轉載這篇專家的科普文章
給關心小鬼猝死及如何預防或早期發現主動脈剝離的朋友參考：

《多囊腎、主動脈剝離與黃鴻升猝死》

小鬼黃鴻升在36歲英華之年猝死，引起社會很大的震撼。今天病理結果得報告出爐，死因直指主動脈剝離。主動脈剝離通常發生在50歲以後病患，長期高血壓患者， 黃鴻升雖然在前1年檢驗有三高，但是不至於短短一年之內就惡化成主動脈剝離。年輕人會主動脈剝離最常見的原因還是先天性遺傳疾病，尤其是馬凡症候群，馬凡症候群是纖維蛋白(fibrillin-1)先天異常造成，但是通常馬凡症候群的患者手長腳長，關節易於常人柔軟，要肉眼主觀的判斷是否是馬凡症候群，就是看臂展是否大於身高，小鬼顯然不是這樣的身材，不像馬凡症候群。

從記者得知小鬼患有先天性多囊腎，如果屬實，這和主動脈剝離有關嗎 ?

這讓我想起16年前當台大急診總醫師的 一個夜晚，一位40歲左右的年輕人在和朋友吵架中喊了一聲胸痛突然倒下，失去意識，送來急診已經心跳停止，我們立刻進行CPR，我在床旁超聲波中立刻發現他有心包積液造成心包填塞，毫不遲疑，我們立刻進行心包膜穿刺緩解填塞，病人也成功恢復心跳，由於心包膜穿刺的液體是鮮紅色動脈血，我心想可能是主動脈剝離出血到心包膜造成，於是緊急安排電腦斷層，果然證明這位先生有主動脈剝離，但同時也發現，他的腎臟具有大大小小的水泡，是位多囊腎患者，隨後緊急安排手術，經過6小時搶救還是無法挽回他的生命。

這個案例一直盤旋在我心頭，究竟先天性多囊腎和主動脈剝離有關嗎? 當時文獻查閱只有一例病例報告，並沒有一致的結論，雖然動物實驗發現先天性多囊腎也會有纖維蛋白的異常，但是因為多囊腎患者也容易會有嚴重高血壓的情形，也是導致主動脈剝離的重要危險因子，所以學界當時沒有結論。因為我們的病患有經歷手術，所以取得了寶貴的主動脈標本，我找出他的標本和病理醫師反覆討論，證實先天性多囊腎患者的主動脈病理變化是和先天性纖維蛋白異常類似，而不是高血壓動脈粥狀硬化的病理變化。我把這些發現整理發表在Resuscitation雜誌。

從這些經驗來看，黃鴻升猝死最有可能的病因就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。

台灣人群有為數不少先天性多囊腎病患，除了會導致主動脈剝離、也有可能用腦血管瘤破裂腦出血，這些病友應該要定期檢查相關心血管疾病，控制三高、避免劇烈運動、避免搬重物才不會讓遺憾再度發生。

摘自台大李建璋醫師

姐姐學校的黃安宇是個很照顧學生的教官，上週卻出了車禍，拜託大家幫忙集氣，祝福黃安宇教官早日康復回到校園！

7/25下午17:55，我的弟弟-黃安宇，在研習結束、騎單車返家途中，被一位恍神的汽車駕駛由後方撞擊輾過，地點在百齡橋頭往蘆洲方向的匝道入口處。
第一時間送達振興醫院急診室時，安宇的同事-詩淵教官也隨後抵達。過程中，督學、主任教官也陸續前來關心安宇。
肋骨左側斷了7根、右側8根，導致肺部受到嚴重傷害，血胸、氣胸讓肺部失去了交換氧氣的功能，使用呼吸器加上純氧進行急救，然後就進了加護中心。
晚上10點20分，為了解決右胸腔出血的問題，開刀。
7/26，內視鏡清除肺葉內血塊。
7/27，裝上葉克膜。下午開始全身持續性的發抖。
7/28，使用鎮定劑減緩發抖，下午開始24小時洗腎。
7/29，凌晨時分，安宇的狀況又不好了。經過醫護人緊急搶救，目前回覆到相對好一點的水準，但是又比昨天差了。葉克膜裡面的零件出現提早損壞的狀況：一般可用五天，但是這個三天就要更換，醫師說是因為安的血壓偏高，對機器的壓力太大。持續性發抖的狀況因為鎮定劑和嗎啡的使用而減緩。醫師說這兩天更危險。
7/29下午進度：
血氧濃度上升至90，因為輸入的血小板發揮了作用。
肺部積水未能排除，葉克膜仍須持續使用。
意識開始恢復，聽到家人、同學和同事的聲音會有反應，應該是因為鎮定劑減量。
整體來說，生命徵象穩定，醫護人員說是好現象。
右手中指、無名指和小指有組織壞死現象，令人擔心。

