<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

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看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

Kayda打预防的日子又可以全家2＋1出动，当然要帮她＂盛装打扮＂一番💃 CMCO期间路上车子确实比平日少，一路通行无阻直达医院门口，爸爸下车先到医院柜台Register我们则在车上等，轮到我们才打电话让我们直接进去医生的房间，把人与人之间的接触减到最少，大家出门要记得戴口罩，勤洗手啊。

#图文摘自网络

政府医院注射疫苗👩‍🔬
🌈时间表+护理小知识
🎏粉妈粉爸们，您们是否知道：
从宝宝呱呱落地开始至15岁要打多少个疫苗？
🔖需要每个疫苗都注射吗？
🔖政府提供哪些免费疫苗？
🔖哪些疫苗需付费的呢？

🏥在我国无论政府或私立医院出生的宝宝，只要宝宝是马来西亚公民，在卫生部规定的疫苗，都能享有免费疫苗注射，但只限于0-15岁，大人注射疫苗需个人承担费用。

以下是额外の疫苗（需付费）💊
1)预防肺炎（Pneumococcal）
2)流感（Influenza）
3)轮状病毒（Rotavirus）*口服
4)甲型肝炎（Hepatitis A）
5)水痘（Chicken Pox）
6)脑膜炎（Meningococcal）

📣📣宝宝所接受的预防针有哪些？

1. 肺结核疫苗（BCG，Bacillus Calmette-Guerin)
抵抗由结核分支杆菌（Mycobacterium tuberculosis）病。结核病 - 影响肺，腺，骨和脑部，会导接受疫苗接种3至5天后，针刺处可能会出现红肿。2至3个星期后，针刺处会出现丘疹。追加剂将在12岁时注射。

2. 乙型肝炎疫苗（Hepatitis B）
抵抗乙型肝炎感染。乙型肝炎病毒 （Hepatitis B virus，HBV）会导致严重甚至致死的肝问题， 如竭肝衰竭肝癌。

3. 三重抗原（DTP/ Triple Antigen)
抵抗百喉（Diphtheria)，破伤风（Tetanus) 和白日咳（Pertussis).
(i) 百喉（Diphtheria）
🌟百喉棒状杆菌 （Corynebacterium Diphtheriae）
🌟 可以导致呼吸停止。
🌟可能导致肺炎，心脏衰竭或瘫痪。
(ii) 破伤风（Tetanus）
🌟破伤风痉挛毒素，一种由破伤风梭状芽胞杆菌（Clostridium Tetani）毒素，会导致肌肉痉挛。
🌟 可能导致呼吸道肌肉痉挛，续而引起死亡。
🌟孕妇在妊娠7个月时必须接受破伤风预防针。这预防针可以提高新生儿的破伤风抗体，以避免新生儿破伤风。
(iii) 白日咳（Pertussis）
🌟白日咳博代氏杆菌（Bordetella Pertussis）
🌟可能导致支气管炎或肺炎。

4. 脊髓灰质炎疫苗（Polio）
抵抗脊髓灰质炎（小儿麻痹症）。

5. 脑膜炎疫苗（Hib）
抵抗乙型流感嗜血杆菌（Haemophillus Influenza Type b）。脑膜炎可以破坏头脑。接受疫苗接种后，宝宝可能会发烧一天。

6. MMR疫苗 Vaccine
抵抗麻疹（Measles），腮腺炎（Mumps）和德国麻疹（Rubella)。
(i) 麻疹（Measles）
🌟 副粘病毒（Paramyxovirus）导致高烧，咳嗽和红疹。
🌟可能引起耳炎，肺炎，脑膜炎，失聪，脑部损坏和死亡。
(ii) 腮腺炎（Mumps）
🌟也被称为猪头皮。
🌟 副粘病毒（Paramyxovirus）导致颚下的唾液腺肿胀和疼痛，发烧和头疼。
🌟也可能导致脑膜炎或失聪。
🌟 病毒可能攻击女性的卵巢和男性的睾丸，导致男性日后的无精症（没有精子）和不孕。
(iii) 德国麻疹（Rubella）
🌟风疹病毒（Rubella Virus）
宝宝接受MMR接种后，可能发烧。

