上述所說，藥物經由口服後，會藉由腸道吸收。 然而，試想一下 . 『藥物本身並不是我們身體所產生的物質，我們身體難道就這樣輕而易舉地接受它嗎?』 . 常理推斷下，肯定不行的嘛。 事實上也的確如我們所想，在腸道有一種特殊的運輸蛋白叫P-glycoprotein(縮寫為：P-gp，P-醣蛋白)會阻擾藥物的吸收。 P-glycoprotein最早發現在腫瘤細胞，但後來發現在一些正常組織(如：腸道、肝臟)也有，他們的作用很特別，他們可以將部分由腸道吸收的藥物重新打回腸道之中，進而降低藥物的吸收。 換言之 如果P-glycoprotein的活性異常上升，就會使藥物的吸收量降低。 如果P-glycoprotein的活性異常下降，就會使藥物的吸收量上升。 而今天，我們的主角『葡萄柚汁』正能使P-glycoprotein的活性下降、使藥物吸收量上升，這是它第一個大作用。 ___ 講完了葡萄柚汁對吸收的影響，接下來講一下它對代謝的影響。 誠如剛才所說，有很大一部分的藥物會在肝臟被酵素代謝掉(從活化態變成非活化態)，而在藥物的氧化反應中，大約有75%的藥物會受到一種特殊的酵素家族P450所代謝。 看到這裡，也許你會想 . 『P450?這什麼鬼東西?』 . 別急，它並沒有看起來的那們深奧。 P450，這整個酵素家族的全名應該是『Cytochromes P450細胞色素P450』家族，前面的細胞色素基本上就是酵素的一種，而後面的P450指的是這一群酵素的特性 . 『這一群酵素，對於光波450nm的紫外光吸收程度最大，也就因此叫做P450』 . 那這個P450家族的功用是什麼呢? 如同方才所述，這一群酵素是用來代謝藥物的，把藥物從活化(有功能)態變成非活化(無功能)態。 倘若今天有某種物質能促進P450酵素表現，就會讓藥物更容易變成『不活化態』，換言之，藥物濃度就會降低。 相反的，倘若今天有某種物質能抑制P450酵素表現，就會讓藥物更容易變成『活化態』，藥物濃度就會上升。 而今天，我們的主角『葡萄柚汁』正是屬於能『抑制P450家族』的一種物質，也就是說，能夠使我們藥物反應更加激烈。 ___ 看到這裡，相信大家可能覺得有點亂，稍微總結一下葡萄柚汁的影響： 1.它能使P-glycoprotein的活性下降，造成藥物的吸收作用上升。 2.它能使P-450酵素家族的活性下降，造成藥物的表現上升。 所以總歸來說，葡萄柚汁能讓藥物的影響力超乎預期。 也許你會問 . 『讓藥物表現更好不是一件好事嗎?』 . 不，不能這麼說。 要知道，凡是藥物都會有副作用，在增強藥效的同時，副作用可能也會隨之增加，而另一方面，我們常說過猶不及，藥物亦是如此。 ___ 講到這裡，其實該講的也差不多了，再往下寫就太深入了。 很久沒寫這種類型的貼文，希望不會太過艱澀。 如果整篇文章你有看懂的話，可能在下方留言和我說個，讓我知道這樣的難度是OK的，假使覺得太過艱澀的話也可以在下面反應。 倘若你真的看不懂的話，有一件事是我希望你看完文章能夠知道的 . 『吃藥的時候，不要亂搭葡萄柚汁，喝水就好。』 . 今天的文就到這邊啦，喜歡的話也可以跟我說個。 #醫學生 #凡鳥 #凡鳥升學 #學測 #醫學 #冷知識 #美食 #手寫 #手寫字 #study #studygram