7/30上午:
醫師今天說：安宇的血氧上升至120，肺部X光有進步
血壓心跳穩定
葉克膜依賴降低
整體來說是穩定的狀態，比昨天下午好一點
腎臟指數仍然降不下來，還是要繼續加油
血小板、血漿、還有一個血什麼的（我忘記了）一直在補充，沒停過
有信心
我們都對他有信心
上午探訪結束前，醫師集合我們，召開會議，說明醫護人員這段期間的醫療處置，說明的很清楚很仔細，我們非常感謝。會議後，我跟媽媽去看這段期間以來，每天的X光片的變化。目前右胸肺葉的左下角顏色由白轉黑，醫師說這代表右邊肺葉的功能有開始恢復的跡象。
7/30下午:
血氧維持120，葉克膜從5降到3，使用的氧氣濃度從昨天的100%降到中午的85%，到傍晚再降到75%，醫師說這表示對葉克膜的依賴減少，也能減少葉克膜的傷害，是好事。下午開始停止使用鎮定劑，只用嗎啡減緩疼痛，目的是讓安宇逐漸恢復意識。

7/31上午進度：
血氧濃度維持在120，肺部X光又更乾淨了。醫療團隊把葉克膜的氧氣濃度又下調到65，對機器的依賴再減少一點。
主任醫師大聲喊叫安宇的名字，他有反應。我叫他的名字，他會看我，會點頭。
主任醫師測試右手腕的脈搏是很容易摸到，表示末梢循環有改善的跡象。
7/31下午:
控制氧氣濃度的呼吸器功率從65%再調降到55%
血氧維持在100
肝指數從昨天的480降到現在的270

8/1上午:
安宇可以說是完全清醒了。可以微微的轉頭、點頭表達，我們說話時，他的眼神會看著說話者。
氧氣使用濃度又下降，醫師評估葉克膜移掉的時間。
肝臟發炎指數下降至220。
末梢循環的改善部分，腳部可說已經沒問題了，但是手指的改善緩慢，目前有起水泡的現象。

8/1下午:
呼吸器氧氣濃度調降至40%，葉克膜運轉由100%調降至90%，目前血氧濃度稍微掉到90%，醫師決定先維持這樣，觀察一天。
晚上的意識更清楚了，有情緒反應，會想說話、會流淚。
末梢循環因爲減低對葉克膜的依賴而有持續的改善。
明天開始逐漸停用嗎啡。

8/2上午:
葉克膜撤掉了！！呼吸器有稍微調高到60，血氧比昨天高一點100，肝指數有逐步下降，腎功能指數下降會慢一點，目前是維持

8/2下午：
肝功能指數下降至139
腎功能指數下降至4.37
呼吸器氧氣濃度維持55%，血氧濃度回升至100
肺部X光有進步
整形外科醫生說手指應該有機會保住，只是外觀可能有點醜
意識清楚，碰他他都有感覺

8/3晚上:
安宇開始可以用筆談（雖然沒有力氣拿筆），會跟侄子姪女和同學挑眉毛，還想喝咖啡@@
嗎啡已經完全停用，清醒的時間拉長，護理師讓他看電視打發時間
會感受到呼吸器和鼻胃管的不舒服，會想動手自己拔管。醫師有把他的手腳綁起來，但是安宇的力氣大的超過醫師預估。醫師拜託我跟他溝通，不要去拔管...
呼吸器氧氣濃度維持45%一天了，血氧濃度都穩定在100以上，醫師接下來會測試40%
明天要開始洗腎，會換病床
醫護人員表示傷口的感染風險還是高
還有肋骨骨折需要等待腎功能好轉後評估手術處理

