#先天性構造異常
從關乎著我們出生後的重要器官之一---#肺臟 🫁先來說起

寶寶出生後要先能呼吸才是重點阿!!!

(當然心臟也是特別重要，但是先天性心臟病實在是太多太多太多了......無限♾️）

#寶寶的肺成熟與否超音波能診斷嗎

大家比較常聽到的說法是，過了34週之後，胎兒的肺臟相對成熟，就算早產，也比二十幾周的寶寶好很多。

因此有很多安胎的媽媽在照超音波時會問: 醫師，那肺部成熟了嗎? 看得出來嗎?🧐

❌❌❌很抱歉，沒有辦法。

超音波有個限制，能看各個器官的構造外觀異常，但是肺臟成熟與否，呼吸功能如何，沒有辦法產期判斷。

那...肺🫁在超音波下看得到嗎? 又要看甚麼勒?

肺部在超音波底下，應該要在胸腔裡，且看起來是均勻的偏灰色，旁邊緊鄰著一個很重要的器官也就是心臟🫀。

通常超音波會focus在心臟是否有先天性心臟病，針對肺臟通常瞄一眼就過去了。

但是肺臟偶爾也是會出現問題的!

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以下為常見的肺部病灶:

#先天性肺部呼吸道畸形

先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, #CPAM)，以前叫做先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, #CCAM)。

產前最常見的肺部異常之一，占了先天性肺部病灶的1/4。

肺部正常組織被或大或小的泡泡所取代，有可能導致肺部發育受限，或是容易發炎感染，出生後需手術治療。

比較常見的三類: (Stocker classification)

✔️Type 1: （大泡）最常見，超音波底下會有明顯的大泡泡，2-10公分都有。

✔️Type 2: （中泡）第二常見，較小的泡泡，大部分都小於兩公分。這種type有可能合併游離肺。

✔️Type 3: （迷你泡）非常小，<5mm的泡泡們組成，超音波底下看起來反而是整塊很亮偏白的病灶。

✏️在產前的追蹤來說，我們會量測病灶的大小，並和頭圍相比得到一個數值(CVR)，再藉由CVR的大小來決定之後追蹤的密集程度。

✏️長大速度到30週左右漸緩，通常不會再更大了。(會縮小的比例大概20%)

✏️通常有很大一顆泡泡的病灶會容易發生胎兒水腫，要特別小心。

✏️預後跟病灶的大小比較相關，分類其次。

#游離肺

Pulmonary sequestration是個單獨離開肺葉的病灶，沒有用的肺組織。

分成肺葉內(intralobar)或是肺葉外(extralobar)兩種。

肺葉內的病灶通常埋在肺中；肺葉外的病灶通常長在腹主動脈附近，大部分在左邊，也是靠近縱膈腔後或是腎上腺附近。

但是超音波下看來的病灶本身型態和CPAM很難區分，其實根本是非常類似的外貌。如何區分請看下一段~

✏️通常是偶發，不用特別做染色體檢查。
✏️要想到CDH, Scimitar syndrome。
✏️有三分之二在產前會縮小。

🔎🔎🔎如何區分上述兩種異常🔎🔎🔎

基本上超音波看起來有可能是非常相似的! 這時候要怎麼區分呢? 主要是看支配病灶的血管從哪兒來?

簡單來說，CPAM是由肺部血管(肺動脈)支配；游離肺的血流供應是直接由主動脈來的。

但是，這兩種病灶其實是好朋友，因為他們也很常一起發生! 對於之後的治療大同小異，所以大家不用太擔心沒辦法區分這兩種唷!

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以下為少見之肺部異常

#先天性肺葉氣腫

Congenital lobar emphysema為肺葉的過度充氣。超音波底下通常是 #亮白色的病灶(echogenic)，可能有泡泡狀也可能沒有。

沒有額外支配的血管。如果太大，有可能造成縱膈腔偏移，羊水過多或胎兒水腫。另外14%合併有先天性心臟異常。

✏️最常發生的肺葉: 左上>右中>右上
✏️大約只有5%會影響兩個肺葉以上

#支氣管囊腫

Bronchogenic cysts產前少見。通常是 #一大顆單一的水泡。

在肺門、縱膈腔及肺實質都有，好發於下肺葉，通常在體檢時被意外檢查出來。

#先天性高位氣道阻塞綜合症

Congenital high airway obstruction syndrome (#CHAOS)，發生率極低，先天性喉閉鎖，或許合併有食道氣管瘺管。

超音波下會看到氣管擴張，#雙側肺部變大變白，把橫膈膜往下壓，甚至也會壓迫到心臟的位置。

✏️可以藉由MRI來判斷阻塞的位置
✏️通常建議做染色體晶片檢驗

🔎🔎🔎怎麼跟 #CPAM 或是 #肺葉氣腫 分別?🔎🔎🔎
✔️CPAM較常發生在單側，肺葉氣腫也是較常發生在單一肺葉。
✔️CHAOS通常是雙側且所有肺葉都影響。

