今晚來個問題測驗～
天氣好熱啊！你喝水喝得夠嗎？正常人飲水量每公斤體重至少需要30cc，(心臟病腎臟病患者需限制)，如果以70公斤計算那至少要喝2100ml。
解渴是喝開水還是飲料？你愛喝含糖飲料嗎？你會喝酒嗎？喜歡冰涼的啤酒嗎？你喜歡吃火鍋、帶(剝)殼的海鮮、內臟、精緻食物嗎？有沒有偶爾覺得腳的大拇指或手指頭關節紅腫痛？你抽血驗過尿酸嗎？
今天訪視一位新個案，阿公80多歲，中風臥床有鼻胃管，可以稍微應答但是沒辦法很清楚，護理師職業病掃描第一眼評估就看到個案右手肘如柳丁大小的痛風石，我問：很痛嗎？阿公點頭。女兒在旁邊「加強」說：少年愛喝酒，痛一輩子，沒辦法啦！吃藥會稍微改善，但是一直拉肚子(秋水仙素)，手腳關節好一點結果換屁股痛(腹瀉)，現在要人照顧，我也很累，看他痛捨不得，吃了藥，尿布一天換7.8次，不知道怎麼辦才好，醫師也沒招了！

好der～為了避免大家以後痛風纏身，請仔細注意每日飲水量，不要吃太好，不要吃太補，不要喝太多酒或含糖飲料，火鍋少喝湯底，海鮮選擇種類，帶殼的控制一下，內臟類偶爾就好不要貪口，維持理想體重。希望沒人因為痛風發作而受苦，真的很痛，沒騙你。

—————以下轉貼網路文章—————

一. 前言:
　　痛風古稱「王者之疾」、「帝王病」、「富貴病」，因為此症好發在達官貴人的身上，如元世祖忽必烈晚年就因飲酒過量而飽受痛風之苦，使他無法走路和騎馬領兵上陣。頗為有趣的一點是在歷史上，患上痛風曾一度被認為是一種社會嚮往的疾病，因為只有達官貴人，有權有勢的上流社會人士才有機會患上痛風（高尿酸飲食多數只有富人才負擔得起）。此外，亦有認為痛風的發作是可預防癱瘓和中風等更嚴重的疾病。
　　痛風」一詞最早出現在南北朝時期的醫學典藉裡，因其疼痛來得快如一陣風，故由此命名。古代又稱「痛痹」，明朝虞摶所著醫學正傳云：「夫古之所謂痛痹者，即今之痛風也。諸方書又謂之白虎歷節風，以其走痛於四肢骨節，如虎咬之狀，而以其名名之耳」。

二. 介紹:
　　痛風（Gout; 學名：metabolic arthritis）是一種因嘌呤代謝障礙，使尿酸累積而引起的疾病，屬於關節炎的一種，又稱代謝性關節炎。女性一般在50歲之前不會發生痛風，因為雌激素對尿酸的形成有抑制作用；但是在更年期後會增加發作比率。由於尿酸在人體血液中濃度過高，在軟組織如關節膜或肌腱裡形成針狀結晶，導致身體免疫系統過度反應（敏感）而造成痛苦的炎症。一般發作部位為大拇趾關節（這種情況稱為podagra），踝關節，膝關節等。長期痛風患者有發作於手指關節，甚至耳廓含軟組織部分的病例。急性痛風發作部位出現紅、腫、熱、劇烈疼痛，一般多在子夜發作，可使人從睡眠中驚醒。痛風初期，發作多見於下肢的關節。

三. 流行病學:
　　說起「痛風」，在早年被民眾視為是「富貴病」，主要是因為它最容易出現在常吃大魚大肉的貴族或有錢人身上，也就是說對一般的平民百姓而言，根本是一種終身不可能罹患的疾病，就台灣地區來說，第二次世界大戰以前很少有痛風的病例發生。
　　二次世界大戰後，台灣地區隨著社會快速發展、經濟大幅起飛，民眾的生活水準自然改善不少，優裕的生活以及飲食習慣的改變與毫無節制，使得昔日被稱「富貴病」、「帝王病」的痛風，有不斷增加、逐漸普遍化的趨勢。目前痛風在台灣地區已經不再是什麼稀奇的疾病，不但人數越來越多，發病年齡也越來越下降，據資料顯示最年輕的患者只有九歲，值得警惕；也因此現在痛風已不是有錢人的專利，搖身一變為應酬族、酒仙、肥胖人士常見的健康問題。

四. 引起的症狀病因:
　　高尿酸血症是引起痛風的主因。研究指出在男性身上，血尿酸濃度愈高者，出現痛風症狀的機會愈高，血尿酸濃度超過每公合9毫克者，4.9%會出現痛風。近年的大型流行病學研究發現，痛風與飲酒（尤其是啤酒）、過量的肉類海產（尤其是內臟及帶殼海鮮）攝取有關，近來的研究指出高糖（如碳酸飲料及果糖）會導致痛風。另一方面，維生素C，咖啡和奶製品則可能對阻止痛風的發生有所幫助。
酒精引發痛風的原因是因為酒精在肝組織代謝時，大量吸收水份，使血濃度加強，使得原來已經接近飽和的尿酸，加速進入軟組織形成結晶，導致身體免疫系統過度反應（敏感）而造成炎症。一些食品經過代謝後，其中部分衍生物可以引發原來積蓄在軟組織的尿酸結晶重新溶解，這時可誘發並加重關節炎。此外，劇烈運動、肥胖及壓力亦會導致尿酸濃度上升，誘發痛風。