8/4上午:
安宇開始洗腎4小時，所以換床，就在原來的對面
呼吸器氧氣濃度調降至40%，血氧濃度維持在90-100，已達可以撤除呼吸器的標準，但是因為昨天沒有洗腎，今天肺部積水沒有改善，所以要看今天洗腎後的檢查結果，再決定要不要繼續洗腎、要不要移除呼吸器...
接下來醫師會規劃復健的進度
今天安宇開始思考自己目前的狀況，擔心未來能否痊癒等問題。
我初步跟他說明，請他配合醫師的要求，繼續努力
8/4下午:
安宇的精神與集中力又更好了，可以連續30分鐘對付我們這些探訪者。
又開始和我們筆談，字跡勉強可以辨認，但是還是會因為沒力而看不懂。
上午的洗腎後報告要到後天才會知道結果，也會根據結果決定接下來的治療方式。
右手指頭都可以動，表示功能應該是正常的。
呼吸器氧氣濃度維持最低限40%，血氧濃度上升至110，應該看洗腎報告的結果就能決定何時轉到普通病房了。
晚上已經開始感覺到劇烈疼痛，開始使用止痛劑減緩疼痛。

8/5：
經過灌食，安宇的體力又再好一點。手腳的活動範圍都變大，左手可以稍微跟我握手，右手的開合又更好了。
上午有軍職的同事朋友、學校教務主任和輔導主任前來探視，四嬸和二堂妹珮珍一家也來；四嬸晚上又過來，這次是和大堂妹珮玲一起來，帶了很多東西，有給媽的、有給安宇的、有給小朋友們的⋯真好。
趁著安宇還沒有累到睡著前，把有關他的請假、薪水、傷勢、預期復原狀況、復健規劃⋯趕快跟他說明，免得他想東想西的。腎功能指數洗腎後是8，今天要問醫師問清楚點，還有就是肺積水的改善進度。

8/6
今天校長和各主任上午都來關心安宇，他的狀況除了血壓和腎功能指數高，其他都維持的不錯，所以護士說下午要考慮拿掉呼吸器。下午安宇趁著護士不注意時，自己拔掉呼吸器，導致喉嚨受傷，也嚇壞了來探訪的朋友和媽。
護士說這是「加護病房症候群」，是在加護病房躺太久的人很容易就發生的狀況，需要多告訴他跟現實相關的訊息。基本上，離開加護病房就會好。
因為安宇的突發狀況，所以今天沒有時間跟醫師討論後續的治療計畫，不過他的說話能力和手腳活動表現令人訝異。

8/7
今天又洗腎4小時，脫水量（應該是這麼說的吧）1.4公斤，排尿量160cc，昨天沒洗腎，排尿量480cc。今天洗腎完後，收縮壓由185降到156。
呼吸器他昨天自己拔掉後，改用鼻子插管子，氧氣濃度100%，動脈血氧維持在100以上。
胃部持續有脹氣，腸道蠕動不良，明天腸胃科來會診後再調整治療方式。
白血球數量都在10000-20000，而且不明原因發燒，感染科醫師更換抗生素、並抽血培養細菌，了解真正感染的細菌後再調整用藥及治療。
情緒較昨天穩定許多，可能是因為進食狀況不好、體力不支。
醫師囑咐要練習深呼吸。

一直有新的關卡要努力突破

8/8上午:
安宇的情緒恢復正常，血壓心跳穩定，醫師要求要開始練習坐（經由護理師協助），目的是藉由活動促進腸道蠕動，提高營養吸收。
右手指頭的傷勢復原看來不錯，也能自己很痛苦的把痰吐出來。
胃脹氣比較緩解，目前採用連續灌食，希望能加速恢復體力。

8/9:
安宇上午洗腎，目的是排出體內毒素，排尿量不錯。
下午護理師把他抬到椅子上坐著，目標2小時，實際坐1.5小時。醫師說這也說復健的一部分，他的身體出現褥瘡現象，不能再一直躺著。
抽血檢查結果顯示安宇感染一種細菌和一種黴菌，更換治療方式。
白血球數量降到18000。等抗生素治療發揮作用，白血球數量就會下降。
肺部X光穩定進步。
腸胃科會診，超音波檢查無異狀，推測目前消化不良的原因是先前大量使用鎮定劑等藥物的副作用，需待時間排出體外才會恢復。今天有嘔吐，吐出兩週前進食的海帶。