e Cells 什麼是幹細胞？ 人體包含數百種不同種類的細胞, 對我們的日常健康是很重要的。這些細胞負責我們身體每日的運作, 像是心臟的跳動、大腦的思考、腎臟的血液清理、皮膚的汰換等等。幹細胞獨特的工作就是製造所有其他種類的細胞。幹細胞是新細胞的供應商, 當幹細胞分裂時, 它們會製造更多幹細胞或是其他種類的細胞。舉例來說, 皮膚的幹細胞可以製造更多皮膚幹細胞, 也可以製造已分化且有特定功能的皮膚細胞, 像是製造黑色素的細胞。 為什麼幹細胞對您的健康很重要？ 當我們受傷或是生病時, 我們體內的細胞同時也會受傷甚至死亡。此時, 幹細胞會被活化。幹細胞的工作就是要修補受損的身體組織並且更新例行性死亡的其他細胞。如此我們的幹細胞才得以使我們保持健康並且防止早發性老化。幹細胞就像是我們自己微觀醫生的軍隊。 有哪些不同類型的幹細胞？ 幹細胞有許多不同的形式。科學家們認為身體的各個器官都有屬於自己的獨特幹細胞種類, 舉例而言, 我們的血液是由造血幹細胞所製造。然而, 幹細胞也存在於人類最早的發生階段, 當科學家們培養這類細胞時, 它們被稱為胚胎幹細胞。之所以科學家們對於胚胎幹細胞感到如此地興奮, 是因為胚胎幹細胞的功能就是建造體內所有的器官和組織, 也就是說, 胚胎幹細胞不同於成體幹細胞, 幾乎可以被誘導成任何可能形成的數百種人體細胞, 舉例而言, 造血幹細胞只能製造血液, 但是胚胎幹細胞卻能製造血液、骨骼、皮膚、大腦等等。此外, 胚胎幹細胞被編程的性質就是要建造組織甚至器官, 然而成體幹細胞並不是。這意味著胚胎幹細胞具有更強大且自然的器官修復能力。胚胎幹細胞源於胚胎生育治療的所剩餘只有幾天大的胚胎, 在實驗室的培養皿中被製造, 否則將被丟棄。 什麼是iPS或誘導性多能幹細胞？ 科學家們和醫生們對於這類被稱為誘導性多能幹細胞的新型幹細胞感到非常興奮。我們如此興奮是因為誘導性多能幹細胞擁有和胚胎幹細胞幾乎相同的性質, 卻不是源於胚胎, 所以沒有道德上的疑慮。此外, 誘導性多能幹細胞源自於患者自身的非幹細胞, 代表著誘導性多能幹細胞得以免除幹細胞移植時嚴重的問題, 就是免疫系統排斥反應的風險。 幹細胞如何改變醫療方式與未來前景？ 因為幹細胞本身具有修補取代生病或年老細胞的功能, 所以科學家們設想的理念是使用幹細胞作為各式各樣醫療患者的治療。想法是希望透過給予患者幹細胞或幹細胞分化成的細胞, 我們得以利用幹細胞本身修補的能力使患者健康起來。例如, 如果患者得到心臟病, 我們的目標是藉由給予患者幹細胞移植手術, 使移植的幹細胞可以修補已受損的心臟。我們目前擁有的自然種群幹細胞只具有有限地修補體內損傷的能力。以心臟為例, 心臟本身的幹細胞無法達成修補心臟病所造成的損傷, 但是數以百萬計的移植幹細胞會使修補效果更加強大。因此, 藉由給患者幹細胞移植, 我們增強人體癒合的能力, 遠超過有限數量體內原有幹細胞的愈合能力。然而在幹細胞治療成為普遍的治療方式以前, 仍有ㄧ些挑戰尚待解決,譬如安全性的考量, 因為幹細胞有可能形成腫瘤並且引發免疫排斥反應。雖然如此, 幹細胞仍可能改變醫療方式, 在僅僅十到二十年之內, 大部份的人將會認識已有幹細胞移植的人, 甚至可能我們自己已有幹細胞移植。幹細胞有希望治療大部份人類主要的疾病, 包括癌症、心臟病、帕金森氏症、多發性硬化症、中風、亨廷頓氏病、脊椎損傷等等。 現有的幹細胞治療以及為何多數醫生建議你應該謹慎考慮僅將幹細胞治療當作最後的選擇？ 目前科學家們已證實有些幹細胞治療是安全且有效的, 最好的例子就是骨髓移植。然而, 在世界各國仍然提供並且廣告有關許多尚未被證實安全且有效的治療方式。這些治療方式通常會引發媒體大量的幫助, 並且多半有諸如體育選手之類的名人獲得這些治療。概括而言, 幹細胞領域的科學家和醫師們提醒患者提防這些治療, 因為目前對於這些治療的功效和安全性仍不是很清楚, 曾有患者死亡的案例發生。雖然在面對無法治愈的疾病時, 考慮各樣的選擇是很合理的, 我們建議你將幹細胞治療作為最後的選擇, 並且要在和你的醫生討論過後再作決定。