五. 臨床表現:
　　主要症狀包括急性痛風性關節炎、慢性痛風性關節炎、痛風性腎臟病變和尿路結石。臨床上可分幾個階段如無症狀症高尿酸血症、急性痛風、中間緩解期和慢性痛風。
1. 無症狀高尿酸血症：是指血中尿酸濃度過高，但無臨床症狀。此種狀態以後易引起急性痛風或尿路結石，且尿酸值愈高者愈易引起，但少數人則可能終生無症狀。在門診常可見病人把一切的關節或軟組織症狀，歸咎於尿酸過高，事實上有不少病人其尿酸過高是屬於無症狀高尿酸血症。

2.急性痛風：是因沉積的尿酸鹽被白血球吞噬所引起的發炎反應。易侵犯中年男性和停經後的婦女，早期時下肢關節較易受侵犯（少數病人則可能先侵犯上肢的關節），且愈周邊的關節愈易受侵犯。發病初期以侵犯單一關節為主，多以在第一蹠趾間關節（腳的大拇指的第一個關節），以後則可能有數個關節受侵犯。發作部位出現紅、腫、發熱及嚴重疼痛，此時任何輕微的碰觸都會使疼痛加劇。痛風大多侵犯大腳趾關節，其他如足背、踝、膝、腕關節都可能發生。
關節炎常在夜間發生且症狀產生極為快速，病人常在睡夢中被痛醒。急性痛風可能由於外傷、酒精、藥物、外科手術或急性內科疾病而誘發。這種突然的發作在數天到數周後即消失，但一年會發生數次，不過也有時候幾年才發生一次。

3. 中間緩解期：指二次急性痛風中間之無症狀期間，病人在第一次和第二次急性痛風發作之間隔時間差異頗大，可長達十餘年亦可短至數個月，但往後之無症狀期可能愈來愈短。

4. 慢性痛風：痛風者未經適當治療可能會變成慢性痛風，此時病人除有慢性關節疼痛外，亦常有痛風石沉積於關節內或軟組織。由於關節受破壞和慢性發炎反應常導致關節變形。 患者的關節、耳輪、皮下組織甚至內臟器官，因為尿酸鹽的沉積形成粒狀或球狀的凸起，稱作痛風石。痛風石沉積在關節會造成痛風關節炎，導致關節變形。若沉積在腎臟亦會影響腎臟功能。

5. 痛風性腎病變：尿酸鹽可能因沉積於腎臟而引起腎臟病變。痛風病人亦可能是因年齡增加、高血壓、尿路結石、腎盂炎等其他因素引起腎臟病變。

6. 尿路結石：痛風病人常發生尿路結石，且其機會隨著尿中尿酸排泄量增加而增多。

7. 其他相關疾病：痛風病人常合併有高血壓、糖尿病、血管硬化和高脂血症。

六. 結語：
　　40歲以上者應定期健康檢查，接受血中尿酸值檢查，預防痛風。若患上高尿酸血症，除了在醫師指示下服用降尿酸藥物，將尿酸值控制在正常範圍外，亦必須從生活與飲食杜絕一切痛風的誘因。減少進食動物性的高嘌呤食物（如海鮮、內臟類、非素食的高湯，植物性的高嘌呤食物則不必擔心），也需避免飲用過量酒精飲料，尤其是啤酒是痛風患者的禁忌。以長期來說更有效的飲食是能預防心血管疾病、糖尿病及腎臟病的飲食（低飽和脂肪、低鈉、低升糖指數、低精緻糖、蛋白質不要過多或過少，腎功能損失已經到一定程度的患者鉀及磷也不能過多），這樣也容易維持理想體重，減少肥胖問題。切勿暴飲暴食（包括盡可能的經常飲水、不要到口渴才喝水、用少量多次的飲水來達到充足的飲水）、飢餓過度，運動不足及激烈運動也會增加痛風風險。
　　若痛風已經發作，則須立即檢測尿酸濃度、腎功能、血壓血糖及接受治療，並開始預防心血管疾病及糖尿病（第一次痛風是要開始預防這些疾病的信號），以免引起心肌梗塞、腦栓塞和痛風性腎病等併發症。