可以說是進兩步退一步

8/10
安宇今天的精神狀況又更好了。
排尿量繼續增加，胃脹氣減緩，沒有再發燒。
呼吸訓練和坐著的時間維持昨天的水準。
右手水泡都乾了，腿部的活動範圍變大，灌食嘔吐減少。
明天要抽血檢查細菌感染的控制狀況、白血球數量、腎功能指數，評估洗腎的必要性。
我跟他說明復健的必要性，他也開始認真的配合醫師的要求。

8/11
安宇今天狀況又更好了點，已經可以連續說超過十個字的句子。
排尿量超過1000cc，今天暫停洗腎一次。
下週一驗血報告如果可以，就可望安排轉普通病房了。

8/12
今天排尿量繼續增加，醫師說應該可以不要洗腎了
手指頭逐漸恢復肉色，醫師說有機會復原
胃脹氣幾乎解除，腸道蠕動越來越好，開始排便
依照醫師要求開始復健：練習坐著2小時，有達到目標。手腳伸展運動持續練習中，只要醒著就做，為下床做準備
開始小口喝水，讓喉嚨和胃適應，為自己進食做準備

8/13
抽血檢驗結果出爐：
腎功能指數仍然偏高
白血球數量降到15000
抗生素結果還沒好
醫師決定追加預防性的洗腎一次，協助排毒
原本預期今天要討論轉普通病房的，也因此延後

8/14
安宇開始察覺並思考自身的狀況，對於轉到普通病房充滿期待，但是腎功能指數一直無法下降到好的程度，不要說轉到普通病房，醫師連預估時間都沒辦法。
他今天的心情顯然很差，除了預約身心科醫師訪談外，得找些其他的議題讓他思考、轉移注意力。

8/15
今天安宇中午又洗腎，因為腎功能指數下降不佳
傍晚有下床走了一兩步，然後坐兩小時，算是不錯的復健進度
昨天身心科醫師跟他訪談，開了些安眠藥，今天的狀態比較穩定

8/16
今天上午灌食牛奶，量增加不少。
中午練習坐了將近三小時，表現很好，護士推他去曬太陽。
下午五時，加護病房打電話給我，說醫師同意進食軟質飲食（原來是護士長餵他吃了一塊神奇的豆腐，讓他整個人活了起來），並准許探訪時間可以讓他使用手機。
晚上探訪時，媽餵他吃了很多稀飯，還留了木瓜給他。
也許是住太久、跟護士混太熟，開始有特權—護士讓他把手機留在加護病房，到晚上九點還在滑手機。

8/17
持續觀察：
腎功能指數
肝功能指數
白血球數量（現在是14700，正常值為5000-9000）
血液中的細菌感染
醫師說這些都有下降趨勢，但還沒到可以放人的時候。
感覺上好像可以離開加護病房，但是又還不能... 護士用輪椅推他去曬太陽，希望能改變一下心情。

8/18
上午膽指數上升，橫隔膜上方有積水，醫師決定引流出來，順便化驗檢查是否是發炎的原因。
醫師要求安宇增加營養和運動量，看看有沒有辦法改善以上的問題。

8/19
安宇今天血紅素因為胸腔引流而降低，在補充冷凍血漿後，有比較精神點，但是消化仍然不太好：昨天吃的木瓜竟然還沒完全消化，還有嘔吐的現象。
今天的X光顯示胸腔的積水有效下降，橫隔膜很清楚、肺部也更乾淨。
今天坐了兩次、合計共四小時，站立的表現也更進步。
醫師說要增加營養和運動。我跟護理師討論後，決定在安宇能承受的情況下盡量餵牛奶以及軟質飲食。