#CPAM
#lungsequestration
#CHAOS
#才講一個器官就真的混亂chaos了
#附圖為之前整理的CPAM

《誤入歧途的異物》

一條尖銳幼細的魚骨，一顆小小的假牙、玩具膠珠與鈕扣電池，甚至是一隻活生生的小昆蟲，它們全都是急症室的常客，經常意外地「誤入歧途」，闖進了不應該出現的地方。別以為診症卡上寫著的FB代表Facebook，其實那是異物（foreign body）的簡稱。

小時候我有幾次被魚骨扎到的不快經歷，媽媽雖然沒有接受過任何醫學訓練，卻會想方設法利用電筒與消毒鉗子等工具，屢次成功地從我的口腔中拔出魚骨的尖刺；鄰家小孩不慎將釘書機的釘子插在手指頭上，她亦曾像施手術般替他移除！

當上了急症科醫生後，我也要負責處理這類「家居意外」，鯁骨便是最常遇見的個案之一。

老一輩的人或會一邊在病人的頭頂放上飯碗並以筷子敲打，一邊說著「骨落、骨落……」；也有人相信喝一杯醋可以使骨頭軟化溶解、大口吞下白飯就能像推銀機般把卡住的異物推走……然而這些都是眾所周知的謬誤，還可能弄巧成拙。

魚骨的常見失蹤地點包括舌根、扁桃腺、會厭谷與環咽肌等，要是鯁骨後處理不當，有機會導致發炎感染、形成膿瘡，甚至刺穿附近組織或腸道，隨時要開刀動手術！

病人前來求診時，醫生會先噴上麻醉劑，再利用喉鏡（direct laryngoscopy）檢查，這個過程俗稱「釣魚」，能夠尋回卡在咽喉間的魚骨並成功拔出，對醫患雙方也帶來極大的滿足感！要是遍尋不獲，則需安排頸部X光，再轉介至外科作內窺鏡檢查了。

對世界充滿好奇的小孩常常會隨手把物件往口鼻裡放，一旦誤吞或吸入了異物，被嚇壞的家長就會抱著孩子跑來急症室求診。

那天有一對年輕夫婦帶著幾歲大的小孩進來我的診症室，triage note上的主訴是FB in left nostril──小孩把玩具膠珠塞進了左邊鼻孔，呼吸依然暢順，血含氧量正常。活潑的小男孩還伸手想搶走我的聽筒，他的媽媽卻緊張得快要哭了。

我先教導他像打噴嚏一樣嘗試用正壓把膠珠排出，但在我們的威逼利誘之下，他仍然不甚合作。就在我轉身去拿nasal speculum與forceps等工具，盤算接下來假若取不走異物要如何轉介耳鼻喉科之際，突然聽到一聲響亮的「乞──嚏！」，那顆跳脫的玩具膠珠終於掉出來了！他的父母顯得非常感動，竟不停向我道謝，但其實也不算是我的功勞呢。

硬幣與藥丸也是常被小孩撿拾起來誤吞的物品，有一次我還遇到「食電」的個案。

小孩的母親憶述事發經過，她當時發現桌上只剩下一枚鈕扣電池（button battery），另外兩枚則是在孩子的手掌與舌頭上找到的，還有一枚下落不明──她擔心是被孩子吞進肚子裡去。最初我還猜想那枚失落的鈕扣電池可能剛好掉到地上，希望這只是虛驚一場，誰知照出來的X光片證實了那位母親的直覺是對的。電池內含有腐蝕性的電解液，一旦滲漏出來容易造成灼傷，食道穿孔引起的縱隔炎（mediastinitis）更足以致命。幸好那個孩子能及時入院，小兒外科醫生最終順利以胃鏡將電池取出。

有時候異物並非走進消化道，反而掉進了前方的氣管或支氣管，老人家的鬆脫假牙、小孩手中的花生粒都是高危的阻塞物。曾在聽診時聽到單邊肺部有喘鳴聲（wheeze），肺片的同一邊又呈現相應的過度充氣（hyperinflation），這類疑似吸入（aspiration）的個案都要送上病房，再決定是否需要安排支氣管鏡檢查。

某晚值班，病人訴說她在夜半時分突然驚醒，耳朵一陣劇痛，又傳來窸窸窣窣的嘈雜聲。我手執otoscope朝她的右邊耳道一看，竟發現一名不速之客──活生生的曱甴，它正揮動著觸鬚直瞪著我！

我立刻移開視線，盡量保持冷靜，向病人說明了目前狀況。她順從地橫躺在床上，我們為她注入olive oil耳滴，靜待那隻可怕的小昆蟲在「油井」裡溺斃。過了幾分鐘，病人不再感覺到耳鳴，我便硬著頭皮拿起otoscope與鉗子「執屍」，再讓護士用微暖的生理鹽水為她沖洗耳道。剛才畫面放大了幾倍，現在才發現這只是隻迷途的小蟑螂，然而我還是無法對它產生任何憐憫啊。

Foreign body無處不在，除了出沒於眼耳口鼻中，某些不明物件還可能殘留在病人的直腸裡。醫生的工作性質有時也蠻像個清道夫吧？