https://www.scmh.org.tw/dept/lab/show/Preview/page-137.html

【陪父親走失智的路】-前行政院長江宜樺難掩無奈的說「他的父親始終沒辦法接受自己罹病的事實」
　
記不住，也想不起來，是什麼樣的感覺？當身邊至親無法做自己，無法記得我們的時候，該如何面對？安東尼霍普金斯二度勇奪奧斯卡影帝的電影《父親》（The Father），以失智症患者視角帶領觀眾面對失序與混亂的輪迴。
　
《父親》講述一名失智老人安東尼（安東尼·霍普金斯飾）每天醒來，記憶就自動歸零，固執的他不相信自己已經得了失智症，將女兒的付出拒之門外，甚至還懷疑女兒想害他，隨著病情惡化之際，他漸漸將時間、空間都搞混，漸漸忘記自己是誰[1]…
　
「老化本來就會讓人恐懼，不平順又帶著疾病，讓人更恐懼。從父親的眼神中，我都可以感到他的恐懼，但作為子女，我們也只能盡量安慰他」，談起父親失智症發病的過程，前行政院長江宜樺幾度哽咽，紅了眼眶。
　
前行政院長江宜樺的父親在2007年左右、剛滿70歲時，先後罹患「帕金森氏症」和「失智症」，伴隨著數次中風，病況快速惡化。短短幾年，全家人都備受煎熬。
　
江宜樺難掩無奈的說，他的父親始終沒辦法接受自己罹病的事實，自知記憶力、反應越來越差，家人也都看得出他的恐懼，但也只能婉言安慰。父母親的關係也隨著病況，越來越緊張。母親無法理解「失智症」，一直以正常人眼光來要求父親，怪他變得不可理喻；知道他病了，但無法接受惡化的過程。
　
■到連拿筷、拿筆都有問題，家人才警覺
回憶父親剛發病時，講話時手會輕微抖動，穿鞋沒有辦法精準套入，但家人並未特別在意，總認為人年紀大了，走路慢、步伐蹣跚都是正常的。直到連拿筷、拿筆都有問題，家人才警覺。就醫發現已是帕金森氏症中期，腦部已有病變。
　
漸漸地，父親記憶力日差，剛發生的事情也馬上忘記。連鄰居、多年老友也逐漸認不得，「這不是突然從一變成零，是慢慢的。」但家人仍不確知，父親究竟是失智還是老化。
　
回憶起那天，至今仍清楚記得，他帶著父親到台大醫院就診的那一天，心裡有多麼震驚。醫生問了很多問題，包括今年幾歲、有幾個兄弟姊妹、42加3是多少，都是非常基本的問題，但父親10題頂多只能答對兩、三題。他陪在一旁看著非常害怕，從來沒想過父親已如此嚴重。
　
到了失智晚期，父親尿失禁的頻率，一天可以多達五六次，還會當眾便溺。此時全家人已束手無策，儘管媽媽、弟弟、姐姐輪流照顧，也無能為力。雖然後來聘雇了外傭全天候照顧，但父親依然持續惡化。那時父親願意親近的，只剩下少數幾個家人、朋友。但江宜樺知道，父親已經記不得自己是他的孩子，只是覺得江宜樺是個臉龐很熟悉、可以放心的人。
　
■因為了解父親的狀況，也就調整了心態
他分享說，只要把失智症的家人看成逐漸退化的小孩，再隨著他反映出的年齡越來越幼化，陪他玩適合年紀孩子的遊戲，父親較放鬆，他也較能調適照顧者的心情。
　
一開始是寫名字，畫圓、畫一朵花，訓練父親手的抓握，玩磁鐵釣魚遊戲。直到他手抖動釣不到魚、不想玩為止。接著教他跟著唸句，讓他活動手腳運動四肢。那段日子把過去孩子長大過程中用過的玩具，全都搬出來了，就像帶小孩一樣去哄父親。
　
他會開車載父親出去兜風，父親總是特別開心；父親好甜食，買紅豆餅給他吃，他雙手捧餅，吃得像小孩一樣津津有味，吃完還會伸手再要。那時期照顧父親，就像照顧孩子。他也要求當時還在念高中、國中的兒女，要把爺爺當成小朋友。
　
後來，一次又一次的中風，讓父親的手腳越來越不靈活，最後連外傭也無力照顧，家人決定將父親送到安養機構。一開始先將父親送到安養中心，卻仍不斷生病，總是感染、發燒；最後再轉送到署立醫院附設的養護中心。可能護理人員每天勤於翻床、拍背、按摩，父親從原本幾乎每周在發燒，到平均兩、三個月生病一次，氣色紅潤了，頭髮還慢慢黑了回來，才讓家人稍稍寬心，知道這決定是對的[2]。
　
■及早發現失智症，及早接受治療，便能延緩失智症的病程進展
「恩主公醫院」神經內科主任孫瑜醫師指出：「現在的社會型態，年輕人都需要工作，老老照顧的狀況相當普遍，如果兩人的身體都不太好，就會讓人不放心。」
　
失智症的診斷，大多由神經內科醫師進行，需要做完整的評估，包括病史、神經學檢查、臨床失智症評估量表（CDR）、簡易智能測驗（MMSE）、智能篩檢測驗（CASI）、抽血檢查、影像學檢查等。
　
「關渡醫院」王柏山醫師補充說明：「現在還可以自費做失智的風險基因檢測，或失智風險的蛋白質檢測，透過抽血檢查某些蛋白質的濃度計算未來失智的機率。」
　
接受完整的檢查與評估後，醫師便能根據失智症的原因及嚴重度，給予適當的治療。如果能夠及早發現失智症，及早接受治療，便可能延緩失智症的病程進展[3]。
　
■如何診斷失智症？
▶問診
初步評估，包括發病時間、惡化速度、症狀有哪些、藥物使用情形及過去病史等。
　
▶神經學檢查
是否有合併肢體無力、顱神經症狀或巴金森氏症的症狀等。
　
▶抽血檢查
包含血液常規檢查、肝腎功能、電解質、維生素B12、葉酸、甲狀腺功能、梅毒血清檢查等。
　
▶腦部影像學檢查
如電腦斷層或核磁共振，以排除其他顱內病灶，並評估腦部萎縮情形。
　
▶認知功能評估
由心理師幫患者做認知功能測驗，評估短期記憶、長期記憶、注意力、計算能力、定向感、抽象推理能力、視覺空間能力、語言能力等。
　