7. 水痘疫苗（Chicken Pox/ Varicella)
抵抗水痘感染。水痘 - 病毒（Varicella Zoster） 引起搔痒的疹子和发烧，可能导致新生儿病重或有生命危险。您的宝宝在接受预防针后，可能会发烧和出现一些水泡。

8. 甲型肝炎疫苗（Hepatitis A）
抵抗甲型肝炎感染。甲型肝炎 - 甲型肝炎病毒（Hepatitis A Virus）不要食用不干净的食物以避免肝炎。

9. 肺炎球菌感染疫苗（Pneumococcal）
抵抗肺炎球菌的感染。拥有7种最普遍的肺炎链球菌（Streptococcus Pneumoniae）抵抗第二普遍的脑膜炎，肺炎，菌血症（血液里出现大量的细菌）和耳炎。不同的年龄需要不同的剂量。

10. 轮状病毒感染疫苗（Rotavirus）
抵抗由轮状病毒（Rotavirus）所引起的肠胃炎。肠胃炎可能导致腹泻，发烧和呕吐。这是婴儿和五岁以下孩童罹患严重腹泻的最主要原因。容易从口手接触患者粪便得到感染。接受两次至少分隔4星期的口服疫苗。第一次疫苗最好在宝宝6个星期大时接受；而第二次则在16个星期。两次的疫苗必须在宝宝24个星期前完成。在接受疫苗接种7天内，您的宝宝可能会有短暂和轻微的腹泻或呕吐。

🧐备注：
政府提供免费注射但需要等很久🎐
私立医院/诊所不必等但比较贵 😅

#怪酥酥 #氯洗雞新聞分享
氯的殘留並不是沒有危害，膀胱癌、肝癌、直腸癌、心臟疾病、動脈硬化、貧血症、高血壓和過敏，這些東西都與食物中殘留氯有關，腎損傷就不提了，有太多"人本就不應該吃"的化合物，肝腎損傷都是基本門票。
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我有個在養雞的朋友告訴我，他根本不敢吃外面的雞肉。
自己殺過雞就知道，跟你妹妹哪有這麼可愛一樣，自己殺的雞哪有這麼白？
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漂白水雞肉用 36 年很誇張嗎？ 食品添加物管理法也用了 30幾年幾乎"原封不動"啊XD
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講個故事：其實有個食品添加物，足足騙了消費者 400 年。
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2012 年的時候，美國有個美人魚在賣咖啡的牌子，被吃素的自家咖啡師踢爆：「天啊！他們竟然把碾碎的蟲子加在草莓聖代上！」
想當然，美國社會炸鍋了。
起初咖啡師不爽，只是因為他認為在不告知素食主義者的前提下，使用碾碎的蟲子，除了噁心，也是冒犯。
但事情爆開後，整個美國社會才驚覺不對勁：「好像不只是吃素的問題耶，還會引發過敏 & 哮喘？」
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原因也很簡單，畢竟是碾碎的蟲屍，少量的蟲屍碎片，對於免疫系統較敏感的人來說，是外來蛋白質，當然有機會引發過敏氣喘。
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這個色素，就是在台灣還算有點知名度的胭脂紅 (Carmine，關鍵字給你囉)。
曾被廣泛應用在甜點、彩妝、番茄醬草莓醬、肉類製品、飲料...等等。
台灣大約 2013 年開始跟進報導，每個新聞起手式都是：「您知道嗎？你吃的番茄醬草莓醬裡，竟然有蟲」
一輪新聞報下來，台灣消費者恍然大悟又噁心莫名。從此之後，胭脂紅就只被應用在甜點、彩妝、肉類製品、飲料...等等。
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題外話：雖然我對食安一直有著莫名的潔癖，但還是必須說句公道話：蟲子碾碎做的色素，也要比焦煤油做的色素好多了。
後者可是致癌聖品。例如人家都禁掉了，台灣一直都沒有禁的紅色六號、七號、四十號等，其實也完全可以替代胭脂紅又超便宜。
消費者一路喊打，那廠商也樂得開心：通通改用焦煤油色素就好啦~~
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回來講胭脂紅 (跳一下)
你們知道胭脂紅，人類什麼時候開始使用的嗎？
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答案是：1523 年！
殖民南美洲的西班牙人，從阿茲特克人的手中發現這種小蟲子可以發大財，於是開始出口到歐洲。
(題外話，阿茲特克帝國可以說間接是因為養蟲技術被摧毀的)
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當時並沒有能染出大紅色的染料，於是這小蟲子，真的幫西班牙轟轟烈烈的大賺一筆。
同時他們嚴格把控胭脂蟲，絕對的禁止出口。導致當時其他海權國家的"官方軍艦"，甚至會為了胭脂蟲的利益去搶劫西班牙的商船。
這個檯面下的"胭脂蟲戰爭"，一路打到 19 世紀，整整打了 300 年。
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剛開始，胭脂蟲由於產量少，只拿來染製最貴重的衣料。
到後來，英國、荷蘭等等其他歐洲國家，陸續偷到了這種養蟲技術後，這個紅色染料也開始變得平易近人。
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....2012 - 1523 = 489...呃...不知道有沒有真的吃了這麼久...
胭脂紅到底什麼時候開始被添加進食物裡，其實已不可考。但就算從 19 世紀普及後開始推算，消費者也早就吃了一兩百年。
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吃了兩百年後，美國與整個世界，才突然被美人魚的咖啡師驚醒：「蛤！？你餵我們吃蟲！？」