8/20
胰臟指數下降了，吃了東西後易有反胃嘔吐感，僅灌食（牛奶）。早上洗腎，白血球數較低，擔心免疫力下降，病床空間拉玻璃門隔離，探視時要加穿一件隔離衣，小孩禁入。
護理師說白血球數量偏低可能是藥物的副作用，目前處置是更換藥物，明天請血液腫瘤科和內分泌科會診。
膽功能指數已經到正常值，肝功能指數只比標準值高一點點。
腎功能指數還是8.38，沒有降低，排尿量減少。
醫師決定連續三天抽血檢驗以上的數值，密切關注。
還是進兩步退一步的狀況。

8/21
免疫力指數（是這樣說嗎？）有略為上升到420（指數到500以上才可免除隔離保護）目前暫時停止從口部進食，中午做腹部超音波，排尿量進步達1300，腎指數雖高，今日先不洗腎，洗腎次數由驗血結果做調整，降為一週洗二次

8/22
護士看安呼吸比較喘，幫他換成全罩式的呼吸罩，因要照腹部超音波，暫時無法灌食，今早看起來很累想睡

8/23
今天洗腎前的腎功能指數大約在8左右，較上週洗腎前的指數下降不少
免疫指數下降至正常水平
今天血壓、心跳又在降低了些，更趨近正常
醫師要求安宇要多吃多動多說話，從明天開始，將餵食魚肉等容易消化的蛋白質

8/24
今天上午安宇的體力看來比較好，站立的時間又恢復到一分鐘，坐著的時候也很穩定。
上午媽餵他吃魚肉40公克+蘋果泥30公克，吃的狀況挺好的。
我給他按摩腳底和小腿，他居然說很爽⋯⋯還不付我錢@@
全罩式氧氣罩拿掉了，改成原來的樣式，血氧濃度維持的不錯。
現在咳嗽也比較有力氣，能自己把痰咳出來，鼻腔內的鼻涕和血絲也少很多。
晚上是護理長負責照顧安，她給安換了加壓型的呼吸器，因為安的肺有塌陷，希望安配合呼吸治療師的指導，能改善肺部塌陷的問題。
安晚上跑去看夜景，老媽餵他吃魚肉，我幫他按摩腳底，真是太享受了。

8/25
今天看到胸部X光，橫隔膜變得更清楚，肺部也變大，護理師說是胸腔積水減少、肺部塌陷改善。
晚上開始有飢餓的感覺，整體進食的狀況更好了。

8/26
食量越來越大，但是胃部脹氣也隨之而來。肺部X光看來較昨天差了點。
精神狀態不錯。在無敵夜景房看到我們在樓下，還會揮揮手、搖擺身體來跟我們互動。
較上週比較，腎功能指數持續好轉趨勢。希望明天驗血報告能讓醫師放安宇去普通壁房。
中華亞運棒球賽-中韓預賽 2：1，中華隊贏的漂亮。希望安宇也能揮出漂亮的全壘打！

8/27
主任醫師說，安宇的狀況已經穩定，接下來將安排轉普通病房，持續目前的治療，並安排復健師

8/28
加護病房最後一次的探訪結束後，安宇正式從這裡畢業轉到普通病房，展開新挑戰

整體來說，持續進步中

醫師說，安宇能在第一時間活下來，就是奇蹟。安宇是他見過最勇敢的人。他意識是清楚的，面臨如此巨大的疼痛，從來沒有說過一聲「痛」。

你一定要好起來
加油，我的弟弟

[2018.7.8 糖尿病衛教師年會心得-文很長慢慢閱讀]

每年參加都是重新學習的機會，很推薦醫療人員參加這個盛會。以下是重點心得與發現分享：

1.糖尿病與皮膚：
(1)乳液是糖尿病個案的最好皮膚保護，有皮膚搔癢或莫名的起疹都有可能是血糖控制不好的徵兆。
(2)若有水泡，處理方式請先刺破，外皮不要掀開，他會是你傷口的保護傘，等待新皮長出來後再清除。

2.糖尿病與食安：
(1)亞硝胺存在火腿、臘腸等醃製食物，避免油炸、烤，盡量水煮。咖啡豆/咖啡粉請放置冰箱，不要放置外，容易產生赭麴毒素。
(2)若有個案日常生活飲食都很正常，卻血糖仍不下降，可以懷疑血中重金屬濃度過高，少數台灣人砷、鎘(腎代謝，半衰期30年)、鉛(儲存在骨骼，半衰期25年)偏高可使用解毒劑後，建議自費到醫學中心檢查。