另外會跟家屬面談，由家屬或主要照顧者的角度提供病患日常生活及社會功能等情況，經由綜合評估後，用臨床失智評分表(Clinical Dementia Rating, CDR)，來評量病患的嚴重程度，分成健康、疑似或輕微、輕度、中度、重度、深度及末期。
　
▶其他
必要時會視個案狀況安排腦波、核子醫學檢查、腦脊髓液及基因檢查等。特別若是年輕型失智，或家族中有多人失智，會建議安排基因檢測，如帶有脂蛋白4(Apolipoprotein E4)基因，患失智症的機率會增加。
　
▶良好的飲食習慣
研究顯示「地中海飲食」、「麥得飲食」可以降低失智症發病風險。主要的精髓為多攝取未精緻穀類（維生素C、E及B群）、蔬果（特別是莓果）、堅果或豆類，以魚類（富含脂肪酸的魚類）、海鮮、家禽作為蛋白質來源，減少紅肉攝取。用橄欖油取代飽和性脂肪，少量紅酒。避免糕點與精緻甜食、奶油、炸物，若飲食不均者可適時補充營養素。
　
▶規律運動、維持體重
維持每週規律運動三次以上，可下降失智症發生的風險，可依個人體能做漸進式規劃。過胖或過瘦也都會使失智風險增加，應維持適當體重。
　
▶多參與社會互動、多動腦
如同存款一樣，存款愈多，能提領愈久。多動腦多互動就像「存腦本」，研究顯示能下降失智症風險。而且和社會連結、有良好的人際關係較不孤單，而孤單的生活也會使認知功能退化較快。
　
▶三高的追蹤及控制
定期健檢，追蹤有無糖尿病、高血壓及高血脂，若有要配合服藥及飲食生活作息等的調整。因為三高會增加阿茲海默症及血管性失智症的風險。
　
▶避免頭部外傷
頭部外傷會增加失智症風險，避免腦部受傷如騎車應配戴安全帽。
　
▶戒菸
抽菸是失智症的危險因子。
　
■如何預防及治療失智症？
失智症的防治是一條漫長的路，不同階段要面對不同的課題，治療照顧的重點也不同。失智症如同糖尿病、高血壓等慢性疾病一樣無法被根治，卻可以使用藥物控制病情，延緩惡化，改善病人和家屬的生活品質[4]。
　
■做到三個「動」，預防失智症
「我們常常在呼籲，如果還沒有失智，要預防失智，如果有輕度失智，就要預防變成中度、重度失智。」孫瑜醫師強調，除了藥物治療之外，請做到三個『動』，分別是「腦筋多動」、「參加活動」、「規律運動」。
　
▶「腦筋多動」
包括閱讀、畫畫、打牌、園藝、下棋、編織、玩遊戲等，多鍛鍊腦力，可以預防失智，也可以延緩失智惡化。
　
▶「參加活動」
可以到廟會、教會、老人會、志工等各種團體，讓老人家有事情做，並維持社交生活，盡量不要待在家裡。
　
▶「規律運動」
已經被很多研究證實可以減緩腦部退化速度，甚至可能進步。不要只有走路，建議可以到公園跟著大家健身跳舞或打太極拳等。運動請盡量多元，並搭配肌肉伸展、肌力訓練，以維持體能[3]。
　
老話一句，預防勝於治療，在還沒發病時，需養成良好的生活習慣，增加大腦保護因子、減少危險因子，以降低失智症的發病率[4]。
　　
　　
【Reference】
1.來源
➤➤資料
∎[1](風傳媒)「奧斯卡《父親》揭失智症最無能為力心境，比死亡更駭人的是毫無意義的生活」：https://www.storm.mg/lifestyle/3642276?page=1
∎[2](揚生慈善基金會：從自癒力許個尊嚴與優雅的老後)陪父親走失智的路 ∼行政院長江宜樺：http://www.ysfoundation.org.tw/post.aspx?Id=205
∎[3](照護線上)「失智症預防、照護重點，醫師圖文詳解」：https://www.careonline.com.tw/2021/05/dementia.html
∎[4](長安醫院)「失智症(Dementia)」：http://www.everanhospital.com.tw/neuro/treatment-items/item/206.html
　　
➤➤照片
∎[1]
∎(台灣失智症協會Taiwan Alzheimer's Disease Association)「台灣失智症人口推估」：http://www.tada2002.org.tw/About/IsntDementia
>>台灣失智症協會依據國家發展委員會於民國109年8月公告之「中華民國人口推估（2020至2070年）」之全國總人口成長中推計資料，再加上失智症五歲盛行率推估，民國120年失智人口近46萬人，屆時每100位台灣人有2位失智者；民國130年失智人口逾66萬人，每100位台灣人有3位失智者；民國140年失智人口逾80萬人，每100位台灣人有近4位失智者；民國150年失智人口逾85萬人，每100位台灣人有近5位失智者；民國159年失智人口逾84萬人，每100位台灣人有5位失智者。
　　
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https://forum.nhri.org.tw/publications/
　　
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▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
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2014.11.27 我最愛的馬凡小病友樂樂病逝於台大兒醫，享年三歲九個月。