幹嘛這麼驚訝啦三八XD，你阿公的阿公就在吃了好嗎？─但這其實已經是 "傷害最小" 的例子了。
畢竟晚發現，也不過就少數人會引發哮喘，幾個人在送醫途中 於是就死掉了。
在食品添加物的世界，胭脂紅真的還能算 "善良人" 的等級。
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大多數的焦煤油色素、含鋁泡打粉、氫化植物油、鹿角菜膠、四硼酸鈉 (硼砂)、甘精、苯乙烯、丁香油酚甲醚、吡啶....賽德克巴萊...啊...太多了我根本舉例不完。
一大堆消費者吃了上百年，最後才有誠實的小孩指著國王：「這東西好像會致癌耶？」，然後"大人們"才紛紛表示原本不知道，那我們來禁用吧...
(經常看我食安文章的你：喔你沒猜錯，台灣當然是連"假裝原本不知道"都懶，到現在都還想繼續裝不知道。有些項目還可以隨便加到爽，法規沒限量)
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這種吃了很多年才發現好恐怖的戲碼不斷不斷的在全世界上演。但不論消費者、各國政府，沒人學得了乖。
因為吃了這麼久才說，誰能證明他已經躺在墳墓裡的阿爸的癌症跟食品添加物有關？
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講到這，大家是不是能明白，為什麼社會上有一群人，乾脆 "只要有添加物直接都不碰"？
我自己飲食都還沒這麼嚴格哩XD 小蘇打、味精、灌香腸用的亞硝酸鹽... 一些已經歷史悠久的添加物，我自己倒是沒什麼在怕。
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所以，吃氯洗雞肉 30 幾年，真的沒有什麼啦，泡鹽酸的故事我還沒說勒。
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整個消費市場，都是我的添加物實驗場~~
只要不過量食用，在許可標準內，所有廠商都會確保消費者不馬上暴斃喔~啾咪^_<
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一陣刺痛襲來，又抽筋了，七手八腳安撫了你的腳之後卻睡意全散，真惱人！

「抽筋」看似稀鬆平常，但發生時卻好像要命一樣！其實腳抽筋大致可以分為三類，對症下藥才有效：

1.水分、電解質不足
大量流汗時，體內的水分與礦物質會被排出，使電解質失衡，導致肌肉不正常收縮，造成抽筋。
解方：運動時隨時補充水分或運動飲料。

2.肌肉疲勞
不常運動的人突然進行劇烈運動，容易使肌肉疲勞導致抽筋。
解方：運動後多按摩肌肉，確實放鬆。也可以用溫熱的水泡澡，促進血液循環。

3.肌肉量不足
肌肉量不足，體溫容易偏低，造成血液循環不良，如此一來便無法將礦物質等營養素送至身體各處。
解方：多鍛鍊下半身肌肉，除了預防腳抽筋，還能強化腰臀腿、對抗老化。

此外，多多補充富含礦物質的食物也非常有幫助：
含鉀：香蕉、芭樂、奇異果
含鎂：紫菜、腰果、綠色蔬菜
含鈣：豆腐、木耳、牛奶

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