3.糖尿病與視力：
(1)黃斑部病變可分為水腫壓迫血管增生，依據不同的血糖狀況需到眼科診所做追蹤。其中不可逆為因眼部細胞缺血，而促使血管新生，又因新的血管容易爆裂，會反覆缺血和爆裂，不斷覆蓋黃斑部而導致全面眼球缺血死亡。故目前最新的Anti-VEGFs(Ranibizumab/Bevacizumab/Afibercept)可以注射眼部有效治療黃斑部病變(目前健保給付給付少額，一針自費需花費2-3萬)
(2)雷射手術，可以快速燒除血管新增的部位，但次數過多也容易傷到眼球細胞而導致視力退化。
(3)未來會有糖尿病衛教機器人，正在尋求各方的問題彙整在網站上面。www.dmeye.org
(4)阿斯匹靈並不會加深糖尿病視網膜病變，也不會增加眼睛出血的風險，更不會改變視力。
(5)規律運動是糖尿病患者必要課題，但是若一旦眼科醫生發現眼部有過多的血管新增則要開始減少壓力型的運動與時間。

4.糖尿病與更年期：
(1)台灣平均49歲，即會有熱潮紅、陰部乾燥、泌尿道刺痛等症狀。從短暫30-90秒的發作有些人會持續5-10年。
(2)若子宮摘除，則補充雌激素的疑慮較低，若子宮未摘除，使用雌激素仍有罹患癌症的風險須搭配黃體素使用。若是私密處搔癢則可使用外部的藥膏治療即可。
(3)賀爾蒙療法建議使用4-5年可以慢慢減少劑量到停藥，不建議超過60歲以上的婦女使用。

5.糖尿病與懷孕：
(1)糖化血色素建議控制在6.0-6.5%，血壓120-160/80-105，糖化白蛋白<15.8%作為妊娠糖尿病控制目標。
(2)懷孕中至少3次胰島素，懷孕中至少3次胰島素，最常使用一天4次，但須注意產後所需胰島素會下降。
(3)孕婦需補充鈣1000毫克+鐵劑(15毫克，第三期開始可增加到60毫克+)葉酸(孕前400微克+孕中600微克)+避免含酒精飲料。
(4)孕婦體重管理正常應比孕前增加10-14kg，若過高則有妊娠的風險。
(5)每次運動前建議量血糖，若低於60或高於200則避免運動。

6.糖尿病與減肥：
(1)全台過重及肥胖盛行率43%，目前研究肥胖者除了會導致13種癌症與16種慢性疾病外，於相對年齡腦部會容易萎縮。
(2)WHO對亞洲族群建議過重(BMI23-24.9+兩個危險因子）即可考慮建議開始使用減肥藥物。
(3)2018台灣糖尿病指引，第二型糖尿病個案減重5%可改善血糖值與減少藥物的劑量。
(4)以前都會拿各疾病探討到肥胖的問題，而現今會反過來以"肥胖"為主軸連結可能的疾病和共同治療方法。
(5)減肥飲食占70%運動30%，一塊蛋糕560大卡就需要跑步82分鐘，減少不必要的口慾是減肥的不二法門。

7.新藥物的演進：
(1)新型住院BD針頭已獲得健保給付，可以避開針刺到護理人員的風險。
(2)可同時針對腎臟、腸道再回收糖的SGLT2+SGLT1已出現。
(3)SGLT2+DPP-4複方藥品已出現藥物，尚未得到健保給付。
(4)SGLT2+metformin複方藥已出現可以使用。
(5)GLP-1+Lantus的針劑在未來會出現。

8.如何做好衛教簡報?
(1)自介(建立信任)=強力開場=吸引注意(Why me/Why important/舉手問答法)
(2)破題=聚焦
Purpose(目的與核心內容)+Process(過程分成幾個部分)
道具(營造感受)+故事(提升興趣)+解釋(闡述道理)
表演/練習=關注聽眾(眼神交流/聲音掌握/手勢輔助/走位安排)
(3)啟發=Porfi(觀眾可以帶走什麼?)=深刻結尾=留下印象(金句/故事/前後呼應/重點回顧/聯絡方式)