2015.11.27 我出版了第一本著作-向麻煩SAY YES!台灣首位罕病歌手的人生筆記
以我一生的經歷，向所有生命中的勇者致敬！

樂樂，阿姨無法看見長成八歲的模樣，
但妳的笑聲和勇敢，都化為阿姨前進的動力之一。

謝謝妳～我們永遠愛妳！

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

習題六：謝謝妳曾經來過

第一次抱住她瘦弱身軀的那一刻，心中的波濤如海嘯狂襲。
那年她才一歲多……

這一篇章節，是特別留給妳的──樂樂。
該怎麼寫妳？我的馬凡女兒。
妳雖不曾從我的肚腹裡出生，
我們的生命卻有條永遠剪不斷的臍帶。

二○一一年二月二十日，樂樂帶著一個特別的印記來到這個世界。這個印記，標示著一份擦不掉的孤獨和艱辛。

樂樂出生時外顯症狀非常明顯。初老的臉龐、如鳳爪般的手指，細長、僵直，讓身為護理人員的媽媽腦中閃過曾在病理學課本上看過的一張照片──林肯。林肯被懷疑是馬凡氏症侯群的個案。接生的醫生也懷疑樂樂是馬凡氏症侯群。很快地，經醫生追查之後證實懷疑可能性極高。全家陷入恐慌焦慮之中。

「我的女兒出生一週，她也是馬凡氏症的患者……」當我在部落格的留言版看到這則私密留言的開頭，難掩心中無以名狀的悸動。

小時候我一直不清楚自己生了什麼病，也未曾從醫生口中聽過詳細的說明。不知道我的心臟主動脈擴張會造成生命危險；不知道我的骨骼和關節特別容易骨折脫臼；不知道我的眼睛會遭受到各種病變威脅。直到二十一歲右眼手術失敗後，才警覺不能忽視這個疾病的威力。漫長的成長過程中，總是孤單無助。身旁沒有人能理解馬凡之於我的苦痛究竟為何？有時渴望能遇見同伴，卻又害怕那樣的相遇，該是怎樣的一種心酸疼惜。

樂樂媽簡短的字裡行間，塞滿了所有罕病兒母親的焦慮。很快的與她取得聯繫，並引薦她加入馬凡之家。相信更多病友的成長經驗，可以幫助她深入了解如何照顧馬凡兒。
我的出現，當然並不能讓樂樂父母的擔憂輕鬆卸下，這條路絕非輕省。父母將樂樂轉診至更有規模的醫院求診，換來的卻是愈加沉重的打擊。小兒科權威醫師在看過樂樂之後，宣告這樣的孩子壽命頂多三、四歲，甚至當天退掛號費勸父母不必浪費錢再帶孩子來求診，直接宣判了樂樂的死刑。全家聞訊抱頭痛哭，淚流了一星期。

樂樂媽永生難忘當天醫生看完樂樂以後只對她說：「媽媽，我們查過文獻，馬凡氏症候群發生在新生兒是最嚴重的，妳們不要再看我了。」身為醫護人員的樂樂媽當然清楚也很明白這樣的狀況無法治癒，但求醫生給她一個治療方向，難不成要一個母親眼睜睜看著孩子這樣死去嗎？她沒有放棄，上網查了許多治療馬凡的醫師，輾轉與罕病基金會的書信往來過程，得知台大心臟內科醫生邱馨慧醫師，也專治馬凡氏症侯群，與家人討論後，決定北上就醫。

當年二十六歲的樂樂媽卻不願放棄這個小生命，輾轉打聽將樂樂轉診至台大小兒心臟科就診。

她是對的，沒有任何生命應該被放棄。

樂樂出生心臟即有二尖瓣脫垂、主動脈擴張的問題。雙眼視力受損，脊椎側彎亦從一歲時的四十度到六十度，三歲時已惡化彎曲呈現九十度，完全無法直立挺胸。三歲的小女娃外貎卻似個小老頭，和我年幼模樣極為相似，她的情況卻比我更加嚴重。脊椎側彎已壓迫到她的肺臟功能，呼吸困難，輕微感冒即有大量的濃痰，且不易咳出。

從事護理的樂樂媽格外細心照顧，父母竭盡所能百般呵護，樂樂的病情卻仍抵擋不了馬凡氏症的無情摧殘。馬凡氏症候群最容易造成致命風險的主因是主動脈瘤的問題。病人大多需接受長期追蹤及藥物控制，以減低主動脈瘤擴張速度。甚至必須不斷接受主動脈血管及瓣膜更換手術才能存活。正常人的主動脈直徑為二至三公分，病友中曾有主動脈擴張至十公分的最高記錄。但成人主動脈血管直徑超過五公分即有主動脈破裂之生命危險，主動脈剝離猝死及手術失敗是多數馬凡氏患者的死因。於是在二○一二年四月份，一歲多的樂樂至台大住院接受一連串的檢查以及基因檢測後樂樂確診了，我和她也終於得以見面。

那天在台大兒童病房裡，一歲的樂樂不舒服的哭了。我禁不住內心的衝動，提出想抱抱她的要求。

從知道這個孩子的出生，我就在等這一刻。

環抱著瘦弱的樂樂，像抱住童年那個曾經被我深惡痛絕的自己。
那個我花了大半輩子都無法真心喜愛疼惜的自己。
抱住樂樂，我在內心對自己默許了深深的歉意。

這個身體沒有罪，我不該恨了她這麼多年……

長大後我遇到的馬凡氏症病友，發病狀況各自不同。有人外表完全看不出異狀。有人視力接近正常。有人主動脈剝離了二、三次，有人開完心臟手術雙腳卻癱瘓了。

我和樂樂的五官有幾分相似，脾氣也是。都有著強烈的自我意識，凡事很有主見。吃的，穿的都很挑剔。我們有著虛弱的身體，卻也有著超強的意志。

樂樂是兒時的我，
我是她長大後的可能。

每見她一次，我的心都難掩陣陣的刺痛。
因為這條路有多難，有多痛，我再願意也無法替她改寫命運。

樂樂兩歲多時，醫生已開始評估動心臟手術的可能性。二○一四年，三歲的小樂樂，身高已達九十公分，主動脈擴張至四公分，比一般成年人還大。要接受心臟手術前必須先將脊椎拉直，因彎曲的脊椎已嚴重影響到她的心肺功能，也提高心臟手術的風險。
二○一四年五月底，樂樂在台大醫院進行了第一次脊椎矯正手術，以兩根支架將彎曲的脊椎撐直。小小年紀的樂樂住院開刀從不吵不鬧，即使背部傷口疼痛難耐，也只是小聲的呻吟說：「媽媽，我痛痛……」，讓一旁照顧的母親心疼不已。

同年七月，樂樂再度住進台大醫院接受第一次心臟手術。歷經十個小時的奮戰，更換了主動脈瓣膜及二尖瓣脫垂修補。台大小兒心臟外科陳益祥醫生術後表示，手術比事前評估的還有難度，主動脈瓣膜更換到第三次才成功。轉進加護病房當晚又因血栓緊急手術清除，急救中一度心跳停止進行電擊。樂樂瘦弱身軀短短短三個月內承受了三次大手術，但求生意志強韌的樂樂奇蹟似逃過艱難的死劫。

三歲多的樂樂，某日和媽媽去吃麥當勞。在遊戲室裡開心玩耍的樂樂，突然被一個小弟弟推倒在地。站在遊戲室外的樂樂媽目睹這一幕心急如焚。等小姐弟走出遊戲室，樂樂媽口氣溫和的向前詢問：「弟弟，你剛剛把阿姨的女兒推倒了，可是你沒有跟她說對不起。」年約七歲的小姐姐回應：「她長得好可怕！我弟弟會害怕她！」隨後小弟弟雙手一攤，無奈的說：「可是她長的好像巫婆，我會害怕她。」電話裡的樂樂媽平靜的轉述這個突發事件，電話這頭的我臉上卻禁不住不斷滑落溫熱的淚水……

生病不是罪與罰。有人走了一輩子都無法看懂。
所以憎恨，所以嫌惡，所以自卑。

從得知她是罕病兒，媽媽對她的生命只有一個期待，希望她活得快樂。故取名為「樂樂」。要在病痛中活出樂觀，不是嘴巴說說如此簡單容易。

在親友眼中，樂樂是眾人的開心果，是貼心的小公主。母親從小教育她正確的自我接納。哥哥曾問她：「妳的脊椎為什麼彎彎的？」兩歲多的樂樂以「因為我生病了！」回答四歲的哥哥。二○一四年五月第一次要接受手術前一週，樂樂突然說：「媽媽，我覺得我不勇敢，因為我要開刀了，但是下禮拜我就會勇敢了……」心智成熟超乎同齡的稚兒。
二○一四年萬聖節那天，樂樂鼻血流不止緊急就醫，還提著爸爸帶她去買的南瓜桶子準備去和醫生討糖吃……她開心的笑著，牽著爸爸的手，走兩步跳一步。那場景歷歷在目。一週前仍是聰明可愛的小天使，一週後樂樂卻已成躺在加護病房內，眼神空洞，四肢發黑，模樣教人不忍卒睹……
在病倒進加護病房前兩天，樂樂在家突然跟姑姑說：「我的心臟蹦蹦跳！」姑姑笑著回她：「當然啊！因為妳還活著，所以心臟會蹦蹦跳啊！如果妳心臟不跳就去當小天使了！」天真的樂樂居然回說：「如果哪一天，我的心臟不跳了，我會想念你們的……」

原訂二○一四年十一月中旬，樂樂即將再度接受第二次脊椎矯正手術。九月底卻因腸胃炎住院，有脫水現象。抽血檢驗，白血球指數偏高，並檢測出微量細菌，服用抗生素控制。十月底因喉嚨紅腫、咳嗽、反覆發燒、流鼻血、全身皮膚癢、背痛、腳酸痛、嘔吐等症狀，病況時好時壞被誤診為一般感冒。十日樂樂開始出現意識不清，胡言亂語等情形。緊急送往成大加護病房，細菌已迅速擴散至全身四肢並嚴重傷及腦部，白血球指數高達兩萬。最後確診為「Ａ型鏈球菌毒性休克症候群」，引發心、肝、腎衰竭。陷入重度昏迷。

十一日成大為樂樂裝了葉克膜，抗生素給到最高劑量，細菌依然頑劣滋生。強心劑打到最強，血壓仍一度降到只剩20/30，心臟血液逆流嚴重，生命跡象十分微弱，成大醫療團隊已束手無策。這一刻彷彿回到了三年前，醫生再度宣判了樂樂的死期。眾人絕望之際，樂樂卻仍用力地呼吸著，媽媽跟她說話時，她虛弱的手指還努力試圖握住媽媽的手，求生意志如此強烈的孩子，家屬實在不忍也不願放棄任何一絲搶救她的希望。樂樂媽與樂樂在台大的主治醫師聯繫上，說明了樂樂目前情況，直到樂樂轉送台大前，成大與台大醫師密切聯繫商討，極力搶求這個堅強的小生命。

當天我也趕到了成大，醫生在加護病房外和家屬說明，樂樂情況並不樂觀，要家屬有心理準備。評估轉院的風險極高。醫生離去後，家屬在門外傷心哭泣。站在長廊這頭的我望著他們悲傷的背影，一顆心糾結再糾結。在樂樂媽面前，我不能掉淚。因為此刻最痛的，一定不是我。我必須保持冷靜，才能協助安穩風暴中紛落的思緒。

當晚回到飯店，電視播映著海綿寶寶的卡通影片。從得知樂樂病倒，到握住她已有些微發黑的細長小手，眼淚的開關始終被理性緊緊封鎖。那一晚，淚終於可以決堤釋放。那是第一次，我為樂樂失聲痛哭。
十二日收起悲傷，前往高雄空軍一指部演講。在演講中提及了樂樂病危的消息，一顆心懸懸念念。每通手機訊息通知，都挑撥著繃緊的神經。十三日台大葉克膜小組南下，將病危的樂樂接送回台大。出加護病房，沿路護送樂樂的擔架上救護車，我不斷在心中默禱，求神看顧這孩子，轉院能平安順遂。救護車開進台北市區氧氣卻驚覺只剩９％，全車的醫護人員高度警戒，司機將油門踩到底，生死關頭，千鈞一髮之際，樂樂在最後一刻緊急成功轉送台大小兒加護病房。
但隔日電腦斷層掃瞄報告結果卻再度撕裂了眾人的心。腦中風、肺出血、腦部血管瘤、二尖瓣逆流厲害，樂樂需要接受心臟移植，但等心臟的人很多。台大小兒心臟內科邱馨慧醫生說：「樂樂中風部位在小腦，可能影響平衡跟眼睛，但小朋友的恢復能力很難說，有時甚至超乎我們想像。」目前樂樂生命跡象尚未穩定，無法接受任何積極治療，再開任何一刀，她都有可能因血流不止而死亡。

見過樂樂以前可愛模樣的人都無法接受，家屬的眼淚已流成了江河。
躺在加護病房裡的樂樂，沉睡昏迷。守在加護病房外的我們，在樂樂昏睡後的每一天，都無法成眠。
年底向來是我工作滿檔期。去年七十場的演講活動，近四十場擠滿了十到十二月份的行事曆上。對於每天靠藥物維生的職業病人，是體能一大考驗。沒有演講的日子，醒來就往醫院奔去。每天，帶著忐忑的心情踏入台大兒童醫院，這個佔去了我兒時記憶一大篇章的醫院，怎麼能奪去我這麼多的眼淚……

那段日子，我把某部份的感官封閉了。忘記要吃飯，忘記要吃藥，忘記要悲傷。有時連換氣的時間都感到倉促。總不知這回進了加護探訪樂樂，她會睜開眼睛還是就此長眠……進了加護病房，在耳邊不斷鼓勵昏迷中的樂樂。走出加護病房，要陪伴安慰樂樂媽和樂樂爸。這對年輕的夫妻，提早面對人生殘酷的課題。
這一次，和面對外婆的離世是很不同的。十六歲時，我還沒有經歷過失去，外婆是第一個。然後無數個春去秋來，參加過的告別式已經無從算計。可是妳，我的馬凡女兒，妳卻讓我重新練習這個艱難的課題。

二十七日一早前往經國科大演講，下課後看到手機裡樂樂媽的未接來電顯示，心頭一涼。樂樂血壓急速下降，家屬決定放手。跳上了計程車，從基隆直奔台大兒醫。撥了電話給在新加坡的好友４１，滿溢的眼淚已無處躲藏，我只允許自己在這段車程中將眼淚流乾，好收起悲傷堅強地站在樂樂身旁，送她最後一程。那段迎向死別的車程，每一格移動的秒針都刺進了我的心房。

樂樂媽為她換上剛買的新衣裳，我俯身將她乾扁發黑的小手輕放在我的掌心。醫生早也說了，就算樂樂救回，這發黑的手腳仍逃不過截肢的命運……之於一個三歲的孩子，如此殘弱的身軀為何要承受那麼多的折磨。那雙已不復見的白晳小手曾陪我一起捏黏土，一起吃餅乾……不管我多麼想，還是沒有辦法不讓眼淚流下來……

樂樂，
阿姨是多不捨。
阿姨好希望看妳長大，
想看妳幸福地披上白紗……

放手，這麼難。

二○一四年十一月二十七日下午一點五十三分，樂樂病逝於台大醫院兒童加護病房。三年九個月，她的生命劃上了永恆的休止符。

為了完成樂樂媽的最後心願，我花了十天籌劃送樂樂的最後一份禮物──「樂樂小天使──HAPPY SAY GOODBYE──想念樂樂音樂會」。用樂樂最愛的粉紅色，為她的人生劃上最繽紛的句點。

從得知她的出生，到目送她的離去。
好難的一段路程。
但是樂樂，阿姨多麼感激，
可以在妳有限的三年生命裡，
成為那個，愛了妳的人。
謝謝妳用短暫生命教會我們何謂「堅強」，見證何為「勇氣」。

永遠，永遠。我們都不會因為害怕失去而不敢去愛。
永遠，永遠。我們都不會因為害怕死亡而退縮躲藏。

樂樂，謝謝妳。
謝謝妳來過我們的生命，謝謝妳踏過的小小足跡。
這短暫的交會，是生命最美好的回憶。

領著罕見疾病馬凡氏症
妳來到這世界
短短三年九個月
妳用生命
完美詮釋了何謂「勇氣」！

謝謝妳的出生
妳帶給我們的回憶是如此快樂而豐盈！

妳的勇敢堅強
妳的樂天搞笑
妳的倔強羞澀
妳的聰慧早熟

謝謝妳
即便病魔摧殘妳的身軀
妳仍創造了無數次生命的奇蹟
謝謝妳總是這麼努力
努力地呼吸直到踩上生命的終點線……

那些專屬樂樂妳的美好記憶
妳瘦小身體散發的強勒生命力
我們永遠、永遠都不會忘記！

關掉葉克膜機器前
媽咪在妳耳邊又讀了一遍「我們永遠愛你」
那是所有人想對妳說的話

請帶著眾人的祝福和愛
快樂的飛翔吧！

邱樂樂
2011.2.20－2014.11.27

時序進入秋冬，天氣逐漸轉冷，能夠洗一場熱水澡實在是再舒服不過的事，但千萬要小心隱形殺手。根據內政部消防署統計，每年12月到隔年1、2月的低溫季節，是一氧化碳中毒案件的高峰期，尤其室外寒冷，家家戶戶常常習慣緊閉門窗，更提升了中毒風險。要如何避免一氧化碳中毒？林口長庚醫院腎臟科主治醫師黃文宏一次解答！

一氧化碳無色無味！洗澡注意1件事

林口長庚醫院臨床毒物科護理師譚敦慈表示，天氣變冷的時候，最怕的就是一氧化碳中毒，因為常常不知不覺就中毒，也可能會有延遲性的毒性產生。

黃文宏醫師說明，一氧化碳本身「無色無味」，當我們感覺到它的存在時，有時候已經來不及了。若是出現下列症狀，就要提高警覺，包括：頭昏、頭痛、噁心、嘔吐等，嚴重的話還可能抽搐、昏迷，甚至死亡。

他提醒，如果出現相關症狀，可以的話趕緊將門窗打開，讓環境通風帶走一氧化碳，但如果症狀仍未緩解就要盡快就醫，給予高濃度的氧氣治療。如果患者本身有出現一些神經症狀，或有心臟方面的問題，還可能需要用到高壓氧治療。

針對最容易發生中毒的狀況，黃文宏醫師回應，最怕的是洗澡時在室內使用燃燒天然氣或瓦斯的熱水器，因為在密閉空間內，瓦斯與天然氣若燃燒不完全，就容易產生一氧化碳，所以務必要注意通風。

其他可能一氧化碳中毒的場所？

譚敦慈老師指出，除了熱水器之外，過去很多新聞事件都是「在家或燒烤店烤肉」，碰到一氧化碳中毒的情形。對此，黃文宏醫師也呼籲，有另外6個場合要特別注意。

煤油式暖爐
黃文宏醫師說，天氣轉冷很多人會使用暖爐取暖，但若是在密閉空間使用燒煤油的暖爐的話，也會讓一氧化碳濃度升高。

卡式瓦斯爐
冬天到火鍋店吃火鍋，若店家使用的是卡式瓦斯爐加熱，就要注意店內空調是否合適、通風是否完善，才能避免中毒。

煤炭烤肉
若店家是使用煤炭烤肉，同樣要特別注意店內空調及抽風設備。

地下停車場
一般大眾可能比較容易忽略，處在地下室停車場也要當心有一氧化碳中毒的可能性。因為汽車排放的廢氣中就包含一氧化碳，因此若停車場本身通風不良，也不要久待。

交通繁忙的隧道
黃文宏醫師說明，隧道當中一般都會設有排風裝置，但若是車多時也要特別注意。

吸菸室
許多百貨公司或公共場合會闢有吸菸室，所有癮君子都關在裡面一起吸菸，此時就要先觀察裡面的空調好不好，否則大家進去就會一起中毒。此外，在車內也最好不要吸菸，因為車子是很小的密閉空間，如果在裡面吸菸，一氧化碳的濃度也會增高。

一氧化碳中毒有延遲性毒性？

黃文宏醫師分享，曾有一名20幾歲的一氧化碳中毒患者，在經過高壓氧治療後，意識狀況恢復，卻很罕見的出現「延遲性的腦病變」。醫學文獻上也指出，一氧化碳中毒意識恢復後，約莫一周到一個月之內，都有可能發生這種狀況。

延遲性腦病變主要症狀：
行為退化
智力降低
記憶力喪失
神經症狀：大小便失禁

譚敦慈老師提醒，務必注意家中的排風是否良好、烤肉時盡量保持通風；更別在地下停車場逗留過久，才能遠離一氧化碳中毒的威脅。

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【更多譚敦慈的防毒教室】

鉛無所不在！如何不受"鉛"累？(顏宗海醫師)
https://youtu.be/iFjr0sPUjM8

不可忽視的室內空汙 (黃文宏醫師)
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https://youtu.be/5W6yHzFdGY4

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#譚敦慈 #黃文宏 #一氧化碳中毒
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